Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) je osrednja bolezen živčni sistem (CNS). Znan je tudi pod imenom perivenous encephalomyelitis ali Hurst encefalitis in pretežno prizadene otroke.
Kaj je akutni diseminirani encefalomielitis?
Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) je osrednja bolezen živčni sistem (CNS). ADEM spada v skupino pridobljenih demielinizirajočih bolezni CNS. Bolj znana bolezen v tej skupini je multipla skleroza (GOSPA). Akutni diseminirani encefalomielitis je precej redka bolezen. Kaže se z akutom vnetje na območju osrednjega živčni sistem in se pogosto pojavi en do štiri tedne po okužbi. V mnogih primerih simptomi popolnoma nazadujejo. Lahko pa ostane tudi škoda. Le v redkih primerih se bolezen konča usodno.
Vzroki
Akutni diseminirani encefalomielitis je avtoimunska bolezen. V mnogih primerih se bolezen pojavi po okužbi. Sprožilne okužbe vključujejo neškodljiv zgornji del dihalni trakt okužbe rubela, norice, Virus Epstein-Barr (žlezni povišana telesna temperatura), ali hepatitis virusi. Posledica cepljenja je lahko tudi ADEM. Poročali so tudi, da lahko ADEM sproži tudi zdravljenje z nekaterimi zdravili ali sledenje travmam. Znani so tudi primeri brez vzroka za sprožitev (idiopatski ADEM). Razpravlja se o genetskem ozadju bolezni. Za bolezen je značilen pojav pozimi in zgodaj spomladi. Predpostavlja se, da vnetje v osrednjem živčnem sistemu povzroča navzkrižna reakcija med možganov beljakovin in patogenih komponent. To pomeni, da med okužbo, ki je pred ADEM, telo ustvarja protitelesa proti patogeni okužbe. Te protitelesa se pritrdijo na patogeni in delo z drugimi komponentami imunski sistem da patogen postane neškodljiv. V navzkrižni reakciji je protitelesa ki so dejansko usmerjeni proti patogenu, nato reagirajo z lastnimi celicami telesa. V ADEM se protitelesa vežejo na živčne celice in na mielinsko plast, ki obdaja živčne celice. Mielinska plast igra pomembno vlogo v živčnem sistemu pri izvajanju vzbujanja. Vezava protiteles na te celice povzroči vnetno reakcijo. Pojavljajo se tako imenovana žariščna, torej žariščna, demielinizirana žarišča. To so mesta na živčnih vrveh, kjer je poškodovana plast mielina. Do te škode lahko pride v možganov in hrbtenjača. Pogosto jih spremlja oteklina.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za akutni diseminirani encefalomielitis so značilni različni simptomi, ki se ne pojavijo vedno. Simptomatologija je odvisna od posebne lokalizacije poškodbe. Na splošno so simptomi primerljivi s simptomi multipla skleroza. Vendar, medtem ko multipla skleroza kaže recidiven potek, potek akutnega diseminiranega encefalomielitisa je omejen na eno fazo. V večini primerov pride do popolnega okrevanja po poteku bolezni. V nekaj primerih pa pride le do napak, pri katerih posamezni simptomi ostanejo po koncu bolezni. Med akutnim diseminiranim encefalomielitisom se pojavijo simptomi, kot so upočasnitev gibov, oslabljena zavest ali celo depresija lahko pojavijo. Poleg tega hemiplegija, motnje hoje, govorne motnje, lahko pride do zmede ali letargije. Za akutni diseminirani encefalomielitis je značilen tudi dvostranski vnetje vidnega živca ki vodijo do motenj vida. Napad je pogosto nespecifičen pri povišana telesna temperatura, splošno slabo počutje, glavobol, slabostin bruhanje. Bolezen hitro napreduje. Tako se lahko simptomi hudih nevroloških primanjkljajev razvijejo v nekaj urah po neznačilnem začetku. Lahko se pojavi delna ali popolna paraliza. Če paralize prizadenejo dihalne mišice, umetno prezračevanje je potrebno. Bolniki so pogosto prisotni z meningizmom. Meningizem je boleča okorelost vratu povzročeno z draženjem meninge. Poleg paralize se lahko pojavijo motnje hoje ali vida. Značilen je dvojni vid. Lahko se pojavijo tudi epileptični napadi. Nekateri bolniki izgubijo zavest. Možne so tudi komatozne države. Na splošno je napoved precej ugodna. Pri večini bolnikov simptomi popolnoma nazadujejo; le redko napake ostanejo. V redkih primerih se lahko pojavi še posebej fulminantna oblika bolezni, znana tudi kot Hurst encefalitis. V tej obliki encefalitis, krvavitev v možganov tkivo nastane zaradi smrti kri plovila. Posledično prizadeto možgansko tkivo pogosto popolnoma umre. Zato je Hurstov encefalitis pogosto usoden.
Diagnoza in potek
Pri sumu na akutni diseminirani encefalomielitis se uporabljajo različni diagnostični postopki. Ker računalniška tomografija (CT) lahko vizualizira samo večje lezije mielinske plasti, možganske ali hrbtenične slikanje z magnetno resonanco (MRI) je metoda izbire. MRI se uporablja za odkrivanje demielinizacije in za izključitev drugih bolezni, kot je multipla skleroza. MRI se uporablja tudi za spremljanje poteka bolezni. Za potrditev diagnoze se pregleda tudi cerebrospinalna tekočina (CSF) pacienta. Tu najdemo spremembe, značilne za bolezen, na primer povečano vsebnost beljakovin ali povečanje bele barve kri celic, še posebej limfociti.
Zapleti
V prisotnosti akutnega diseminiranega encefalomielitisa so najpogostejši zapleti koma in sinkopa (izguba zavesti ali omedlevica), glavobol, periferne nevropatije (poškodbe živcev na periferne živčne poti, na primer paraliza v rokah in nogah) in ataksija (groba nekoordinacija mišičnih gibov). Poleg koma, delirij (zmedenost) in nehoteni krči po celotnem telesu (kouristukset) so med najbolj vidnimi nevrološkimi znaki razširjenega encefalomielitisa. Poleg tega so med drugimi težavami tudi optični nevritis, mielitis (vnetje hrbtenjače) in se je pojavil nevromyelitis optica. Mielitis lahko vodi do paralize okončin, pa tudi do konca inkontinenco (Oboje urinska inkontinenca in fekalna inkontinenca), če bolezen slabo napreduje. Neuromyelitis optica lahko vodi do izgube vida (do popolne slepota), glavoboli, oslabljena zavest in napadi ali krči (konvulzije). Vnetje vidnega živca lahko v zameno vodi do znatne izgube vida. Koma s popolno izgubo zavesti je poleg smrtnega izida bolezni najresnejši zaplet akutnega diseminiranega encefalomielitisa. Da bi se izognili omenjenim zapletom ali ublažili simptome, je metoda izbire zgodnja in celovita diagnoza.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker se simptomi te bolezni širijo razmeroma hitro, je za preprečevanje nadaljnjih zapletov vsekakor potrebna hitra in takojšnja diagnoza in zdravljenje. Zato se je treba vedno posvetovati z zdravnikom, kadar pride do poškodb na koža. Te lezije v večini primerov spremljajo tudi povišana telesna temperatura in slabost. Poleg tega ni nenavadno, da trpijo tudi prizadeti glavoboli or bruhanje. Prav tako lahko ta bolezen povzroči različne motnje občutljivosti in tudi paralizo. Če pride do tovrstnih motenj ali če prizadeta oseba trpi zaradi motenj v motorični funkciji, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Motnje vida ali težave s sluhom so lahko tudi simptomi te bolezni. V najslabšem primeru prizadeta oseba trpi zaradi epileptični napad ali celo izgubi zavest. V tem primeru lahko bolnišnico obiščete tudi neposredno ali pa pokličete tudi nujnega zdravnika, če gre za akutno nujno situacijo. Splošne motnje zavesti mora pregledati tudi zdravnik. V idealnem primeru bi pregled morali opraviti v bolnišnici, da bi se izognili nadaljnjim epileptičnim napadom, ki bi lahko privedli do smrti prizadete osebe.
Zdravljenje in terapija
Obstaja malo študij za zdravljenje akutnega diseminiranega encefalomielitisa, zato priporočila za zdravljenje temeljijo na izkušnjah. Bolniki so običajno deležni intenzivne zdravstvene oskrbe. V večini primerovOdmerek steroid terapija se uporabljajo različni kortikosteroidi. imunoglobulini dajejo. Če steroid terapija ni uspešna, se opravi plazmafereza. Plazmafereza vključuje izmenjavo kri plazmi. Krvna plazma je tekoči del krvi. To je v glavnem sestavljeno iz vode, vendar se v krvni plazmi raztopijo tudi druge snovi, kot so protitelesa, odgovorna za akutni diseminirani encefalomielitis. Z uporabo naprave za plazmaferezo se pacientova krvna plazma centrifugira in filtrira. S tem odstranimo iz telesa protitelesa, ki povzročajo bolezni, ki krožijo v krvi. V posameznih primerih različne imunosupresivi in citostatiki se uporabljajo tudi za zdravljenje akutnega diseminiranega encefalomielitisa.
Obeti in napovedi
Razširjeni encefalomielitis prizadene predvsem otroke. V večini primerov pa pride do pozne diagnoze, ker začetni simptomi niso specifični za bolezen in zato ne kažejo na to bolezen. Simptomi so hudi vročina in glavobol. Poleg tega trpijo tudi otroci bruhanje in hudo slabost. Z napredovanjem bolezni pride do paralize v različnih delih telesa. Kakovost življenja je zaradi teh ohromitev precej omejena in zmanjšana. Poleg paralize telesa se lahko poslabša tudi vid in omeji gibanje. Niso redki primeri, da prizadeti trpijo zaradi epileptičnih napadov, ki so prav tako povezani z bolečina. V hujših primerih lahko pride do motenj zavesti in nadaljnje izgube zavesti. Epileptične napade je treba takoj zdraviti. Pogosto starši in sorodniki bolnikov trpijo tudi za psihološkimi težavami stres or depresija in jih je treba ustrezno zdraviti. Zdravljenje same bolezni poteka s pomočjo zdravil in krvne plazme. To lahko močno omeji simptome, če se začne zgodnje zdravljenje.
Preprečevanje
Ker natančni vzroki akutnega diseminiranega encefalomielitisa še niso popolnoma razumljeni, preprečevanje bolezni ni mogoče. Vendar hitra diagnoza in hitro terapija lahko ugodno vplivajo na njen potek. Če se kmalu po okužbi pri otroku spet pojavi zvišana telesna temperatura in se morda pritoži zaradi motenj vida, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Enako velja za pojav kratkih "osipov" ali paralize po okužbi ali cepljenju.
Kaj lahko storite sami
Ker bolezen prizadene predvsem otroke, si samopomoč ukrepe v vsakdanjem življenju izvajajo predvsem odrasli in skrbniki. Za razvoj simptomov je potrebna zdravstvena oskrba. Samozdravljenje otroka ni priporočljivo, saj naj bi to povečalo nepravilnosti. Za krepitev telesnih in duševnih sil lahko sledimo različnim smernicam. Pomembno je okrepiti bolnikovo imunski sistem. Prostori naj bodo dovolj oskrbovani kisik. Če je mogoče, priporočamo bivanje na prostem. The prehrana biti zdrava in zavestna. vitamini in hranila so potrebna za podporo obrambnega sistema telesa. Pogoje spanja je treba optimizirati, da lahko bolnik zadosti okreva med nočnim spanjem ali potrebnimi počitki. Optimalno je, da se faze počitka in budnosti prilagodijo naravnemu toku, regulacijo pa je treba začeti le, če je to potrebno. Za krepitev psihe je treba utelešiti pozitivne elemente. Spodbudne besede in spodbujanje zabave in igre so osnovni sestavni deli samopomoči. Svojci bi morali bolnika poučiti o svojem stanje na razumljiv način, hkrati pa opozarja na načine za izboljšanje. Dobro počutje je treba spodbujati z oblikovanjem okolja v skladu z razpoložljivimi možnostmi.
