Izdelki
Agalsidaza je na voljo v prodaji kot pripravek za infundiranje in je bila odobrena v mnogih državah od leta 2001 oziroma 2003:
- Zamenjava: agalsidaza alfa
- Fabrazyme: agalsidaza beta
Struktura in lastnosti
Agalsidaza je rekombinantna človeška α-galaktozidaza A, proizvedena z biotehnološkimi metodami. Zaporedje aminokislin je enako naravnemu lizosomskemu encimu. Je homodimer z molekulsko maso približno 100 kDa. Ena podenota je sestavljena iz 398 aminokisline.
učinki
Agalsidaza (ATC A16AB03, ATC A16AB04) nadomešča manjkajoči encim α-galaktozidazo A v organizmu in katalizira hidrolizo globotriaosilceramida (GL-3) in drugih glikosfingolipidov.
Indikacije
Za encimsko nadomestno zdravljenje pri bolnikih s Fabryjevo boleznijo (pomanjkanje α-galaktozidaze A).
Odmerek
V skladu s SmPC. The droge dajemo v obliki intravenske infuzije.
Kontraindikacije
O droge so kontraindicirane v primeru preobčutljivosti. Za popolne previdnostne ukrepe glejte nalepko zdravila.
Interakcije
Kombinacija z klorokin, amiodaron, benokin ali gentamicin ni indiciran, ker lahko ta sredstva zavirajo aktivnost α-galaktozidaze.
Neželeni učinki
Najpogostejši možni škodljivi učinki vključujejo:
- Reakcije, povezane z infundiranjem
- rdečina
- Slabost
- Togost mišic
- Vročina
- bolečina
- Utrujenost
- Glavobol
