Predstavitev
Alfa-1-antitripsin spada med beljakovinske strukture, tj beljakovin da float in kri serumu. Ime je prišlo iz študije, da bi jih prepoznali beljakovin. V serumski beli elektroforezi te beljakovin so v skupini alfa-1.
Alfa-1-antitripsin je antagonist zdravila tripsin, encim, ki cepi beljakovine. To tripsin, ki je škodljiv v kri, zato ga zavira alfa-1-antitripsin. Ker alfa-1-antitripsin ne samo zavira tripsin, ampak tudi druge encimi, imenujemo ga tudi zaviralec proteaze.
Naloge, funkcije in prednosti alfa-1-antitripsina
Alfa-1-antitripsin je zaviralec cepitve beljakovin encimi. Spada med beljakovine iz družine Serpin, ki so kodirane na genih Serpin. V prebavnem sistemu cepljenje beljakovin encimi kot je tripsin, so pomembni pomoč, medtem ko je v kri so škodljivi.
V krvi se lahko serumske beljakovine, ki jih telo potrebuje, uničijo, kar preprečuje alfa-1-antitripsin. Serumski proteini so velika skupina različnih beljakovin, ki jih lahko v študijah razdelimo na različne podskupine. Med drugim imajo naloge v imunski obrambi in strjevanju krvi v telesu.
Večina teh beljakovin se proizvaja v jetra. Povečana razgradnja z encimi bi imela za človeka številne škodljive posledice. Ker ne gre samo za tripsin, je bolj splošno ime zaviralec proteaz.
Poleg alfa-1-antitripsina obstaja še veliko drugih zaviralcev proteaz. Proteaze so tudi del strjevanja krvi in številnih drugih procesov v telesu. Zaviralci proteaz se lahko uporabljajo tudi kot zdravila.
Nekatere zaviralce trombina, torej snovi, ki preprečujejo strjevanje krvi, lahko uporabimo kot srce napad profilaksa. Zaviralci proteaz se lahko uporabljajo tudi za zdravljenje nekaterih virusnih bolezni. Količina alfa-1-antitripsina v krvi se poveča, ko se v telesu pojavi vnetje.
Med akutno fazno reakcijo se poveča zvišan alfa-1-antitripsin, ki lahko tako zmanjša pretirano imunsko reakcijo in učinek nevtrofilnih granulocitov, kar bi sicer privedlo do uničenja lastnega elastina v telesu. Mutacija serpinskih genov lahko privede do okvare alfa-1-antitripsina, ki se v telesu obogati in ima za škodo prizadeto veliko škodljivih posledic. Poleg tega ima pomanjkanje alfa-1-antitripsina veliko posledic, kot je strjevanje krvi in imunski sistem razvijejo motnje.
Genetska bolezen je še posebej razširjena v severozahodni Evropi. Zaenkrat alfa-1-antitripsina ni mogoče proizvajati umetno. Lahko pa ga izvlečemo iz krvnega seruma zdravih ljudi in ga koncentriramo, da pomagamo pri pomanjkanju. Alfa-1-antitripsin ima torej obsežne funkcije v človeškem telesu, pomanjkanje pa ima daljnosežne posledice.
Kakšne so norme alfa-1-antitripsina?
Alfa-1-antitripsin lahko določimo v krvi. Normalno območje je med 83 in 199 miligrami na deciliter. Povečanje ni nujno patološko, lahko pa se pojavi tudi med nosečnost.
Normalno območje je vedno čista statistika. Vsak človek, katerega vrednote se razlikujejo, ni samodejno bolan. Nekateri ljudje imajo skozi življenje drugačne vrednote in nikoli ne kažejo simptomov.
Takšna laboratorijska vrednost lahko vedno služi le kot podporna diagnoza in ne kot edina osnova za diagnozo. S hitrim testom lahko odkrijemo nenormalno različico alfa-1-antitripsina. Ta varianta ne more opravljati svoje običajne funkcije in tako učinkovito vodi do pomanjkanje alfa-1-antitripsina.
Test deluje s preprostim vzorcem krvi iz konica prsta in rezultat je na voljo v nekaj minutah. Vendar lahko test izključi samo prisotnost te okvarjene različice in ne splošne bolezni pomanjkanja. Alfa-1-antitripsin se proizvaja v človeku jetra in nato prek krvi zapusti jetra.
Alfa-1-antitripsin je kodiran na genih serpinske skupine na štirinajstem kromosomu. Geni se berejo v jetra celice in jih v aminokisline prevede ribosomi. Nato je treba aminokislinsko verigo primerno prepogniti, da nastane alfa-1-antitripsin. Med vnetnimi reakcijami postanejo jetrne celice bolj aktivne in poveča se proizvodnja številnih snovi, vključno z alfa-1-antitripsinom.
Vsi članki v tej seriji:
