Waldenströmova bolezen, znana tudi kot Waldenstromova makroglobulinemija, spada med levkemije ali natančneje med limfome. Počasi napredujoča bolezen je precej redka in prizadene večinoma starejše bolnike; bolniki, mlajši od 40 let, so prizadeti le izjemoma.
Kaj je Waldenströmova bolezen?
Waldenströmova makroglobulinemija je maligna bolezen belih kri celice, poimenovane po švedskem zdravniku Janu Waldenströmu. Slednji je bolezen prvič opisal v štiridesetih letih prejšnjega stoletja. Za Waldenströmovo bolezen je značilno nenadzorovano širjenje B limfociti, ki spadajo med bele kri celice, levkociti. Posledica tega je veliko število funkcionalno prizadetih B limfociti. B. limfociti igrajo pomembno vlogo pri imunski obrambi. Odgovorni so za proizvodnjo protitelesa, tako imenovani imunoglobulini. Moteni limfociti B pri Waldenströmovi bolezni povzročajo enega izmed njih imunoglobulini, imunoglobulin M (IgM), v velikih količinah. Vendar ta IgM, ki ga proizvajajo degenerirane celice, ne deluje. V tem primeru se govori o paraproteinu in v primeru povečanega pojavljanja paraproteinov v kriparaproteinemije. Limfociti B, tako kot večina drugih krvnih celic, nastajajo v kostni mozeg. Ker pa se pri Waldenströmovi bolezni proizvaja neobičajno veliko limfocitov B, se infiltrirajo v kostni mozeg in izpodrine matične celice, iz katerih nastajajo druge krvne celice. Degenerirani limfociti B pa lahko infiltrirajo tudi v druge organe, kot je Vranica, limfna vozlišča, oz jetra.
Vzroki
Waldenströmova bolezen je redka motnja. V Nemčiji se pojavi približno enkrat na 100,000 prebivalcev na leto. Večina bolnikov je ob diagnozi starejših od 60 let; le redko se diagnosticira Waldenströmova bolezen pri bolnikih, mlajših od 40 let. Kot pri večini oblik levkemija, vzrok Waldenströmove makroglobulinemije še vedno ni jasen. Vendar se razpravlja o različnih sprožilnih dejavnikih. Znanstveniki domnevajo, da različne kemikalije, vključno z benzen zlasti lahko vodi do motenj v tvorbi krvi. Enako velja za citostatike droge. Neredko se razvijejo tumorski bolniki levkemija po zdravljenju s citostatikom droge. Podobno je opaziti z ionizirajočim sevanjem. V medicini se ionizirajoče sevanje uporablja na primer pri rentgenskih žarkih ali sevanju terapija in rak zdravljenje. Virusi tudi sumijo, da imajo pomembno vlogo pri razvoju levkemij in tumorjev. Hepatitis B in C virusi, humani papiloma virusi in Virus Epstein-Barr so tukaj še posebej vredni omembe. Genetska nagnjenost in psihogeni dejavniki so obravnavani tudi kot sprožilci ali vzroki levkemije.
Simptomi, pritožbe in znaki
Waldenströmova bolezen pogosto ostane neopažena in je običajno naključna diagnoza med rutinskimi preiskavami krvi. Simptome bolezni povzroča infiltracija kostni mozeg in organov na eni strani in paraproteinemije na drugi. Infiltracija kostnega mozga močno omejuje proizvodnjo drugih krvnih celic. Pomanjkanje rdečih krvnih celic vodi v anemija s tipičnimi simptomi anemije, kot so hudi utrujenost, bledica, mrzlica, koncentracija težave, glavoboli or omotica. Trombociti se tudi ne proizvajajo več v zadostnih količinah. Trombociti so kri trombociti in pomemben del strjevanja krvi. Če jih je premalo trombociti v krvi je povečana nagnjenost k krvavitvi, kot pri Waldenströmovi bolezni. To se na primer kaže pogosto krvavitve iz nosu ali povečan pojav modric. Pri Waldenströmovi bolezni imunoglobulini so proizvedeni, vendar ne delujejo. Manjka delovanje protitelesa. Rezultat je povečana nagnjenost k okužbam. Približno dve tretjini vseh bolnikov z Waldenströmovo boleznijo se pritožuje polinevropatije, tj. senzorične motnje, kot so mravljinčenje, gori, oblikovanje ali pomanjkanje občutka v okončinah. To povzročajo oslabljeni imunoglobulini, ki se odlagajo v živci. Lahko povzročijo tudi imunoglobulini jetra oteklina, limfna otekanje vozlišča ali natančno določanje koža krvavitve. Prekomerna proizvodnja paraproteinov zgosti kri, tako da ne more teči tako hitro, kar se med drugim kaže v nespecifičnih simptomih, kot so šibkost, utrujenost or izguba apetita. Vizija oz izguba sluha lahko povzroči tudi tako imenovani sindrom hiperviskoznosti.
Diagnoza in potek bolezni
Waldenströmovo bolezen diagnosticirajo z različnimi laboratorijskimi, genetskimi in imunološkimi testi. V laboratoriju se z beljakovinsko elektroforezo odkrije nenormalni in izrazito povišan imunoglobulin M. Izvede se aspiracija kostnega mozga, aspirat kostnega mozga pa kaže znatno povečanje limfocitov B. Ti limfociti imajo tudi specifično gensko mutacijo. Slikovne tehnike, kot so računalniška tomografija or slikanje z magnetno resonanco se uporabljajo za določanje stopnje infiltracije v telesu. Bolezen počasi napreduje brez zdravljenja. Med zdravljenjem je mediana časa preživetja 7.7 leta, kar pomeni, da je v tem času od diagnoze umrla polovica vseh bolnikov.
Zapleti
V večini primerov Waldenströmovo bolezen diagnosticiramo le z naključnim pregledom, zato zgodnje zdravljenje običajno ni mogoče. V tem primeru prizadeta oseba trpi za hudo izrazito anemija in posledično utrujenost in bledica. Sposobnost prizadete osebe, da se spopade stres tudi simptomi znatno zmanjšajo in nastopi utrujenost. Poleg tega trpijo tudi bolniki koncentracija motnje in hude omotica. Glavoboli pojavljajo se, zlasti pa lahko te težave pri razvoju prizadenejo otroke. Kakovost življenja bolnika bistveno zmanjša Waldenströmova bolezen. Neredko trpijo tudi prizadeti krvavitve iz nosu in paraliza ali druge senzorične motnje. Skin krvavitev ali a izguba apetita lahko tudi pojavi in še naprej omejuje vsakdanje življenje prizadete osebe. Žal vzročno terapija za Waldenströmovo bolezen ni mogoče. Vendar pa lahko simptome s pomočjo zdravil razmeroma dobro omejimo. Zapleti se ne pojavijo in potek bolezni je vedno pozitiven. Pričakovana življenjska doba se ob uspešnem zdravljenju običajno tudi ne zmanjša ali omeji.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Če občutek bolezni traja ali se povečuje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do difuznega slabega počutja, notranjega nemira ali izgube dobrega počutja, je priporočljiv obisk zdravnika. Ker bolezen običajno odkrijemo le naključno, je pri spopadanju z vsakdanjim življenjem potrebna posebna pozornost fizičnim spremembam in motnjam. Skupina tveganja za Waldenströmovo bolezen vključuje ženske, stare 40 let ali več. Zlasti se morajo posvetovati z zdravnikom v primeru nepravilnosti ali sprememb. Če pride do motenj spanja, glavoboli ali zmanjšanje duševne in telesne zmogljivosti je razlog za skrb. Če so motnje v koncentracija in pozornost, omotica or bruhanje, je treba razjasniti simptome. Nastanek modric ali drugega kožne spremembe, o nenadni nagnjenosti k krvavitvi in nepravilnostih v menstrualnem ciklusu se je treba pogovoriti z zdravnikom. Utrujenost, utrujenost in hitra utrujenost kažeta zdravje je treba raziskati. Če se nagnjenost k okužbam poveča, obstajajo senzorične motnje na koža, občutek otrplosti ali mravljinčenje po telesu, je potreben zdravnik. Bled videz, motnje v krvi kroženje ali spremembe v srce vzrok za zaskrbljenost. Če simptomi trajajo več tednov, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Terapija se daje, dokler bolezen ne povzroči simptomov. Cilj terapije pri Waldenströmovi bolezni ni ozdravitev bolezni, temveč odpravljanje ali lajšanje simptomov. To se imenuje a paliativna terapija pristop. Kombinacija citostatiki in kortizon se uporablja. Če je v krvi prisotno veliko število IgM in s tem poslabša pretočne lastnosti krvi, lahko opravimo tudi plazmaferezo. Pri tem postopku se krvna plazma in s tem tudi tam vsebovani paraproteini izmenjujejo z aparatom za plazmaferezo.
Obeti in napovedi
Če se Waldenströmova bolezen ne zdravi, počasi napreduje, saj je funkcionalnih premalo levkociti v telesu se pojavi sindrom pomanjkanja protiteles, ki je povezan z imunsko pomanjkljivostjo in povečanim tveganjem za okužbo. Pri sodobni terapiji je povprečni čas preživetja 7 do 8 let po začetni diagnozi. Vendar nekatere prizadete osebe živijo več kot 20 let z visoko kakovostjo življenja. Posamezna prognoza je odvisna od različnih dejavnikov. Napoved je na primer odvisna od rizične skupine, ki ji prizadeta oseba pripada. Pri visoko tveganih bolnikih je petletno preživetje v povprečju 5 odstotkov, pri nizko tveganih pa 36 odstotkov. Glede na indeks napovedi Mednarodnega sistema točkovanja za Waldenströmovo makroglobulinemijo (ISSWM) so parametri, ki negativno vplivajo na prognozo, starost nad 87 let, zmanjšana hemoglobina vrednost (pod 11.5 g / dl), močno zmanjšano število trombocitov (pod 100,000 70 / µl), povečana koncentracija monoklonskih beljakovin (nad 2 g / l) in zvišana vrednost beta-3-mikroglobulina v krvi (nad 65 mg / l ). Pri mnogih prizadetih posameznikih pred XNUMX. letom starosti lahko bolezen dolgoročno regresiramo s terapijo. Nazadnje, terapija se nenehno širi in izboljšuje z novo droge (vključno s tirozinom zaviralci kinaze, rituximab). Strokovnjaki zato menijo, da se bo napoved v prihodnosti bistveno izboljšala.
Preprečevanje
Ker vzroki Waldenströmove bolezni še vedno niso dovolj razumljeni, tudi preventivnih ni ukrepe proti bolezni. Da bi zmanjšali tveganje za nastanek bolezni, se obrnite na kemična onesnaževala, kot je benzen se je treba izogibati. Odvečna izpostavljenost sevanju, na primer zaradi povečane Rentgen Prav tako se je treba izogibati pregledom.
Porodna oskrba
V večini primerov je ukrepe nadaljnje oskrbe za Waldenströmovo bolezen so razmeroma omejene ali prizadeti osebi niti niso na voljo. Zato je idealno, da se ob prvih simptomih in znakih bolezni posvetujemo z zdravnikom, da se izognemo nadaljnjemu nelagodju ali zapletom. Postopek samozdravljenja ni mogoč. Ker gre za genetsko bolezen, mora prizadeti opraviti genetski test, če želi imeti otroke, da se prepreči ponovitev Waldenströmove bolezni. Prizadeti posamezniki so običajno odvisni od dolgotrajnega zdravljenja, čeprav popolnega zdravljenja ni mogoče doseči. Bolniki so zato v vsakdanjem življenju odvisni tudi od podpore in pomoči lastne družine ter prijateljev in znancev. To lahko prepreči tudi psihološke pritožbe oz depresija. Neredko je pri Waldenströmovi bolezni lahko zelo koristen tudi stik z drugimi bolniki. To pogosto vodi do izmenjave informacij, kar lahko olajša vsakdanje življenje prizadete osebe. Verjetno bolezen omeji pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
To lahko storite sami
Waldenströmova bolezen je zelo redka bolezen, ki jo je treba najprej medicinsko razjasniti in zdraviti. Morda boste lahko sami ukrepali proti posledicam, ki jih ima infiltracija kostnega mozga. Prizadeti bi morali tudi ukrepe zmanjšati duševno stres povezane z boleznijo. Fizična terapija or joga se lahko izvaja kot spremstvo zdravnika fizioterapija. Fizične vaje pomagajo okrepiti mišično-skeletni sistem in razbremeniti bolečina. Poleg tega pa dovolj počitka in sprostitev so tudi pomembni. Le tako lahko zagotovite, da se pritožbe ne poslabšajo. Če glavne simptome spremlja sindrom hiperviskoznosti, je potrebno zdravljenje z zdravili. Pacient to lahko podpre tako, da opazi neželene učinke in interakcije v dnevnik pritožb in poročanje rezultatov zdravniku. Nazadnje je za Waldenströmovo bolezen vedno treba poiskati terapevtsko pomoč. Na primer, bolniki lahko obiščejo skupino za samopomoč in pogovor drugim bolnikom. Pacienti lahko podporo in informacije najdejo tudi na internetnih forumih ali v specializiranih centrih za ustrezne bolezni. Vse ukrepe je treba sprejeti po posvetovanju z odgovornim ortopedom ali internistom.
