Terapevtski cilj
- Simptomatska terapija
Priporočila za terapijo
Bolniki s klasično AGS dobijo superfiziološki glukokortikoid uprava za terapija prekomerne proizvodnje androgena nadledvične žleze. Poleg tega je navedena nadomestitev mineralokortikoidov (glej Terapija spodaj). Pri moških supresivno terapija preprečuje tudi rast preostalih tumorjev nadledvične žleze na modih (TART). Opomba: Pri dečkih je treba lečečega urologa obvestiti o bolezni, da se izogne nepotrebnim operacijam testisov. V primeru neklasičnega AGS se terapija daje le, če so prisotni ustrezni simptomi. V otroštvo, nizko-Odmerek Kortizol terapija zadostuje. V odrasli dobi antikonceptivi (glej spodaj Hirsutizem) so uporabljeni.
Priporočila za terapijo
- Zamenjava z glukokortikoidi (vseživljenjsko!): hidrokortizon (sredstvo po izbiri pri otrocih).
- Pri odraslih ali po zaključku rasti dolžine: deksametazon or prednizon/prednizolona; odmerek ni večji od 5 mg prednizolona ali 0.5 mg deksametazona
- Sodelujte v Odmerek zvečer: npr. 0.5 mg deksametazon okoli 23.00 h → za zatiranje jutra ACTH vrhunec.
- Izberite odmerek, ki je dovolj visok, da zavira sproščanje androgena, in dovolj nizek, da prepreči iatrogeni (zdravniško sprožen) hiperkortizolizem (prekomerno količino kortizola)
- Redni pregledi 17α-hidroksiprogesterona (serum ali slina) za optimizacijo nadomestitve glukokortikoidov. Druga možnost je nadzor presnovka nosečnice v 24 urnem urinu.
- V stresnih situacijah ali povečanih Kortizol povpraševanje (povišana telesna temperatura, operacija): glukokortikoid Odmerek kratkoročno povečanje (odmerek dvojni do trojni); prizadete osebe prejmejo kartico za nujne primere.
- Bolnice: dodatna terapija virilizacije (maskulinizacija) in akne z antiandrogeni.
- Pri rastnih motnjah: terapija z rastnimi hormoni (GH); pred zaključkom epifiznih sklepov!
- In aldosteron sindrom pomanjkanja ali zapravljanja soli: dodatno uprava of mineralni kortikoidi (fludrokortizon).
- Nadzor ravni renina v plazmi
- Aldosteron samega sebe ni mogoče absorbirati (prevzeti).
- Prenatalna terapija za visoko tveganje:
- Indikacije [smernice: S1 smernica]:
- Starši že imajo otroka z AGS ali dokazili o starševski heterozigoznosti oz
- Eden od staršev ima homozigotni ali sestavljeni heterozigotni AGS, drugi starš pa je heterozigotni genski nosilec
- Čim prej uprava of deksametazon (placenta) za zaviranje ACTH izločanje v plod.
- Prenehanje terapije po vzorčenju horionskih resic pri moškem in / ali zdravem otroku!
- Indikacije [smernice: S1 smernica]:
Nadaljnje opombe
- Odbor za oceno tveganja farmakovigilance (PRAC) Evropske agencije za zdravila (EMA) zdravnikom svetuje, naj se izogibajo dnevnim odmerkom nad 10 mg ciproterona, če je to mogoče (tveganje za meningiomi nastanek).
