Castlemanova bolezen je zelo redka huda bolezen limfna žlez, ki se pojavlja v epizodah. Leta 1954 jo je razvrstil ameriški patolog Benjamin Castleman. Bolezen se pojavlja v dveh oblikah, ena lažja in ena zelo redko huda z neugodno prognozo.
Kaj je Castlemanova bolezen?
Castlemanova bolezen je a limfna motnja žlez, ki prizadene tudi okoliška tkiva. The limfna vozlišča rastejo prekomerno in tvorijo tumorje. Odvisno od tega, ali ima ena bezgavka / skupina bezgavke ali je prizadetih več posameznih / več skupin, medicina Castlemanovo bolezen loči na enocentrično (lokalizirano) in multicentrično obliko. Verjetnost, da bo zbolela, je 1: 100,000 8 (bolniki / leto). Prizadeta sta oba spola. Bolniki s hudo obliko so starejši od tistih z unicentrično Castlemanovo boleznijo. Slednja ima veliko manj simptomov kot huda oblika, ki je običajno povezana z okužbo s HIV in HHV-XNUMX. Osebe z okužbo s HIV /AIDS imajo večje tveganje za nastanek limfne bolezni. Pri njih je napoved precej manj ugodna.
Vzroki
Vzroki za to vodi lokalizirane oblike bolezni so trenutno še vedno sporne. Znanstveniki domnevajo, da so maligne celice v bolnikovem telesu odgovorne za prekomerno produkcijo IL-6 in IL-10 v bezgavkah. Vnetna avtoimunska bolezen, virusna okužba, ki ni človeška herpes virus 8 (HHV-8) ali pa bi lahko tudi genetska nagnjenost sprožila blažjo Castlemanovo bolezen. V tem primeru obstajajo različne različice receptorja za interlevkin-6, ki lahko prizadenejo več celic. Ker ima vsaj 60 odstotkov bolnikov s hudim potekom bolezni tudi okužbo s HHV-8, se pri njih razvije virusni interlevkin, ki spominja na človeški IL-6. Virusni IL-6 je tudi povzročitelj citokinskih neviht, značilen za multicentrično obliko Castlemanove bolezni: okuži veliko število plazemskih celic, ki se večinoma nahajajo v bližini limfoidnih foliklov.
Simptomi, pritožbe in znaki
Na splošno bolezen spremlja velik bolečina prizadetih bezgavke. V enostavnejši obliki bolezni Simptomi B. vključujejo neprostovoljno hujšanje, povišana telesna temperaturain nočno potenje. Poleg tega je pacient šibek in utrujen, se počuti bolečina v v prsih in trebuh - odvisno od tega, katero regijo prizadene bolezen. Pogosto blago anemija je še vedno mogoče zaznati. Bolniki z multicentrično obliko bolezni trpijo slabost, bruhanje in izguba apetita poleg tega Simptomi B. in imajo povečano jetra in Vranica. Poleg tega obstajajo dihanje težave, nagnjenost k edemu, hudo pomanjkanje beljakovin, hudo anemija, različne vrste vnetje, in ogromen trombocitopenijo (pomanjkanje trombocitov). Tudi sindrom POEMS in - (so) povzročeno z istočasno prisotno okužbo s HIV - limfadenopatija, Kaposijev sarkom in maligni limfomi. Glede na resnost in obseg simptomov je lahko posledica smrti odpoved več organov, huda okužba in limfom.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Castlemanova bolezen mora biti drugačno diagnosticirana limfom in druge hude bolezni. Zlasti hudo obliko pogosto zamenjajo z limfom. Ultrazvok in CT se uporabljata za zožitev velikosti prizadetega območja. Tkivo limfne žleze se odstrani in histološko pregleda. Blood narisan med epizodo bolezni kaže povišane ravni IL-6 in CRP. Blažja oblika bolezni limfnih žlez ne kaže tako izrazitih simptomov kot blažjih epizod. Stopnje CRP so nižje kot pri hudi Castlemanovi bolezni. Multicentrična Castlemanova bolezen se lahko med seboj zelo razlikuje. Nekateri bolniki so stabilni leta, medtem ko pri drugih bolezen hitro napreduje, dokler ne postane življenjsko nevarna. Med ponovitvami bolnik doživlja obdobja dobrega zdravje, normalne ravni CRP in celo regresijo prizadetega tkiva bezgavk. Vendar dlje, ko bolnik živi z boleznijo, pogostejši so recidivi in večje je tveganje za razvoj malignega limfoma.
Zapleti
Castlemanova bolezen povzroči, da se pri bolniku pojavijo hudi simptomi. Praviloma pride do hude izgube teže in bolniki tudi trpijo povišana telesna temperatura ali nočno potenje. Poleg tega ni nenavadno doživeti bolečina v želodec ali trebuh, tako da pacientova kakovost življenja znatno zmanjša kakovost življenja. Tudi Castlemanova bolezen povzroča bruhanje in slabost pri bolniku, s izguba apetita tudi pojavljajo. The jetra in Vranica poveča, kar lahko povzroči tudi bolečino v prizadetih regijah. Zaradi anemija, prizadeta oseba je utrujena in utrujena. Sposobnost pacienta, da se spopade stres prav tako znatno pade zaradi te bolezni. Brez zdravljenja Castlemanova bolezen vodi do odpovedi organov in na koncu do smrti bolnika. Pacientova imunski sistem je zaradi bolezni tudi oslabljena, kar olajša pojav okužb ali vnetij. Običajno se lahko za zdravljenje simptomov izvede operacija. Poleg tega so pacienti redko odvisni od sevanja terapija. Ali bo to povzročilo povsem pozitiven potek bolezni, na splošno ni mogoče napovedati. Možno je tudi, da se pričakovana življenjska doba zmanjša zaradi Castlemanove bolezni.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če obstajajo težave na bezgavke, Bi lahko za tem stala Castlemanova bolezen. Če se pojavijo takšne težave, je priporočljivo takoj obiskati zdravnika. Lahko se odloči, ali za njo stoji enocentrična ali multicentrična Castlemanova bolezen ali kaj drugega stanje ki vplivajo na limfni sistem. To razmeroma redko bolezen spremljajo nespecifični simptomi. Kljub temu, če so daljše, jih pogosto ni mogoče razložiti z otekanjem bezgavk oz povišana telesna temperatura zaradi prehlad. Vztrajno boleče bezgavke in s tem povezano povečanje organov so tudi nakazovali, da je morda kaj narobe. Castlemanova bolezen se običajno pojavi v epizodah. To je tudi signal, da je treba iskati vzrok za otekle bezgavke. Z obiskom zdravnika se ne sme dolgo odlašati v primeru suma na resno bolezen. Za določitev Castlemanove bolezni je potrebna obsežna diagnostika. Najprej je treba izključiti druge bolezni. Sem spadajo na primer okužbe, avtoimunske bolezni ali tumorji. Če je prizadeta samo ena bezgavka, jo je mogoče kirurško odstraniti. Vendar to pri multicentrični Castlemanovi bolezni ni mogoče. Tu je terapevtski obseg opisan z kemoterapija, obsevanje ali ciljno usmerjeni multimodalni terapevtski pristopi. V tem kontekstu je napoved za Castlemanovo bolezen veliko slabša, zlasti kadar pride do resnih imunskih pomanjkljivosti, kot je AIDS so prisotni.
Zdravljenje in terapija
Pri unicentrični Castlemanovi bolezni obstaja velika verjetnost ozdravitve, če je prizadeti osebi kirurško odstranjena nenormalno povečana bezgavka. Takrat se redko ponovi bolezen. Če operacija ni mogoča, sevanje terapija se lahko izvede. Uporaba monoklonskih protitelesa proti človeškemu IL-6 (siltuksimab) kaže dober uspeh zdravljenja. V multicentrični obliki je možnost za uspešno zdravljenje veliko manjša. Razlog za to je širok spekter učinkov interlevkinov 6 in 10 na celice limfnih žlez, pa tudi dejstvo, da je večina bolnikov s hudo obliko okuženih tudi s HIV in HHV-8 in mora proti njim jemati dodatna zdravila. bolezni (neželeni učinki, interakcije, večja oslabelost telesa). Poleg tega bolnih bezgavk ni mogoče kirurško odstraniti, ker se nahajajo na več mestih v telesu. V večini primerov medicinske terapija je večplastno: pri protivnetnem zdravljenju se dajejo kortikosteroidi. S pomočjo monoklonskih protiteles Rituksimab (bodisi z ali brez jemanja citostatika droge), vsebujeta se interlevkina 6 in 10, ki proizvajata citokine, in njuni signalni poti sta hkrati blokirani. Simptome zdravimo s specifičnimi droge (protivirusno proti HHV-8, protiretrovirusno proti HIV).
Obeti in napovedi
Specifična prognoza Castlemanove bolezni je odvisna od prisotne oblike, poteka in izbrane metode zdravljenja. Poleg tega splošno zdravje in prisotnost drugih bolezni sta pomembna. Unicentrična oblika Castlemanove bolezni ima zelo ugodno prognozo, če prizadeto bezgavko v celoti odstranimo kirurško ali jo predhodno zdravimo z radioterapijo. Skupna stopnja preživetja prizadetih s to obliko bolezni je 90 odstotkov. Petletno stopnjo preživetja brez bolezni opazimo pri več kot 80 odstotkih bolnikov. V desetih letih zaradi unicentrične Castlemanove bolezni umre manj kot pet odstotkov. Nekoliko slabše prognoze opazimo pri bolnikih, ki se zdravijo z kemoterapija. Konkretnih izjav glede napovedi za multicentrično obliko Castlemanove bolezni zaradi raznolikega poteka bolezni in majhnega števila primerov še ni. Na splošno so obeti veliko slabši kot pri bolnikih z unicentrično obliko. Po standardni terapiji, sestavljeni iz zdravljenja z glukokortikoidi in kemoterapija, več kot 50 odstotkov prizadetih se ponovi v treh letih. Bolniki, ki imajo tudi HIV, imajo še posebej slabo prognozo. Preživetje brez bolezni po treh letih zanje znaša 25 odstotkov. V povprečju so bolniki umrli 14 mesecev po diagnozi.
Preprečevanje
Preprečevanje Castlemanove bolezni ni mogoče, če se vnaprej ne izognemo okužbi s HHV-8, HIV itd.
Nadaljnja skrb
Pozdravljenje Castlemanove bolezni se v glavnem nanaša na možne preventivne ukrepe ukrepe. Vključuje tudi zdravljenje čustvene stiske. Pacienti potrebujejo zaupanje družinskih članov in prijateljev. Po zaključku začetne terapije telesna vadba pomaga okrepiti organizem. Prizadevanja bi morala ostati v rahlem do zmernem obsegu. Na ta način krepijo imunski sistem in izboljšati zdravje napoved. Primerni športi vključujejo vzdržljivost športne oz vodna gimnastika. Dihalna terapija lahko pomaga tudi pri optimizaciji dobrega počutja. Poleg tega a prehrana kar najbolj zdravo je koristno. Sredozemlje prehrana zlasti se je izkazalo kot koristno za zdravje. Za postopek okrevanja je smiselno poiskati pomoč zdravnika ali strokovnjaka za prehrano. Seveda je treba tudi redno opravljati preglede pri zdravniku. Na ta način je mogoče v zgodnji fazi zaznati morebitne zaplete. Po potrebi bo zdravnik uvedel posebno ukrepe da se prepreči stanje pred poslabšanjem. Neposredno preprečevanje bolezni trenutno ni mogoče. Bolniki lahko samo okrepijo zaščito ukrepe proti okužbi s HIV. Psihološka oskrba lahko pozitivno vpliva tudi na počutje.
Tukaj lahko naredite sami
Ko diagnosticiramo Castlemanovo bolezen, včasih prizadetim povzroči veliko čustveno breme. Najpomembnejši ukrep za samopomoč je pogovor s prijatelji, družinskimi člani in drugimi prizadetimi posamezniki. Telesna aktivnost je priporočljiva med začetnim zdravljenjem in po zaključku zdravljenja. Lahka do zmerna vadba velja za izjemno učinkovito pri izboljšanju prognoze rak. Primerni športi vključujejo vzdržljivost šport, krepitev gimnastike oz voda terapija. Vaje za dihanje, joga, Tai Chi, aerobika in medeničnega dna primerne so tudi vaje. Če želite to nadomestiti, počivajte in sprostitev so tudi pomembni. Pri Castlemanovi bolezni zdrav prehrana je tudi bistvenega pomena. Predvsem sredozemska prehrana velja za pomemben gradnik dobrega počutja in okrevanja. Prizadetim je najbolje svetovati pogovor nutricionistu ali odgovornemu zdravniku. Po terapiji je treba skrbno nadzorovati telo. Če se pojavijo znaki ponovitve ali se pojavijo drugi zapleti, je treba o tem obvestiti zdravnika. V primeru dvoma je treba s pritožbami obiskati najbližjo bolnišnico, da se lahko takoj sprejmejo potrebni ukrepi v primeru resnih zapletov, ki se lahko pojavijo zlasti v prvih mesecih po zaključku terapije.
