Za žariščno segmentno glomerulosklerozo (FSGS) je značilno delno brazgotinjenje posameznih ledvičnih telescev. To je skupina različnih bolezni, ki lahko vodi do nefrotski sindrom v večini primerov. Zdravljenje je odvisno od osnovnega vzroka.
Kaj je žariščna segmentna glomeruloskleroza?
Fokalna segmentna glomeruloskleroza predstavlja skupni izraz za več različnih bolezni, ki vodi do delnih brazgotin (skleroza) v ledvice tkiva. Sinonimno ga imenujemo tudi žariščno skleroziranje glomerulonefritis. Dodatek "žariščni segment" to že kaže glomerulonefritis ne vpliva na celoto ledvice, vendar le nekatere ledvične celice. Poleg tega v ledvičnih telescih ni prizadet celoten žilni preplet. Posamezni žilni lobuli so spet izpuščeni iz sprememb. Procesi filtracije primarnega urina potekajo v ledvičnih telescih. Vendar skleroza ledvičnega tkiva v ledvičnih telesih vodi do omejitve filtrirne funkcije. Tako beljakovin Iz kri ki niso bili filtrirani, lahko vstopijo v urin. Približno 75 odstotkov bolnikov s FSGS nato razvije tako imenovano nefrotski sindrom, za katero so značilne masivna proteinurija, hipoproteinemija, hiperlipoproteinemija in edem. Preostalih 25 odstotkov bolnikov kaže le povečano izločanje beljakovin v urinu (proteinurija) kot njihov edini simptom. Približno 10 do 20 odstotkov vseh primerov nefrotski sindrom so posledica žariščne segmentne glomeruloskleroze. Bolezen prizadene moške v večini. V večini primerov se FSGS začne pri mlajših od 50 let.
Vzroki
Vzroki za žariščno segmentno glomerulosklerozo so lahko različni. Tako obstajajo primarne in sekundarne oblike te bolezni. Zdi se, da imajo v primarnih oblikah FSGS v nekaterih primerih pomembno vlogo genetski dejavniki. V teh primerih beljakovin tako imenovanih podocitov (pokrivajo celice ledvičnih telescev) vplivajo mutacije. Vendar so številni primeri idiopatski. Tu ni mogoče najti določenega vzroka. Med drugim obstaja sum na okvaro celic T. Posledica tega so avtoimunske reakcije, ki vodi do odlaganja imunskih kompleksov na območju ledvičnih telescev. Posledično se razvijejo steklaste (hialinske) usedline z dodatnimi fuzijami podocitov. Glede na nedavne ugotovitve je vsaj v nekaterih primerih urokinaza receptor (uPAR) je vključen v patogenezo bolezni. Običajno je ta receptor zasidran v membrani. Vendar pa lahko v topni obliki povzroči spremembe v ledvičnem tkivu. Topno urokinaza receptor predstavlja tako imenovani faktor prepustnosti, ki vpliva na filtrirno funkcijo ledvičnih telescev. To bi tudi pojasnilo dejstvo, da je v ledvice pri presajenih bolnikih se lahko v kratkem času ponovno pojavi skleroza ledvičnih telesc. Sekundarno obliko FSGS lahko sprožijo različne bolezni, kot so IgA nefritis, lupusni nefritis, druge ledvične bolezni, hepatitis C, HIV, heroin zloraba, huda debelostali hipertenzija.
Simptomi, pritožbe in znaki
Glavni simptom žariščne segmentne glomeruloskleroze je povečano izločanje beljakovin z urinom (proteinurija). Včasih je to edini simptom. Vendar se v večini primerov razvije nefrotični sindrom z masivno proteinurijo, hipoproteinemijo, hiperlipoproteinemijo in edemom. Za hipoproteinemijo je značilna zmanjšana vsebnost beljakovin v kri. Posledica tega je spremenjena prepustnost, ki vodi do voda zadrževanje (edem) v tkivih. Hkrati se presnova kri lipidov je motena (hiperlipoproteinemija). Na dolgi rok, delovanje ledvic poslabša do točke, ko dializo je potrebno. Bolezen je kronično napredujoča in lahko privede do popolne odpovedi ledvic. Glede na obliko bolezni obstajajo primeri z ugodno ali slabo prognozo.
Diagnoza
Za zdravljenje FSGS je ključnega pomena vedeti, katera vrsta bolezni je prisotna. Na primer, primarni FSGS se pogosto odzove na zdravljenje z imunosupresivi. Pri sekundarni obliki bolezni moramo tlak v glomerulih znižati z zdravili. Zato a diferencialna diagnoza je nujno potrebno zdravstvena zgodovina za določitev vseh osnovnih bolezni. Za diagnozo so pomembni tudi raven izločanja beljakovin z urinom, potek bolezni in elektronsko mikroskopske ugotovitve.
Zapleti
Fokalna segmentna glomeruloskleroza spada v skupino različnih bolezni, ki prizadenejo ledvice. V tem primeru se na posameznih ledvičnih telesih pojavijo delne brazgotine, ki so odgovorne za postopek filtracije primarnega urina. Vendar same ledvične celice nikoli ne pokrivajo celotnega žilnega zapleta brazgotin. Brazgotinjenje ogroža ledvično tkivo s sklerozo. Žariščna segmentna glomeruloskleroza pomeni veliko tveganje za zaplete in zahteva natančno zdravniško pomoč. Če je medicinsko terapija začne prepozno, lahko pride do odpovedi ledvic. Sindrom običajno prizadene moške, stare približno 45 let. Bolezen je lahko genetska zaradi avtoimunske reakcije ali okvarjene funkcije ledvičnega telesca. Temeljito diferencialna diagnoza zagotavlja informacije o tem, kateremu tipu pripada sindrom. Pri veliko več kot polovici vseh bolnikov ugotovitve napredujejo v nefrotični sindrom z obsežnim izločanjem beljakovin. Edem v tkivih in motena kri presnova maščob so posledice. Ledvice začnejo močno omejevati svoje delovanje in prizadeta oseba postane a dializo bolnik. Če se sindrom razvije kronično, lahko pride do popolne odpovedi ledvic. V takem primeru je samo a presaditev ledvice lahko pomagam. Če je medicinsko ukrepe jemljejo v zgodnji fazi, pa tudi redne elektronsko mikroskopske ugotovitve urina, terapija običajno vključuje le različne pripravke, katerih prenašanje je prilagojeno pacientu.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
V primeru otekline, edema in voda zadrževanje na telesu, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se spremembe povečajo v obsegu in intenzivnosti, je treba čim prej obiskati zdravnika. Zadebelitev prstov na nogah velja za nenavadno in jo je treba preučiti. Če ima prizadeta oseba razpršen občutek bolezni ali ima notranji nemir, se mora posvetovati z zdravnikom. Če pride do sprememb v delovanju ledvic, obstaja razlog za zaskrbljenost. bolečina, motnje uriniranja ali nepravilnosti v količini urina je treba pregledati in zdraviti. Splošna šibkost, postopno zmanjševanje uspešnosti in utrujenost so indikacije, o katerih se je treba pogovoriti z zdravnikom. To še posebej velja, če se pri obvladovanju vsakdanjega življenja povečajo ali vodijo do motenj. Če se opazne spremembe v teži pojavijo brez očitnega razloga, se je priporočljivo posvetovati z zdravnikom. Če je v urinu kri, je treba ukrepati. Takoj, ko med odhodom na stranišče znova opazimo izgubo krvi, se je treba posvetovati z zdravnikom, saj obstaja nevarnost trajne disfunkcije ledvic. Če se na splošno počutite slabo, imate povišano telesno temperaturo, motnje spanja, razdražljivost ali živčnost, se posvetujte z zdravnikom. Če pritožbe ne izginejo več tednov, obstajajo zdravje okvare, ki jih je treba razjasniti.
Zdravljenje in terapija
Primarna žariščna segmentna glomeruloskleroza z nefrotskim sindromom zahteva nujno zdravljenje, ker bi sicer povzročila ledvično disfunkcijo, ki bi zahtevala dializo. Tako se je izkazalo, da imunosupresivno zdravljenje pri večini bolnikov zmanjša proteinurijo ali v nekaterih primerih celo privede do njene popolne remisije. Prednisone se daje prednostno. V primeru nestrpnosti do prednizonse bolnik zdravi s ciklosporinom. Če se recidivi pojavljajo pogosto, je treba kombinirano zdravljenje prednizon ciklosporinom. To velja tudi za bolnike, ki se na prednizon ne odzovejo sami. V primeru neodgovora na oba droge ali nestrpnost do obeh, terapija z mikofenolat lahko tudi mofetil. FSGS brez nefrotskega sindroma ni treba zdraviti imunosupresivi. Pri vseh bolnikih, ki ne morejo ali ne potrebujejo zdravljenja imunosupresivi, terapija z ACE inhibitorji ali AT1 antagoniste. Enako velja za bolnike s sekundarnimi FSGS, ki jih dobijo droge poleg zdravljenja osnovne bolezni.
Obeti in napovedi
Če zdravstvena oskrba zamuja ali je ni treba iskati, žariščna segmentna glomeruloskleroza kaže na neugoden potek bolezni. Bolnik je v nevarnosti odpoved ledvic poleg različnih zdravstvenih stanj. Brez takojšnje intenzivne medicinske oskrbe bo prizadeta oseba prezgodaj umrla. Napoved je neugodna tudi v primeru kroničnega poteka bolezni. Tudi tu je pacient v nevarnosti za odpoved organov s potencialno usodnimi posledicami. Dializno zdravljenje se opravi vnaprej, kar je povezano s hudimi okvarami kakovosti življenja in omejitvami pri obvladovanju vsakdanjega življenja. Če bolezen diagnosticiramo v zgodnji fazi in jo nato zdravimo optimalno, se napoved znatno izboljša. Kljub vsem naporom pa zdravljenja ni pričakovati. The uprava zdravila lahko ublaži simptome. Če skoraj ni stranskih učinkov in je organizem zdravilne učinkovine dobro sprejel, se lahko izognemo povečanemu izločanju beljakovin ali vsaj znatno zmanjšamo. Bolnik mora biti podvržen dolgotrajni terapiji od prekinitve zdravljenja droge povzroči takojšen ponovitev simptomov. Težava zdravljenja je tudi v prenašanju zdravil. V mnogih primerih se organizem ne odziva dovolj na zdravilne učinkovine zdravil. Zato je pogosto treba zamenjati zdravilo.
Preprečevanje
Zaradi številnih vzrokov za FSGS ni mogoče dati splošnega priporočila za preprečevanje. Ker so nekatere ledvične bolezni posledica debelost, sladkorna bolezen, in druge metaboličnega sindroma motnje, zdrav življenjski slog z uravnoteženim prehrana, veliko gibanja in izogibanje alkohol in kajenje se priporočajo za zmanjšanje tveganja za FSGS.
Spremljanje
Ni posebnih ali neposrednih ukrepe in možnosti naknadne oskrbe, ki so prizadeti osebi na voljo zaradi te bolezni. Bolnik je v prvi vrsti odvisen od hitre diagnoze z naknadnim zdravljenjem, tako da ni nadaljnjih kopij in pritožb s to boleznijo. Prej ko je bolezen diagnosticirana in zdravljena, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni, saj samozdravljenje ni mogoče. Zato je pri tej bolezni vedno v ospredju zgodnja diagnoza in poznejše zdravljenje. V primeru te bolezni je treba prizadeti osebi redno pregledovati ledvice. Le tako lahko zgodaj odkrijemo nadaljnje poškodbe ledvic in jih nato zdravimo. Bolezen se praviloma zdravi s pomočjo zdravil. Prizadeti so odvisni od pravilnega odmerjanja in tudi od rednega jemanja zdravil. Če obstajajo negotovosti ali vprašanja, je treba poklicati zdravnika. V primeru nepričakovanih neželenih učinkov se je treba posvetovati tudi z zdravnikom. Če se z njo pravilno zdravi, bolezen običajno ne zmanjša pričakovane življenjske dobe prizadete osebe. Nadalje ukrepe dodatna oskrba v tem primeru ni potrebna.
Kaj lahko storite sami
Žariščna segmentna glomeruloskleroza zahteva zdravstveno oskrbo, saj prizadeto osebo ogroža odpoved ledvic, saj bolezen napreduje brez pomoči. Bolniki ne morejo doseči lajšanja simptomov z alternativnimi zdravilnimi metodami ali s pomočjo naravnih zdravilnih moči telesa. Zato se je treba ob prvih znakih bolezni posvetovati z zdravnikom in upoštevati njegove nasvete. V vsakdanjem življenju lahko bolnik poskrbi, da ohranja lastno težo v mejah normale. S pomočjo kalkulatorja ITM lahko kadar koli ugotovite, v katerem območju je prizadeta oseba, tako da vnesete starost, trenutno težo in višino. Če je oseba prekomerno telesno težoA prehrana izdelati načrt, ki prispeva k zmanjšanju telesne teže brez stranskih učinkov, stres ali močan občutek pomanjkanja. V bistvu je treba biti pozoren na zdravega in uravnoteženega prehrana. Prehrana, bogata z vitamini z obilico svežega sadja in zelenjave krepi imunski sistem in spodbuja dobro počutje. Poraba sladkorja treba zmanjšati. Ob istem času, alkohol in nikotin se je treba izogibati. Poleg tega je primerna vadba in redna kisik vnos so pomembni za podporo zdravje in zmanjša splošno dovzetnost za bolezni in okužbe.
