Evansov sindrom je izjemno redka avtoimunska motnja, ki ima prevalenco 1: 1,000,000. Ker še ni dovolj študij primerov, se zdravstveni delavci sklicujejo na posamezne primere - v okviru zdravljenja.
Kaj je Evansov sindrom?
Evansov sindrom je ime za izjemno redko avtoimunsko motnjo - nejasne etiologije. Pri Evansovem sindromu protitelesa se oblikujejo, ki se borijo proti rdečim kri celic, pa tudi trombociti. Posledično se imunske celice poškodujejo ali uničijo. Zaradi dejstva, da je Evansov sindrom zelo redka bolezen (razširjenost je približno 1: 1,000,000), je za zdaj zelo malo študij in ugotovitev. Vendar medicinski strokovnjaki menijo, da se Evansov sindrom pojavi zaradi genetske motnje. Sindrom sta prvič opisala RT Duane in RS Evans leta 1949. Vendar pa je RS Evans tisti, ki je napisal podrobnejšo dokumentacijo o motnji leta 1951. Kljub temu, da je sindrom znan od leta 1949 oziroma leta 1951, skoraj nobenega rezultati so na voljo do danes, zato zdravniki ne poznajo niti vzrokov Evansovega sindroma niti ustreznih terapij.
Vzroki
Zaenkrat zdravniki ne vedo, zakaj se sproži Evansov sindrom. V 50 odstotkih vseh primerov so včasih deloma odgovorne tudi druge bolezni; v 50 odstotkih je vzrok popolnoma neznan. Vendar tudi ni gotovosti, da naslednje bolezni sprožijo Evansov sindrom; dokumentirano je le, da se je Evansov sindrom že pojavil pri naslednjih boleznih. Avtoimunske bolezni zlasti so pogosta kombinacija z Sjögrenov sindrom, sistemsko eritematozni lupus, pa tudi antifosfolipidni sindrom, ki je viden. Vendar nalezljive bolezni kot vplivajo A, hepatitis virusi, Nocardia, citomegalovirus, norice, pa tudi Virus Epstein-Barr verjetno lahko sproži Evansov sindrom. Tumorske bolezni (T-celice ali B-celice, ki nisoHodgkinov limfom, monoklonska gamopatija nejasnega pomena, Kaposijev sarkom ali kronična limfocitna levkemija), pa tudi imunske pomanjkljivosti, kot je spremenljiva imunsko pomanjkanje sindrom (CVID) ali pomanjkanje selektivnega imunoglobulina A bi lahko bil teoretični sprožilec sindroma. dermatomiozitis, Gravesova bolezen, ulcerozni kolitis, Castlemanova bolezen, bronhiolitis obliterans (BOOP) in Guillain-Barréjev sindrom prav tako predstavljajo teoretični sprožilec Evansovega sindroma ali so bili dokumentirani skupaj z Evansovim sindromom.
Simptomi, pritožbe in znaki
Posamezniki, ki jih prizadene Evansov sindrom, se pretežno pritožujejo kisik prikrajšanosti, ki posledično povzroči omotica, povečala dihanje, ali celo glavobol. Včasih pomanjkanje kisik lahko tudi povzroči srce neuspeh. Drug zelo značilen simptom so hude krvavitve, ki jih je izredno težko nadzorovati. To je zato, ker trombociti, ki so potrebni za kri strjevanje, so uničeni.
Diagnoza in potek
Zdravnik diagnozo praviloma postavi na podlagi laboratorijske vrednosti. Na primer, hitrost sedimentacije eritrocitov se močno poveča. Poleg tega lahko zdravnik prepozna poravnavo eritrocitov v tako imenovani sedimentacijski cevi. The hematokrit se prav tako zmanjša in nato laktat dehidrogenaza je znatno povišana. jaz
na nekaj primerov - namesto trombocitopenijo - opazimo lahko tudi tako imenovano nevtropenijo. The Coombsov test je pozitiven. Potek bolezni in napovedi so pretežno negativni. To je predvsem zato, ker študij o Evansovem sindromu za zdaj skorajda ni. Mnogi bolniki umrejo zaradi nenadzorovanih krvavitev ali okužb, ki jih povzroči terapija. Stopnje umrljivosti se gibljejo od 8 do 40 odstotkov; to pomeni, da - od 100 bolnikov - 8 do 40 ljudi ne preživi Evansovega sindroma (5-letno napredovanje).
Zapleti
Možni zapleti Evansovega sindroma vključujejo anemija in razvoj tromboza. Kot rezultat trombocitopenijo, v katerem so celice za kri strjevanje se uniči, lahko se pojavijo tudi krvavitve in hude težave s krvnim obtokom. Krvavitev, značilno za sindrom, je težko nadzorovati in jo je mogoče vodi do krvavitve, če je ne zdravimo. Pomanjkanje kisik je značilna tudi za bolezen, ki nato vodi do glavoboli, omotica in utrujenost. Dolgoročno lahko pomanjkanje kisika vodi do srce neuspeh in druge bolezni kardiovaskularni sistem. Pri zdravljenju Evansovega sindroma predpisana droge (Kot ciklosporin in danazol) lahko povzroči resne neželene učinke in poslabša prvotne simptome. Okužbe se lahko pojavijo po kostni mozeg presaditev. Poleg tega, izpadanje las, lahko se pojavijo težave z vidom, kot sta katarakta in nestrpnost. Redko se po presaditvi razvijejo tudi sekundarne bolezni, kot je bolezen presadka proti gostitelju, kar pa je povezano s hudimi zapleti. Ker ni standarda terapija za to avtoimunsko bolezen je težko predvideti nadaljnje zaplete. Če se Evansov sindrom ne zdravi, skoraj vedno vodi do pacientove smrti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če opazimo težko dihanje, hudo krvavitev in druge tipične znake Evansovega sindroma, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zapleti, kot so anemija or tromboza zahtevajo takojšnjo bolnišnično zdravljenje. Če pride do hude krvavitve zaradi nesreče ali padca, je treba takoj poklicati nujnega zdravnika. Nato mora prizadeta oseba preživeti več dni v bolnišnici. Po koncu zdravljenja so indicirani redni kontrolni obiski pri odgovornem zdravniku. Ljudje z obstoječimi avtoimunske bolezni kot je Sjöjgrenov sindrom ali sistemski eritematozni lupus so še posebej ogroženi. Nalezljive bolezni kot vplivajo A in hepatitis virusi tako dobro, kot tumorske bolezni tipični sprožilci so tudi imunske okvare. Vsakdo, ki ga te bolezni prizadenejo ali spada v rizično skupino, se mora takoj posvetovati s svojim družinskim zdravnikom glede simptomov, omenjenih na začetku. Nadaljnji stiki so internist, dermatolog ali specialist za avtoimunske bolezni. V primeru resnih zapletov je najbolje, da se obrnete na nujno medicinsko pomoč ali pa prizadeto osebo odpeljete neposredno v najbližjo kliniko.
Zdravljenje in terapija
Od začetnega opisa Evansovega sindroma v letih 1949 in 1951 je uprava of glukokortikoidi je bila pretežno prednostna. Pri tem zdravnik poskuša dobiti hematokrit nad 30 odstotkov ali hemoglobina raven nad 10 g / dL. Če pa zdravnik ne opazi nobenih pomembnih sprememb ali zabeleženih izboljšav in recidivov, imunosupresivi or imunoglobulini za lajšanje simptomov in pritožb. Sem spadajo na primer ciklosporin, danazol vinkristina. Celo tako imenovana uporaba zunaj etikete Rituksimab je mogoče in je že bilo uspešno (glede na posamezne študije). Glede na potek bolezni se lahko upošteva tudi odstranitev pacientove bolezni Vranica. Med splenektomijo je nagnjenost k krvavitvam tako lahko (simptomatsko) zdravimo; remisijo opazimo v 20 do 40 odstotkih primerov. S pomočjo kostni mozeg presaditev, je mogoče, da se ponavljajoči se ali drugače neobvladljivi primeri uspešno zdravijo. Zdravnik se ukvarja predvsem s simptomi Evansovega sindroma. To pomeni, da se krvni obtok stabilizira ukrepe ki se nanašajo na faktorje strjevanja krvi, na drugi strani pa opazimo koncentrat eritrocitov. Vendar je treba upoštevati, da vse terapija priporočila, ki temeljijo na Evansovem sindromu, temeljijo le na serijah primerov in na poročilih o posameznih primerih. Do zdaj ni nadzorovanih študij, ki bi jasno poudarile, katera terapija je dejansko dosegla največji uspeh. Z utemeljitvijo, da še ni bilo ugotovljenih nobenih dokončnih vzrokov, ki bi sprožili Evansov sindrom, je mogoče uporabiti samo simptomatsko zdravljenje; to pomeni, da je, strogo gledano, Evansov sindrom neozdravljiv.
Obeti in napovedi
Evansov sindrom do danes nima zdravila. Napoved je slaba, ker do danes avtoimunske bolezni ni mogoče zdraviti vzročno. Velik delež bolnikov umre zaradi stanje v nekaj mesecih ali letih. Napoved se izboljša, če se Evansov sindrom odkrije v zgodnji fazi. Tako lahko pri bolnikih v povojih opazimo izboljšanje simptomov, če terapijo izvajamo nenehno. Pacient dobiva redno glukokortikoidi tako dobro, kot imunosupresivi kot je vinkristin oz ciklosporin, ki urejajo imunski sistem in hemoglobina ravni. Odstranitev Vranica lahko vodi do izboljšanja v 20 do 40 odstotkih primerov. Bolj verjetno je, da imajo bolniki nagnjenost k krvavitvam brez organa in tudi manj okužb. Prognoza je v ponavljajočih se primerih slabša. Potem je pogosto edina možnost, ki ostane, a kostni mozeg presaditev, kar lahko za prizadeto osebo pomeni veliko breme. Če je operacija uspešna, se lahko pojavijo različni zapleti in pozni učinki. Tesno medicinsko spremljanje je bistvenega pomena za njihovo odkrivanje in zdravljenje zdravje težave v zgodnji fazi. Tako je pri Evansovem sindromu prognoza odvisna od različnih dejavnikov, kot so bolnikova starost in potek avtoimunske bolezni.
Preprečevanje
Do danes ni znanih nobenih dejanskih vzrokov, ki bi sprožili Evansov sindrom. Iz tega razloga ljudje ne morejo preprečiti izjemno redke bolezni.
Spremljanje
V večini primerov Evansovega sindroma so možnosti nadaljnje oskrbe zelo omejene. V tem primeru se bolnik za trajno in učinkovito lajšanje simptomov običajno zanaša predvsem na neposredno zdravniško zdravljenje zdravnika. Tisti, ki jih prizadene Evansov sindrom, so odvisni od jemanja zdravil. Paziti je treba, da se zdravilo jemlje pravilno in predvsem redno. V primeru kakršnih koli negotovosti se je treba vedno posvetovati z zdravnikom, da se preprečijo nadaljnje pritožbe. Poleg tega mogoče interakcije ali celo neželene učinke je treba upoštevati in se posvetovati z zdravnikom. V mnogih primerih so bolniki z Evansovim sindromom odvisni tudi od kostnega mozga presaditev. Po takem kirurškem posegu mora prizadeti vedno počivati in skrbeti za svoje telo. Vedno se je treba vzdržati truda ali stresnih in športnih dejavnosti, da ne bi po nepotrebnem obremenjevali telesa. Ker lahko Evansov sindrom povzroči tudi psihološke težave, intenzivna in ljubeča nega prizadete osebe pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. V zvezi s tem je lahko zelo koristen tudi stik z drugimi bolniki bolezni.
Kaj lahko storite sami
Možnosti samopomoči so pri bolnikih z Evansovim sindromom zelo omejene. Zaradi redke pojavnosti bolezen ni dovolj raziskana in zato skorajda ne ponuja nobenih pristopov za lajšanje simptomov v vsakdanjem življenju. Kot preventivni ukrep proti anemija, prizadeti si lahko sami pomagajo ukrepe s prehranskim vnosom. Zadosten vnos železo je še posebej pomembno. Živila, kot je svinjina jetra, ostrige, beli fižol, leča, grah, lisičke in pesa vsebujejo zlasti visoko vsebnost elementa v sledovih. Če so ta živila redno vključena v obroke, je delež železo v krvi se poveča. Poleg tega lahko uživamo grenivke, saj ta hrana odstranjuje težke kovine iz organizma, ki zavirajo učinek na železo. V bistvu uravnotežen in zdrav prehrana je za bolnika pomembno. Izogibati se je treba maščobam in škodljivim snovem. kajenje ali poraba alkohol se je treba izogibati. Ustrezna oskrba s kisikom in redni sprehodi po svežem zraku pomagajo izboljšati počutje. Duševna stabilnost je še posebej pomembna pri soočanju z boleznijo v vsakdanjem življenju. V pomoč so pogovori s sorodniki in prijatelji ali digitalna izmenjava z drugimi bolniki. Za zmanjšanje čustvenega stres, sprostitev metode se lahko dodatno uporabijo.
