Akromegalija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Če oseba doživi nenadno rast svojih okončin ali štrlečih delov telesa, sum na akromegalija je upravičena. To je motnja rastnega hormona, ki je med drugimi znana tudi kot Pierre-Mariejev sindrom. Pri prvih znakih se mora prizadeta oseba nemudoma posvetovati s strokovnjakom, ker je zlasti rast notranjih organov povezana z boleznijo ima lahko resne posledice za bolnika.

Kaj je akromegalija?

Glavni vzrok bolezni je presežek rasti hormoni v kri, ki izvirajo iz hipofiza, tako imenovani hipofizi, in omogočajo rast tkiva. Acromegaly je posebna motnja rastnega hormona, ki se običajno pojavi pri prizadetih posameznikih okoli 50. leta. Trenutno se domneva, da je med milijonom ljudi v Nemčiji približno 50 prizadetih. Glavni vzrok bolezni je presežek rasti hormoni v kri, ki izvirajo iz hipofiza in omogočajo tvorbo tkiva. Ta rast hormoni vključujejo človeški rastni hormon (HGH), rastni hormon (GH), somatotropni hormon (STH) in somatotropin. Pogosto je za dokončno diagnozo bolezni potrebno obdobje do deset let. Razlog za to je dejstvo, da zunanji znaki bolezni postanejo vidni šele pozno.

Vzroki

Acromegaly je posledica adenoma hipofiza v večini primerov. Tako je adenom, ki je benigni tumor, ki proizvaja hormon, osnova akromegalije v več kot 95%. Tvorbe hormonov v adenomih ni mogoče prekiniti z običajnim krmilnim krogom, tako da dolgoročno pride do prekomerne proizvodnje rastni hormoni poteka. Če je sedanji adenom manjši od enega centimetra, se imenuje mikroadenom. Če merijo več kot en centimeter, jih spet imenujejo makroadenomi. V redkejših primerih je zunajmaternična proizvodnja t.i. somatotropin lahko tudi osnova akromegalije. Ta navzven nastaja pri ljudeh s tumorji, ki tvorijo hormone. Maligni tumor hipofize je tudi možen vzrok. Vendar so ti maligni tumorji zelo redki kot vzrok akromegalije.

Simptomi, pritožbe in znaki

Pri akromegaliji se simptomi pojavijo skozi leta. Sprva prizadeti posamezniki doživljajo nedoločljivo glavoboli pa tudi narašča utrujenost in izčrpanost. Ko bolezen napreduje, bolečine v kosteh se doda. Roke in noge počasi naraščajo, kar povzroča težave, kot je zadebelitev koža, presežek sklepnega hrustanec in bolezni sklepov. Spremljanje tega se poveča lasje rast in pogosto visok krvni tlak. Običajno tudi organi rastejo - pride do tako imenovane visceromegalije, ki lahko, odvisno od tega, kateri organ je prizadet, povzroči pritožbe, kot so prebavne motnje, zlatenica or srčne aritmije. Pri moških se akromegalija kaže tudi v težavah z erekcijo. Pri ženskah spolna disfunkcija in odsotnost menstruacija pojavijo. Prekomerno rast lahko zgodaj zaznamo po otrplosti, mravljinčenju in povečanem znojenju. Na obrazu se pojavijo spremembe v ušesih, očesnih dupljah in bradi. The jezik, lahko so prizadete tudi čeljust, zobje in ustnice. Različne malformacije povzročajo različne simptome in pritožbe, ki jih je mogoče jasno pripisati le akromegaliji med potekom bolezni. Najbolj očiten simptom so naraščajoče okončine.

Diagnoza in potek

Značilni simptomi akromegalije postanejo očitni šele v daljšem časovnem obdobju, zato diagnoza te bolezni velja za težko. Med akromegalijo roke in noge prizadetih posameznikov rastejo vztrajno. Poleg tega so značilne spremembe na obrazu, ki vključujejo velika ušesa, izbočena orbitalna platišča in vidno brado. Pogosto imajo prizadeti posamezniki tudi velik jezik in veliko čeljust, ki lahko spremeni položaj zob. Naraščajoča rast je pogosto povezana z bolečine v sklepih, glavoboli, motnje vida ali motnje žvečenja. Najbolj problematično pa je povečanje notranjih organov, ki lahko vodi da pušča srce ventili oz srčne aritmije. Če obstajajo prvi znaki morebitnega presežka rastnega hormona, se je treba takoj posvetovati s strokovnjakom. Prvi korak je merjenje količine GH in snovi, ki prenaša insulinakot rastni faktor 1 (IGF-I) v regiji kri. Če to pokaže povišano raven hormona, a glukoze tolerančni test se opravi v nadaljnjem poteku diagnoze. Nato se določi raven GH v pacientovi krvi. Če raven GH kaže na nenadzorovano tvorbo GH, se v naslednjem koraku izvede MRI. To lahko diagnosticira možen adenom hipofize kot vzrok bolezni v zgodnji fazi.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Pri zgodnji diagnozi akromegalije so potrebni redni obiski zdravnika zaradi številnih neželenih učinkov in simptomov bolezni. Poleg tega se tu pojavi nenavadna rast velikosti, ki je kmalu opazna. Reden je obisk internistov, ortodontov ali drugih zdravnikov. Če pa se akromegalija pojavi pred ali po puberteti, je treba najprej opozoriti na povečano rast okončin in druge izjemne značilnosti telesa. To se običajno ne naredi takoj zaradi redkosti stanje in postopni začetek bolezni. Usposobljeni endokrinologi bodo najverjetneje ugotovili vzrok za rast velikosti določenih delov telesa. Običajno gre bolnik k zdravniku šele potem, ko opazi povečano rast nekaterih delov telesa. Ali je prisoten adenom ali hormonska prekomerna proizvodnja, lahko zdravnik določi tudi na podlagi drugih simptomov in tipičnih spremljajočih simptomov. Ker pa akromegalija zahrbtno napreduje, se pogosto postavljajo napačne diagnoze. Posamezni simptomi pogosto niso med seboj povezani. Brez analize hormonov zdravniki, s katerimi se posvetujejo, običajno odkrijejo akromegalijo šele pozno. Če je prisoten adenom, se lahko začne kirurško zdravljenje, zdravljenje z zdravili ali radioterapija. V ta namen se je treba posvetovati z onkologom ali internistom, da preveri prisotnost tumorske akromegalije in da ustrezno priporočilo.

Zdravljenje in terapija

Obstajajo različni načini zdravljenja akromegalije. Pogosta možnost je kirurško odstranjevanje adenoma hipofize. Te operacije, ki običajno vključujejo dostop prek nos, so še posebej uspešni pri mikroadenomih. Poleg kirurških posegov pa obstaja tudi možnost zdravljenja akromegalije z zdravili. Tej vključujejo somatostatin analogi, ki znatno zavirajo sproščanje rastnega hormona iz hipofize. Lahko povzročijo tudi zmanjšanje adenomov, vendar hkrati tvegajo žolčnih kamnov. droge se pogosto kombinirajo s tako imenovanimi dopamin agonisti, ki se med drugim uporabljajo tudi za zdravljenje Parkinsonova bolezen. Pri dopamin agonisti, vendar jetra vrednosti je treba vedno preveriti za morebitno povečanje. Če zdravljenje z somatostatin or dopamin agonistov ne kaže zadostnega uspeha, lahko se uporabijo tudi tako imenovani antagonisti GH receptorjev. Ti preprečujejo rastni hormoni iz učinkovitega širjenja v telesu. Če tudi ta ukrep ne uspe, se poskuša odstraniti adenom z visoko natančnim sevanjem terapija. Če se po tem obsevanju pojavi hipopituitarizem terapija ali druga operacija, hormonsko nadomestno zdravljenje zahteva. Uspeh vseh terapij mora preveriti zdravnik z vedno preverjanjem meritev rastni hormoni v krvi.

Obeti in napovedi

Akromegalija povzroča a motnja rasti pri bolniku. Ta motnja lahko enako vpliva na notranjih organov, kar vodi do različnih pritožb in zapletov. Praviloma lahko to povzroči premikanje organov in s tem stiskanje drugih organov. Akromegalija torej lahko vodi do življenjsko nevarnih situacij za pacienta, ki jih mora v vsakem primeru zdraviti zdravnik. V večini primerov je bolnikova sposobnost obvladovanja stres izjemno zmanjša in prizadeta oseba trpi za hudo glavoboli in utrujenost. kosti in spoji prav tako poškodujejo in izjemno omejujejo bolnikovo vsakdanje življenje. Poleg tega obstaja velikanska rast, ki jo redko spremlja izpadanje las in visok krvni tlak. Zaradi zunanjih simptomov otroke pogosto dražijo. Otrplost ali paraliza se lahko pojavi tudi po celotnem telesu. Akromegalijo običajno zdravimo s kirurškim posegom. To ne povzroča nadaljnjih simptomov. Vendar sevanje terapija je običajno potreben po operaciji za popoln boj proti bolezni.

Preprečevanje

Preventivni ukrep proti pojavu akromegalije še ni znan. Prizadete osebe se lahko takoj posvetujejo s strokovnjakom le ob prvih simptomih. Na ta način se ne izgublja pomemben čas zdravljenja.

Porodna oskrba

Po uspešnem zdravljenju akromegalije je priporočljivo stalno nadaljnje zdravljenje. To vključuje redne kontrolne preglede. Med temi se preverja uspešnost zdravljenja. Le tako lahko pravočasno ukrepate, če se bolnikove vrednosti spremenijo. Nadaljnje sestanke usklajuje z odgovornim zdravnikom. Med temi preiskavami se preverijo vrednosti krvi in ​​tumor hipofize. Preverijo se tudi morebitni neželeni učinki zaužitih zdravil. Poleg tega pacientovo splošno stanje zdravje je vedno pregledan. V tem postopku vse ustrezne dodatne informacije pomagajo lečečemu zdravniku. To vključuje telesno in duševno počutje ter ali se jemljejo druga zdravila. Drugi nadaljnji pregledi lahko vključujejo preglede ostrine vida, preglede sklepov in ščitnice ter rak presejanje. Ti pregledi potekajo glede na bolnikove simptome. V posameznih primerih o tem odloči lečeči zdravnik in odredi dodatno zdravljenje. Poleg rednih nadaljnjih pregledov pri zdravniku je priporočljiv tudi zdrav življenjski slog. To dosežemo s polnim in zdravim zdravjem prehrana, dovolj gibanja in dragocenih socialnih stikov. Zlasti družina in prijatelji lahko bolnikom pomagajo pri soočanju s svojo boleznijo. Poleg tega se lahko po potrebi posvetuje s psihoterapevtom ali če zaradi bolezni izvirajo psihološke težave.

Tukaj lahko naredite sami

Za nadzor nad potekom akromegalije lahko sam bolnik prispeva nekaj stvari. Na primer, sodelovanje v podporni skupini je koristen ukrep. Da bi zdravljenje akromegalije potekalo ugodno, je pomembno, da se bolnik redno udeležuje kontrolnih in kontrolnih pregledov. Če je potrebno, je na ta način mogoče zgodnjo prilagoditev terapije možnim spremembam. Pacient ima tudi možnost, da se sam aktivira tako, da si ustvari poseben dnevnik, v katerega vpisuje svoje pritožbe ter učinke zaužitih zdravil ali rezultate kontrolnih pregledov. Tako ima pacientov dnevnik pozitiven del spremljanje potek bolezni. Psiha prizadete osebe igra pomembno vlogo tudi pri akromegaliji. Tako bolezen prizadene ne le fizično, temveč tudi psihološko in čustveno ravnovesje. Če ima akromegalija negativne posledice za psiho, je lahko v pomoč strokovno svetovanje psihologa ali zdravnika. Koristno se šteje tudi sodelovanje v skupini za samopomoč, kot je mreža „Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV“ (bolezni hipofize in nadledvične žleze). Tu prizadeta oseba vzpostavi stik z drugimi, ki prav tako trpijo zaradi akromegalije, da bi z njimi izmenjala ideje. Priporočljivi so tudi zdravi prehrana, vadba in podpora sorodnikov ali prijateljev za risanje moč za spopadanje s hudo boleznijo.