Sinonimi v širšem pomenu
Granulocitopenija
Kaj je agranulocitoza?
S tako imenovanimi agranulocitoza, skoraj popolnoma primanjkuje granulocitov. Granulociti pripadajo beli kri celice (levkociti) in so odgovorne za obrambo pred okužbo. Z začetkom okužbe ali poškodbe kostni mozeg, se lahko število granulocitov zmanjša.
To se nato v medicinski terminologiji imenuje granulocitopenija. Zaradi tega je obrambni sistem telesa zdaj znižan in dovzetnost za okužbe se poveča. Agranulocitoza je skrajna oblika tega stanje.
To so vzroki za agranulocitozo
Agranulocitoza lahko razdelimo v tri različne oblike. Na splošno ločimo prirojene, zelo redke agranulocitoze in pogostejše pridobljene agranulocitoze tipa I in tipa II. Prirojena agranulocitoza je znana tudi kot Kostmannov sindrom in je bolezen, pri kateri je že ob rojstvu premalo ali sploh ni granulocitov (natančneje nevtrofilni granulociti, podrazred bele kri celice).
Vzrok je v genski mutaciji, ki na koncu privede do motenj zorenja bele kri celic, torej ne nastaja dovolj zrelih granulocitov. Pri reakciji tipa I so lastni imunski procesi telesa usmerjeni proti granulocitom in jih uničijo. Nasprotno pa pomanjkanje granulocitov pri tipu II temelji na pomanjkanju tvorbe, ki jo pogosto sprožijo snovi, ki škodujejo kostni mozeg.
Tip I se zato lahko pojavi bolj nenadoma (akutno) kot tip II, ki se sčasoma poslabša. Obstaja veliko različnih možnosti, zakaj lahko pride do močnega zmanjšanja granulocitov. Agranulocitoza se lahko pojavi, če obstaja intoleranca za nekatera zdravila, na primer nekatera proti bolečinam (analgetiki), kot so Novalgin® (metamizol), antipiretiki (antipiretiki), zdravila, ki zavirajo delovanje ščitnice (tirostatiki kot sta tiamazol in karbimazol), tako imenovani nevroleptiki za zdravljenje duševna bolezen ali določene antibiotiki (sulfonamidi, cefalosporini, metronidazol). Poleg tega je treba uporabiti terapijo za ubijanje celic s tako imenovanimi citostatičnimi zdravili, npr. V obliki kemoterapija, lahko povzroči, da granulociti potonejo. Poleg tega motnje tvorbe krvi v kostni mozeg so vzrok za agranulocitozo.
Diagnoza
Poleg tega, da zdravstvena zgodovina bolezni in nedavnih zdravil, pregled limfna vozlišč in sluznic je velikega diagnostičnega pomena. Najpomembnejše sredstvo za diagnosticiranje agranulocitoze je laboratorijsko testiranje krvi. Tu so tako imenovani veliki krvna slika igra odločilno vlogo.
Tu se pogostost različnih podrazredov belih krvnih celic, ki vključujejo tudi granulocite, merimo ločeno. Zmanjšanje granulocitov (manj kot 500 celic / mikrolitra krvi) lahko zdaj kaže na agranulocitozo. Poleg tega je določitev drugih vrednosti krvi za izključitev drugih bolezni (diferencialna diagnoza) je zelo pomembno. Poleg tega obstaja možnost ti punkcija kostnega mozga, pri katerem se vzame vzorec majhnega kostnega mozga iz kostnega grebena in pregleda na motnje tvorbe krvnih celic. Ta pregled se opravi pod mikroskopom s pomočjo različnega obarvanja vzorca, skozi katerega so med drugim vidne različne (površinske) značilnosti celic, običajno pa ga opravi patolog.
