Miller-Fisherjev sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Miller-Fisherjev sindrom je ime, ki se daje zahrbtnemu nalezljiva bolezen da oboje moti gibanje in lahko vpliva tudi na govorni center. The živci pa tudi živčne korenine uniči vnetje kot del Miller-Fisherjevega sindroma; posledično je tudi veliko prizadetih posameznikov odvisnih od invalidskega vozička.

Kaj je Miller-Fisherjev sindrom?

Medicinska stroka se na Miller-Fisherjev sindrom sklicuje kot na redkega stanje ki vpliva predvsem na periferno živčni sistem. Običajno sindrom napade bolnikovo lobanjo živci. Bolezen je dobila ime po Charlesu Millerju Fisherju, kanadskem nevrologu. Treba je opozoriti, da je Miller-Fisherjev sindrom različica tako imenovanega Guillain-Barréjevega sindroma. Glede na potek bolezni je terapija je usmerjen; pogosto 14 dni po Miller-Fisherjevem sindromu simptomov ni več, včasih pa bo morda potrebno obdobje rehabilitacije, da se znebite vseh omejitev.

Vzroki

Zaenkrat se medicinski strokovnjaki soočajo z nepojasnjeno skrivnostjo, zakaj se lahko pojavi Miller-Fisherjev sindrom. Strokovnjaki pa menijo, da je Miller-Fisherjev sindrom avtoimunska bolezen, ki se lahko pojavi po virusni okužbi. Razlogi, zakaj in zakaj, niso znani.

Simptomi, pritožbe in znaki

Medtem ko Guillain-Barréjev sindrom ohromi celotne telesne mišice, se Miller-Fisherjev sindrom na začetku še vedno kaže z motnjami gibanja oči. Včasih pa lahko opazimo tudi refleksno izgubo mišic (arefleksija). Zaradi motenj, ki vplivajo predvsem na gibanje oči, se bolnik pritožuje zaradi dvojnega vida. Prizadeta oseba ne more niti nadzorovati gibanja oči niti impulzov, ki tečejo iz nje možganov steblo preko živci neposredno v očesne mišice. Tudi če izguba mišice refleks ni opaziti, ni tipične okvare, ki pacienta omejuje ali vodi do pojava bolezenskega stanja. Prizadeta oseba se nato pritožuje zaradi motenj v ciljnih gibih nog in rok ali trupa, tako da ravnovesje včasih se lahko pojavijo tudi motnje. Po statističnih podatkih trpi vsak šesti bolnik mehurja disfunkcija. Resnost motenj ciljnih gibanj igra bistveno vlogo v kontekstu terapija.

Diagnoza in potek bolezni

Če pride do motenj očesnih mišic, mora zdravnik jemati tudi katero koli drugo možgansko deblo motnje. Tako poleg Miller-Fisherjevega sindroma, kapi, botulizemali motnje krvnega obtokana primer tudi možni. Iz tega razloga se lečeči zdravnik najprej osredotoči na pregled rezine možganov steblo. Pri tem uporablja računalniški tomogram (CT) ali a slikanje z magnetno resonanco (MRI). Kaj ultrazvok preiskave arterij, ki oskrbujejo možganov lahko zagotovi tudi informacije o prisotnosti Miller-Fisherjevega sindroma. Nato se nevrofiziološke preiskave uporabljajo za preučevanje funkcij možganskega debla. V tem procesu je mogoče preveriti njihov potencial na posebnih živčnih poteh. Nato zdravnik pregleda cerebrospinalno tekočino (likvor). To kaže na ogromno povečanje vsebnosti beljakovin, a le na rahlo povečanje števila zaznavnih celic, tako da je treba govoriti o citoalbuminski disociaciji. Poleg tega posebna protitelesa je mogoče zaznati v kri. Tako je pri Miller-Fisherjevem sindromu protitelesa proti tako imenovanemu GQ1b gangliozidu. Napoved ni mogoča; potek bolezni se lahko razlikuje do te mere, da so vsi simptomi izginili že po 14 dneh, lahko pa se pojavi tudi težava, da dejansko trajna škoda ostane. Vendar se mora pacient zavedati, da bo praviloma moral biti na dolgem obdobju rehabilitacije, da bodo lahko odpravljene vse motnje, ki so se pojavile med Miller-Fisherjevim sindromom.

Zapleti

Miller-Fisherjev sindrom povzroča paralizo v različnih predelih telesa. V večini primerov so prizadete predvsem oči, tako da jih prizadeti ne more več premikati. Pojavijo se tudi druge vizualne pritožbe, dvojni vid in tako imenovani tanki vid. Kakovost življenja bolnika bistveno zmanjša in omeji Miller-Fischerjev sindrom. V večini primerov nog tudi ni več mogoče premikati ali pa le v zelo omejenem obsegu, kar ima za posledico omejeno gibanje in druge omejitve v vsakdanjem življenju. Poleg tega motnje v ravnovesje in usklajevanje pojavijo tudi, tako da prizadeti niso redko odvisni od pomoči drugih ljudi v vsakdanjem življenju. Poleg tega a kap ali druge motnje kri kroženje lahko pojavijo. Neredko se pritožbe zaradi Miller-Fischerjevega sindroma pojavljajo trajno in ne izginejo več. V tem primeru teh pritožb običajno ni mogoče odpraviti niti z zdravljenjem. Samo zdravljenje je lahko zelo omejeno in je odvisno od različnih terapij. Neredko so za preprečevanje ali zdravljenje potrebna tudi psihološka zdravljenja depresija in druga razpoloženja. Ali Miller-Fischerjev sindrom povzroča zmanjšanje pričakovane življenjske dobe, na splošno ni mogoče napovedati.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Splošen občutek slabega počutja, občutek bolezni in zmanjšanje notranjega moč označite a zdravje neravnovesje. Če se pritožbe nadaljujejo ali se pojavijo nadaljnje motnje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Nenormalnosti gibov oči ali posebnosti vida je treba preučiti in zdraviti. V mnogih primerih obstaja zaznavanje dvojnega vida ali zmanjšan vid. Refleksna izguba mišic je zaskrbljujoča in jo je treba takoj obvestiti zdravnika. Če gibanja oči ni več mogoče prostovoljno regulirati ali če izguba samega sebe refleks se mora posvetovati z zdravnikom. Zaskrbljujoče so tudi nepravilnosti v splošnih gibih, ki bi jih moral zdravnik odpraviti. Če prizadeta oseba nima nadzora nad prostovoljnim gibanjem rok in nog, potrebuje zdravniško pomoč. Če je gibanje oteženo ali so motnje motorične funkcije, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se zaradi neskladnosti v gibanju poveča splošno tveganje za nesreče in poškodbe, je treba obiskati zdravnika. Če vsakodnevnih dejavnosti ni več mogoče izvajati kot običajno, če je kakovost življenja zmanjšana ali če bolnikovo počutje upade, se je treba posvetovati z zdravnikom. Hod nestabilnost in motnje ravnovesje so nadaljnji znaki a zdravje prizadetost. O vedenjskih nenormalnostih, spremembah razpoloženja in odvzemanju se je treba pogovoriti tudi z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje Miller-Fisherjevega sindroma je odvisno tudi od poteka bolezni. V hujših primerih zdravnik bolnika zdravi z imunoglobulini ali plazmafereza. Zdravljenje s plazmaferezo je vrsta kri pranje, ki odstrani imunoglobulini in protitelesa odgovoren za Miller-Fisherjev sindrom iz krvi. Običajno je prizadeta oseba deležna dveh do štirih tretmajev; po tem je treba kri očistiti protiteles. Vzročno zdravljenje sledi terapija; če ima bolnik težave s svojimi gibi, jih je treba zdraviti in usposobiti tako, da je spet mogoče samostojno življenje in včasih pomoč - kot je invalidski voziček - se lahko dolgoročno odreče. Terapija je učinkovita, če je za pacienta mogoče najti skupino zdravnikov, delovnih terapevtov, logopedov in fizioterapevtov ter psihologov in socialnih delavcev. To je zato, ker je po Miller-Fisherjevem sindromu pogosto potrebna rehabilitacija s poudarkom na ataksiji - motnjah ciljnih gibov. S pomočjo fizioterapija, pacient izve, da lahko spet natančno izvaja svoje gibe. V teku fizioterapija, pacient se ponovno nauči odpravljati motnje pri hoji ali stoje. Delovna terapija, po drugi strani pa se ukvarja predvsem z motnjami fine motorike. Pomembno je, da je natančen usklajevanje med skupinami v okviru terapij. Tako bi morali biti fizioterapevti zelo dobro obveščeni o tem, katere enote je opravil delovni terapevt. Delovni terapevt v glavnem skrbi, da se bolnik po zelo hudih primerih spet samostojno opere, naje in se tudi obleče in je podprt v svojih vsakdanjih situacijah. Po koncu rehabilitacije pacient ne sme imeti več trajnih poškodb. Glede na klinično sliko nadalje terapevtsko ukrepe lahko tudi.

Obeti in napovedi

Napoved Miller-Fisherjevega sindroma je običajno zelo dobra, če je vzrok znan in ozdravljiv. Ker je večinoma posledica okužbe, odprava okužbe bo tudi vodi do postopnega okrevanja živcev. Odpovedane ali okvarjene telesne funkcije se lahko vrnejo v nekaj mesecih, ne da bi pričakovali nadaljnje poškodbe ali druge posledice. V nekaterih primerih pa motorične motnje ostanejo. Te je mogoče obravnavati z fizioterapija or Delovna terapija, ki ima zelo velike možnosti za uspeh. Miller-Fisherjev sindrom je zelo redko povezan s popolnoma nepopravljivo poškodovanimi živci. Kot pri vseh sindromih ali boleznih, ki vplivajo na delovanje živcev, je pomembna zgodnja diagnoza. To vodi k zgodnjemu zdravljenju. Če simptomov ne prepoznamo pravilno ali smo napačno razvrščeni, se lahko napoved zaradi nepravilnega zdravljenja znatno poslabša. V nekaj primerih lahko Miller-Fisherjev sindrom vpliva tudi na dihanje, zaradi česar je bolnikova napoved zelo slaba. Vendar so v takih primerih pogosto tudi druge bolezni živcev.

Preprečevanje

Ker še ni znan vzrok, kateri dejavniki spodbujajo Miller-Fisherjev sindrom, ni nobenega preventivnega ukrepe priporočljivo. Zato Miller-Fisherjevega sindroma ni mogoče preprečiti.

Spremljanje

Miller-Fisherjev sindrom lahko vodi do različnih zapletov, ki lahko zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. Na splošno se je zato treba v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom, da se prepreči nadaljnje poslabšanje simptomov. Večina prizadetih ima zaradi tega sindroma motnje gibanja oči. Običajno pride do nenadzorovanega gibanja in pogosto do izgube nadzora nad očesnimi mišicami. Pogosto sindrom vodi tudi do razvojnih motenj pri otrocih, tako da lahko tudi oni trpijo depresija ali druge psihološke težave. Še posebej v otroštvo, Miller-Fisherjev sindrom pogosto vodi do ustrahovanja. Včasih se pojavijo motnje ravnotežja in večina bolnikov ne more nadzorovati mehurja pravilno. Nog tudi ni mogoče premikati namenoma, tako da lahko pride do omejitev pri gibanju. Če sindroma ne zdravimo, lahko tudi vodi k kap, kar lahko znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Nadaljnji potek je zelo odvisen od vzroka bolezni, zato splošna napoved ni mogoča.

To lahko storite sami

Miller-Fisherjev sindrom v vseh primerih zahteva medicinsko diagnozo in zdravljenje. Medicinsko terapijo lahko podpremo s številnimi vrstami samopomoči ukrepe. Najpomembnejši ukrep je izogibanje nikotin in alkohol med in pred terapijo, saj lahko te snovi povzročajo težave s pranjem krvi. Zdravnik bo pacientu povedal, kako naj jedo pred zdravljenjem s plazmaferezo in tako omogoči zdravljenje brez simptomov. Po zdravljenju je potrebna celovita nadaljnja oskrba. Poleg tega mora pacient nastopiti fizioterapevtske vaje redno izboljševati gibalne vzorce in odpravljati težave s stanjem ali hojo. V okviru Delovna terapija, v glavnem se zdravijo motnje fine motorike. Pacient lahko te ukrepe podpira doma z izvajanjem vaj, ki jih priporoča zdravnik ali terapevt. V hujših primerih se mora prizadeta oseba naučiti tudi običajnih rutin in dejavnosti, kot je umivanje ali oblačenje. Tu so najbolj potrebni svojci, ki jim morajo biti na voljo za podporo. Morda se bo treba organizirati pomoč kot ščetke ali invalidski voziček, pa tudi objekt, primeren za invalide.