Addisonova bolezen

Sopomenke v najširšem pomenu besede

  • Adrenokortikalna insuficienca
  • Primarna adrenokortikalna insuficienca
  • Addisonova bolezen
  • Addisonov sindrom

Opredelitev in uvod

Addisonova bolezen je funkcionalna motnja nadledvične skorje. Znana je tudi kot primarna insuficienca nadledvične skorje in je redka bolezen. Če pa Addisonova bolezen ostane nezdravljena, je usodna in ima zato jasen klinični pomen.

V večini primerov avtoimunski procesi uničijo celice skorje nadledvične žleze. Addisonova bolezen je lahko dolga leta asimptomatska in se kaže le v posebnih situacijah. Spekter simptomi Addisonove bolezni je široka. Zahvaljujoč sodobnim zdravilom je kakovost življenja visoka, pričakovana življenjska doba pa je danes normalna, pod pogojem, da je bolnik dobro usposobljen in pripravljen sodelovati (skladnost).

frekvenca

Addisonova bolezen pogosteje prizadene ženske kot moške. Povprečna starost nastopa bolezni je približno 40 let. Vendar obstaja očitno širjenje. S prevalenco približno 1-5 bolnikov na 100 000 prebivalcev je primarna insuficienca nadledvične žleze precej redka bolezen.

Klasifikacija Addisonove bolezni

Addisonovo bolezen klasificiramo glede na potek bolezni na eni strani: na drugi strani pa glede na vzroke. Najpogostejši sprožilni dejavniki so torej

  • Počasi progresivno
  • Akutna s hitro izgubo funkcije nadledvične skorje
  • Avtoimunski procesi (70 - 80%)
  • Okužbe
  • Infarkti
  • Tumorji
  • Ostalo

Vzroki in razvoj

Addisonovo bolezen povzroča obrambna reakcija telesa imunski sistem proti lastnim celicam telesa. Te avtoantibodije so posebej usmerjeni proti celicam nadledvične skorje. Sledi obrambna reakcija in s tem uničenje celic.

Ta oblika primarne insuficience nadledvične žleze, pri kateri protitelesa ki ga telo oblikuje samo in usmerjeno proti telesnim lastnim strukturam povzroča uničenje skorje nadledvične žleze, je najpogostejša oblika primarne insuficience nadledvične žleze, ki predstavlja 70-80% primerov. Primarno insuficienco nadledvične žleze lahko povzročijo tudi: Drugi vzroki Addisonove bolezni so:

  • Tumorji in njihove metastaze,
  • Infarkti (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) in
  • Okužbe (npr. Tuberkuloza, HIV / AIDS, citomegalovirus)
  • Sarkoidoza
  • Amiloidoza (nenormalno odlaganje beljakovin med celicami)
  • Hemokromatoza (bolezen shranjevanja železa)
  • Adrenoleukodistrofija (dedna bolezen, ki se kaže v otroštvu in je značilna s hitrim nevrološkim propadanjem)
  • Ali celo krvavitev oz
  • Nekatera zdravila.

Zaradi stresa zdravi ljudje običajno sproščajo kortizol, ki ga zato pogosto imenujemo stresni hormon.

Ob obstoječi nadledvični insuficienci telo ne more več vzdrževati proizvodnje kortizola, kaj šele povečati. Telo pride v stanje hipokortizolizma - nizka raven kortizola. Stres in z njim povezani hipokortizolizem lahko pri ljudeh z nediagnosticirano insuficienco nadledvične žleze privede do odkritja bolezni ali v najslabšem primeru do Addisonove krize.

To je življenjsko nevarno stanje z različnimi simptomi, kot so zamegljenost zavesti, hipoglikemija, povišana telesna temperatura, bruhanjeitd., ki zahteva takojšnjo nujno zdravniško pomoč. Tiroiditis Hashimoto je kronična vnetje ščitnice ki jih povzroča avtoimunska protitelesa.

Lastne celice telesa so usmerjene proti Ščitnica zaradi še nepojasnjenih vzrokov in vodijo do celične smrti med potekom bolezni. Prizadeti se nato pokažejo premalo Ščitnica. Nadledvična insuficienca je pogosto povezana z drugimi boleznimi, kot je Hashimoto tiroiditis.

V tem okviru zdravniki radi govorijo tudi o Pluriglandularnem sindromu, torej o motnji več organov s funkcijo žlez, ki služijo proizvodnji hormoni. Natančen vzrok še vedno ni znan. Sum na genetsko komponento ni, vendar znanstvene študije še niso jasno dokazale.Za bolnike, ki trpijo zaradi Addisonove bolezni, so redni pregledi organov pomembni za hitro odkrivanje morebitne izgube funkcije in za pravilno zdravljenje.