Sinonimi v širšem pomenu
Granulocitopenija
Definicija
Agranulocitoza je dramatičen padec lastnih obrambnih celic telesa, granulocitov, pod 500 granulocitov na 1 mikrolitr kri. Granulociti so podskupina belih kri celic, levkocitov. Bela kri celice so nosilci našega imunski sistem, lastna obramba telesa.
Poleg granulocitov obstajajo tudi limfociti kot podskupina bele krvničke, vendar se na grožnje odzivajo počasneje kot granulociti, zato so granulociti pri obrambi pred njimi pomembnejši bakterije ali pri nenadnih vnetnih reakcijah. Manj huda oblika zmanjšanja granulocitov se imenuje granulocitopenija. Razlog za agranulocitozo je pogosto vzrok, povezan z zdravili.
Nekaj najpomembnejših zdravil, ki lahko sprožijo agranulocitozo kot neželeni učinek proti bolečinam kot so Metamizol®, nesteroidna protivnetna zdravila, kot je ASS (Aspirin), antikoagulant Tiklopidin oz antibiotiki iz skupine sulfonamidov, kot je sulfametoksazol. Nevroleptiki ali tirostatska zdravila veljajo tudi za možna sprožilca. Ta zdravila se lahko v telesu kombinirajo z naravno prisotnimi beljakovin v krvi (beljakovine v plazmi).
Te spojine (komplekse) zdravilne učinkovine in beljakovin v plazmi telo lažno prepozna kot nevarnost in telo začne proizvajati tako imenovane protitelesa za označevanje domnevnega sovražnika v telesu za razgradnjo. V idealnem primeru bi to protitelesa naj se držijo le površine kompleksa, ki se dojema kot grožnja. Na žalost je površina lastnih telesnih prirojenih obrambnih celic, granulocitov, podobna površini beljakovinskih kompleksov zdravila in plazme, zato protitelesa ki se tudi napačno pritrdijo na površino granulocitov.
Takoj, ko je celica označena s protitelesi, telo začne pošiljati celice smetarja, da se z njimi borijo z vsako obrambno reakcijo in jih tudi popolnoma razgradi. Tako se telo zaradi napačne interpretacije grožnje začne boriti proti sebi tako, da napada lastno prirojeno imunski sistem. Ta oblika agranulocitoze se imenuje agranulocitoza tipa 1 in se pogosto pojavi kot nenadna (akutna) klinična slika.
Drugi, manj akutni vzrok agranulocitoze je lahko poškodba kostni mozeg, ki ovira dejansko tvorbo granulocitov. Primeri so tumorji na kostni mozeg ali toksične poškodbe kostnega mozga po kemoterapija ali različna zdravila. V teh oblikah je poleg agranulocitoze tudi pancitopenija, tj. Splošno zmanjšanje pomembnih celic, ki nastajajo v kostni mozeg, vključno z rdečimi krvničkami (eritrocitov) in krvi trombociti (trombociti). Če je prisotna pancitopenija, je nujno podrobneje raziskati vzrok, na primer z odvzemom vzorca kostnega mozga.
Diagnoza
Agranulocitozo zaznamo z analizo sestave krvi, v tako imenovanem diferencialu krvna slika. Za pridobitev materiala za to je potreben le preprost vzorec krvi. Če število granulocitov pade pod 500 celic na mikroliter krvi, to imenujemo agranulocitoza. Poleg tega je treba vprašati in pojasniti, katera zdravila bolnik jemlje ali je jemal. Poleg tega so vzorci kostnega mozga lahko tudi prelomni za diagnostiko, da bi ugotovili, kaj je vzrok za agranulocitozo.
