Levkemija, rak bele krvi, kapre, krvne bolezni
Definicija
Ta vrsta levkemije je ena od akutnih levkemij s hitrim potekom bolezni. Zanj je značilno, da degenerirane celice izvirajo iz zelo zgodnje faze razvoja, torej so nezrele. Te celice se razvijejo iz celične linije, ki izvira iz kostni mozeg (mieloid).
Celice zgodnje faze razvoja se imenujejo blasti. Ti eksplozije se v kostni mozeg in kri. Pri akutni mieloični levkemiji nenadzorovano razraščanje nezrelih in nefunkcionalnih kri predhodne celice se pojavljajo v kostni mozeg.
Pri zdravih ljudeh obstaja natančna ureditev in ravnovesje med razvojem in zorenjem ali diferenciacijo v popolnoma funkcionalno kri celic. Nasprotno je zorenje pri AML oslabljeno. To dejstvo že nekaj let izkorišča terapija akutne promielocitne levkemije, posebne oblike AML. Na primer, kemoterapevtsko sredstvo ATRA spodbuja zorenje levkemijskih celic v funkcionalne krvne celice.
frekvenca
Na 100000 prebivalcev na leto je od treh do štirih novih primerov. Bolezen prizadenejo predvsem odrasli bolniki, število novih primerov je 15 na 100000 prebivalcev. Stopnja AML levkemija pri otrocih je približno 20% akutnih levkemij.
Otroci redko trpijo zaradi akutne mieloične levkemije. Le približno 20% otroštvo levkemije spadajo v to podvrsto. Akutno limfno levkemijo (ALL) lahko pri otrocih opazimo veliko pogosteje.
Načeloma se AML lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar dojenčki in malčki še posebej pogosto zbolijo v prvih dveh letih življenja. Iz še neznanih razlogov je verjetnost, da se bo bolezen razvila pri dečkih, večja kot pri dekletih. Otroci z Downovim sindromom (trisomija 21) imajo znatno večje tveganje za nastanek bolezni.
Tako kot pri odraslih bolnikih se tudi pri prizadetih otrocih v nekaj tednih pojavijo prvi enaki znaki bolezni. Malčki občasno izstopajo zaradi nepripravljenosti za igro in lenobe pri hoji. Za potrditev diagnoze je punkcija kostnega mozga se izvaja pod anestezijo. Glavna sestavina terapije je kemoterapija. Če je osrednja živčni sistem je prizadet, lobanja morda treba obsevati.
Vzroki
Glej splošno poglavje o levkemija.
Izvor bolezni
Predvsem so bile nepravilnosti (aberacije) v človeškem genomu (kromosomskem naboru) opredeljene kot sprožilci AML, ugotovitve celične genetike pa so tudi najpomembnejši dejavnik za prognozo pacienta. Obstajajo odstopanja z dobro in odstopanja s slabo prognozo. Nekontrolirana, nenadzorovana rast degeneriranih progenitornih celic je tako izrazita, da druge celice ali progenitorne celice v kostnem mozgu nimajo prostora za razvoj.
Te "normalne" celice so zato izpodrinjene. To pojasnjuje pogosto revščino rdečih krvnih celic (anemija) pri bolnikih z AML. Če je v kostnem mozgu več kot 30% eksplozij, potem je opredelitev akutna levkemija je podan. To bi lahko bilo tudi zanimivo za vas: mutacija kromosoma
Vsi članki v tej seriji:
