Pomanjkanje alfa-1-antitripsina | Trippsinogen

Pomanjkanje alfa-1-antitripsina

Vzrok za pomanjkanje alfa-1-antitripsina je pogosto genetska napaka. Alfa-1-antitripsin je encim, ki zavira druge encimi v njihovi funkciji. The encimi inhibirani imajo običajno nalogo razgraditi se beljakovin, zaradi česar izgubijo svojo funkcijo.

Alfa-1-antitripsin lahko zato imenujemo tudi zaviralec proteinaze. The encimi ki jih zavira alfa-1-antitripsin pojavljajo se predvsem v vnetnih procesih in so predvsem kimotripsin, tripsin, plazmin, elastaza in trombin. Tu je zlasti pomembno zaviranje elastaze.

Elastaza običajno cepi elastin, ki ga v glavnem najdemo v pljučih. Elastin je strukturni protein, ki je v veliki meri odgovoren za elastičnost pljuč. Pomanjkanje zaviralcev elastaze, kot je alfa-1-antitripsin, lahko povzroči povečano aktivnost elastaze v pljučih.

Tako kot povsod v telesu se tudi elastaza razgradi beljakovin, vendar to vpliva na lastno tkivo telesa v pljučih. To vodi do velike škode na pljuč tkiva, kar neizogibno vodi do zmanjšanja pljučne funkcije. Simptomi, ki se iz tega razvijejo, so kašelj, težko dihanje in zoženje dihalnih poti. Poleg tega jetra, ki je v glavnem odgovorna za tvorbo elastaze zvišane vrednosti jeter in ga dodatno poškoduje žolč zastoj.