Akutna limfoblastna levkemijaali ALL je akutna oblika levkemije, ki jo povzročajo maligne predhodne celice limfocitov. V največji meri prizadene otroke. Stopnja ozdravitve je približno 50% pri odraslih in 80% pri otrocih.
Kaj je akutna limfoblastna levkemija?
Akutna limfoblastna levkemijaali ALL je akutna oblika levkemije, ki jo povzročajo maligne predhodne celice limfocitov. Akutna limfoblastna levkemija je ena od štirih oblik levkemije, pri kateri je kri rak celice povzroča maligna degeneracija limfociti. S to degeneracijo se zmanjša tvorba zdravih limfociti, eritrocitov in trombociti. To povzroča splošno slabost, povečano nagnjenost k krvavitvamin imunsko pomanjkanje s hudimi do življenjsko nevarnimi okužbami. ALL je redka bolezen s približno 500 novimi primeri na leto pri odraslih in otrocih. Vendar je treba omeniti, da se novi primeri pri odraslih nezadostno beležijo zaradi pomanjkanja osrednjega poročila rak registra. Medtem akutna limfoblastična levkemija je redek pri odraslih, saj je tveganje za bolezni šele v poznejši starosti povečano, je najpogostejša maligna bolezen pri otrocih.
Vzroki
Akutna limfoblastična levkemija je posledica genskih sprememb v limfociti ki sprožijo spremembe teh celic. Te genetske spremembe se pojavijo v življenju, vzroki pa še niso ustrezno raziskani. Zaenkrat še ni bilo mogoče določiti, kateri dejavniki sprožajo VSE; poleg tega ni bil ugotovljen noben poseben vzrok. Vendar splošno dejavniki tveganja levkemije, vključno z radioaktivnimi in Rentgen sevanje, stik z nevarnimi kemikalijami in nekaterimi zdravili, zlasti s sredstvi, ki zavirajo imunski sistemin okvare imunskega sistema. Drug dejavnik tveganja katere koli vrste rak is kajenje. Zdaj je zagotovo znano, da akutna limfoblastična levkemija ni ne podedovan ne deden, saj jajčne celice in sperme ne vplivajo.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za akutno limfoblastno levkemijo so značilni različni simptomi. Je hitro napredujoča bolezen, ki brez zdravljenja v kratkem času privede do smrti. Začetna stopnja bolezni je lahko sprva asimptomatska. Vendar pa motnja kri tvorba nato vodi do anemija in splošna šibkost s utrujenost, bledica, utrujenost, povišana telesna temperatura, zmanjšana zmogljivost, slabo počutje in težko dihanje. Ker je število funkcionalno belo kri celic se tudi zmanjša, dovzetnost za okužbe se na splošno poveča. Vendar se nezreli limfociti nenadzorovano razmnožujejo. Pri tretjini bolnikov (zlasti otrok) se ti razširijo na kosti in spoji. To ima za posledico skupno in bolečine v kosteh. Organi limfnega sistema nabreknejo. Ti organi vključujejo Vranica, jetra, timus žleze, še posebej pa limfna vozlišča v prsih. Širitev EU Vranica povzroča pritisk v levem zgornjem delu trebuha. Občutek pritiska v desnem zgornjem delu trebuha povzroča jetra širitev. Oteklina limfna vozlišča v v prsih območje povzroča težko sapo. V redkih primerih možganov, hrbtenjača or meninge prizadeti. Nevrološki simptomi, kot so paraliza živcev, motnje občutljivosti, glavoboli, dvojni vid in povešeni vogali usta in lahko se razvijejo veke. Okužba koža, sluznica, dojke in testisi je še redkejši. Običajno se to zgodi le pri ponovitvah. Včasih se lahko tumor tvori tudi v prostoru med prsno hrbtenico in prsnico (mediastinum).
Diagnoza in potek
Če obstaja sum na akutno limfocitno levkemijo, bo zdravnik odredil diferencial krvna slika določiti deleže različnih vrst celic v krvi in faze zorenja levkociti in eritrocitov. Če obstajajo nadaljnji znaki suma levkemije, a kostni mozeg biopsijo iz kolčne kosti oz prsnico je naslednji diagnostični korak. Če je prisotna levkemija, bomo našli veliko število nezrelih krvnih celic. Slikovne tehnike, kot so Rentgen, ultrazvok in računalniška tomografija se priporočajo za natančno diagnozo prizadetega limfna vozlišča. Akutna limfoblastna levkemija se hitro razvije s hudimi simptomi in visoko dovzetnostjo za okužbe zaradi oslabljene imunski sistem.Napovedovanje napredovanja je mogoče pripraviti samo na individualni osnovi, saj se VSE različno odzivajo terapija odvisno od bolnika in posameznika dejavniki tveganja.
Zapleti
Pri akutni limfoblastni levkemiji (ALL) se pojavijo najrazličnejši zapleti, ki lahko bolezen še poslabšajo. Zaradi dejstva, da pri tej vrsti raka med drugim nastane bele krvničke, ki so odgovorni za imunsko obrambo, je motena, tveganje za okužbo se močno poveča. Okužbe se lahko razširijo na najrazličnejše organe in tam povzročijo sekundarno škodo. V nekaterih primerih se okužba lahko širi tudi sistemsko, kar povzroči sepse. V kombinaciji z VSE to lahko vodi do življenjsko nevarne stanje ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Poleg tega to lahko vodi v septično šok. To lahko spremlja močan padec krvni tlak, kar vodi do pomanjkanja pretoka krvi v več organov, ki lahko zaradi tega odmrejo. Število krvi trombociti kaže tudi spremembe. Zmanjšano število trombociti lahko vodi do močne in neustavljive krvavitve in poveča se tveganje za krvavitev. Preveč trombocitov poveča tveganje za nastanek tromboza, ki se pojavlja predvsem v žilah nog. Krvni strdki se lahko odlepijo od Vena stena in se s krvnim obtokom odnese. V tem procesu lahko vstopijo v pljučno plovila in povzročajo pljučno embolija, za katero je značilna zasoplost in bolečina v prsnem košu. Možganske kapi so možne tudi zaradi posledic tromboza.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Limfocitno levkemijo mora v vsakem primeru zdraviti zdravnik. Pozitivnega poteka bolezni ni mogoče napovedati v vsakem primeru. Otroci so bolj verjetno ozdravljeni kot odrasli bolniki. Vedno se je treba posvetovati z zdravnikom, kadar se pojavijo tipične težave in simptomi limfne levkemije. V tem primeru prizadeta oseba trpi zaradi splošnega občutka šibkosti in zmanjšane sposobnosti obvladovanja stres. Vedno se je treba posvetovati z zdravnikom, še posebej, če simptomi trajajo dlje časa. Limfocitna levkemija je lahko prisotna tudi v primerih hujšanja oz povišana telesna temperatura. Nadalje nočno potenje oz bledica po vsem telesu je lahko znak te bolezni. Prav tako se je treba posvetovati z zdravnikom imunski sistem je oslabljen in prizadeti zato pogosteje in lažje zboli za različnimi okužbami. Če ta bolezen povzroča tudi psihološko nelagodje ali vznemirjenje, jo lahko zdravi psiholog.
Zdravljenje in terapija
Akutna limfoblastna levkemija se zdravi z različnimi metodami kemoterapija prilagojena poteku bolezni in posamezniku dejavniki tveganja. Kemoterapija vključuje uprava citostatike droge, ponavadi kombinacija več pripravkov, saj to bistveno poveča protilevkemični učinek. Klasična kemoterapija se daje v štirih fazah: indukcija terapija, konsolidacijsko terapijo in reindukcijsko terapijo kot intenzivno zdravljenje v individualno določenem trajanju zdravljenja in kasnejše vzdrževalno zdravljenje. V indukciji terapija v enem do treh mesecih citostatični droge dajemo po natančno določenem urniku časa zdravljenja in odmerjanja. Cilj te faze terapije je regresija VSE do točke, ko je v okolju ni mogoče zaznati kostni mozeg. Indukcijska terapija zahteva visoko intenzivnost zdravljenja, da se prepreči odpornost in imunski sistem čim prej očisti od tumorskih bremen. V nekaterih primerih se zdi smiselno, da indukcijsko zdravljenje izvajamo kot dvojno indukcijo. Indukcijski terapiji sledi konsolidacijska terapija, katere namen je preprečiti ponovitve bolezni, saj VSE diagnostično ni več mogoče zaznati, je pa še vedno prisotna v telesu. Sledi ponovna indukcija s ponovnim okrepljenim zdravljenjem. Med posameznimi cikli zdravljenja v intenzivni fazi lahko pacient ostane doma z redno medicinsko diagnozo, kemoterapija pa se izvaja kot stacionar. Po intenzivni fazi sledi ambulantno vzdrževanje z oralno kemoterapijo, ki lahko traja do 18 mesecev.
Preprečevanje
Ker niso znani vzroki ali vzpodbudni dejavniki VSE, ni posebnega preprečevanja. Svetujejo se zdrav način življenja, izogibanje dejavnikom tveganja in redni zdravniški pregledi.
To lahko storite sami
Vsakdanje življenje med boleznijo je običajno zelo odvisno od trenutnega trenutka stanje zaradi različnih faz terapije. Za prizadete je pomembno, da si najprej uredijo svoj čas. Glede na to, kaj je takrat fizično mogoče, telesa ne smemo niti preobremeniti niti od njega ničesar zahtevati. Telu in duši koristi, če je z malo gibanja podprt za aktiviranje. Utrujenost faze lahko na ta način tudi minimiziramo. Kot dopolnjujejo na konvencionalno terapijo, prehransko dodatki ki podpirajo presnovo (primerne so zlasti, če je vnos hrane omejen z slabost or izguba apetita med zdravljenjem) in stabilizirajo imunski sistem. V nekaterih primerih pa droge se dajejo tudi v terapiji za aktiviranje imunskega sistema. Kateri prehranski dodatki so v končni fazi koristni, vendar se o njih lahko zelo dobro pogovorite z onkologom. Za paciente je zelo pomemben tudi psihosocialni stik v vsakdanjem življenju. Neredko se zgodi, da se prizadeti zaradi učinkov bolezni izolirajo, saj je denimo treba upoštevati tudi nekatere higienske predpise in s tem nočejo nikogar obremenjevati. Temu se je treba za vsako ceno izogniti z rednimi stiki s prijatelji in družino, kot so duševni ravnovesje in uživanje v življenju lahko podpira pot okrevanja in ima pozitiven učinek.
