Sinonimi v širšem pomenu
rast hipofize, motnje rasti angleščina: akromegalija, hipofizni gigantizem
Opredelitev Akromegalija
Akromegalija je povečanje akre (glej spodaj) in notranjih organov zaradi povečanega izločanja rastnega hormona (somatotropin, GH (rastni hormon)). To prekomerno izločanje je prisotno po zaključku vzdolžne rasti. Na primer so hektarji nos, ustnice, jezik, ušesa, roke, prsti in stopala. Če se ta prekomerna proizvodnja pojavi pred puberteto, tj. Če rast dolžine še ni zaključena, se razvije velikanska rast (hipofizna velikanstva), ki jo povzroča hipofiza.
Zgodovina
Izraz akromegalija izhaja iz grščine akron = konica in mega = velik. Prvi opisnik te klinične slike je danes nevrolog Pierre Marie iz Pariza. Konec 19. stoletja je povečanje hektarjev (glej definicijo) prepoznal kot klinično sliko.
Vendar obstajajo znaki, da so akromegalijo že Egipčani poznali v času faraonov. Obstajajo portreti faraonov z izbočenimi ustnicami, veliko brado in štrlečimi nos. Takrat so te tipične anatomske značilnosti akromegalije veljale za božanske. - Cerebrum
- mali možgani
- Hrbtenjača
- Hipofiza
Pogostost / epidemiologija
Pojav v populaciji V povprečju zboli približno 40 - 70 ljudi od 1 milijona prebivalcev. Vsako leto znova zboli približno 3-4 ljudi na 1 milijon prebivalcev.
Vzrok akromegalije
Običajno je adenom (benigni tumor) spredaj hipofiza (to je del hormona, ki proizvaja hormon možganov), ki proizvaja hormon somatotropin v prevelikih količinah. Adenom je benigni tumor, ki izvira iz žleznih celic in jih poskuša posnemati. V tem primeru raste v sprednjem delu hipofiza.
V izjemno redkih primerih je tumor lahko tudi maligni (karcinom). Naslednji vzroki so enako redki: prekomerna proizvodnja somatotropin, katerega vzrok leži zunaj sprednje hipofize. Ker proizvodnjo tega hormona spodbuja tako imenovani GHRH (rastni hormon, ki sprošča hormon) iz hipotalamus (drugo regijo možganov), v zelo redkih primerih se tu lahko pojavi tudi hiperprodukcija, ki jo povzroča tumor. To povečano sproščanje bi nato privedlo tudi do povečanega sproščanja hormona somatotropina (rastnega hormona).
Simptomi / pritožbe
Tipični simptomi akromegalije so povečanje in povečanje obraza lobanja, roke in noge. To povečanje akre je skoraj vedno prisotno, prav tako odebelitev kože in splanhnomegalija (nenormalno povečanje notranjih organov). Pri ženskah akromegalija pogosto vodi do menstrualne motnje (motnja v mesečnem obdobju).
Pri skoraj polovici moških se pojavijo motnje libida in moči. Pri obeh spolih se poveča znojenje (hiperhidroza). Pri bolnikih z akromegalijo so na obrazu opazne tudi štrleče očesne izbokline (izrazite supraorbitalne izbokline).
Širitev EU nos, ustnice in jezik vodi do tipično okornega govora. Glede na velikost adenoma glavoboli in motnje vida večkrat opazimo zaradi njegove supresivne rasti. Periferno živčni sistem lahko tudi prizadene: pride do senzoričnih motenj (otrplost) v rokah in nogah in tudi mišične oslabelosti. Pri 35-50% bolnikov a sindrom karpalnega kanala s stiskanjem mediana živca se vidi.
