Alzheimerjeva demenca

Sinonimi v širšem pomenu

Alzheimerjeva bolezen, demenca, Alzheimerjeva bolezen

Alzheimerjeva bolezen demenca je degenerativno možganov bolezen, ki vodi v demenco. Razlogi za upad v možganov funkcije (degeneracija) so izguba jeder osrednjega živčni sistem, ki proizvajajo selne snovi (oddajniki) in izgubo tkiva (atrofija) možganske skorje. Hkrati se v snovi prekomerno odlagajo nekatere snovi možganov in stene možganskih žil.

Alzheimerjeva bolezen velja za najpogostejši vzrok demenca v zahodnih državah in je odgovoren za 50-75% vseh demenc. V azijskih državah pa je druga oblika demenca, vaskularna demenca, je v primerjavi z Evropo in ZDA pogostejša od demence Alzheimerjevega tipa. Pogostost bolezni je odvisna od starosti.

V starostni skupini do 0.04 let znaša približno 60%, do 1. leta starosti približno 70%, med 3 in 70 let približno 79%, med 10 in 80 let pa približno 90%. enoletniki: Po eni strani poročajo, da se pogostost v tej starosti spet zmanjša, po drugi strani pa trdijo, da je 95-40% bolnih. Na splošno pa lahko rečemo, da približno 50% vseh ljudi, starejših od 5 let, trpi za demenco, od tega 65-50% za Alzheimerjevo demenco.

Glavna starost bolezni je med 70 in 80 leti. Ženske zbolijo razmeroma pogosteje, a verjetno le zato, ker je njihov delež v tej starostni skupini veliko večji kot moški. Redka družinska oblika ima mlajšo starost.

Zgodovina

Morbus Alzheimer je nemški zdravnik Alois Alzheimer (1901-1864) leta 1915 prvič opisal kot "posebno klinično sliko". Pacient, ki ga je opisal, je bil takrat 51-letni Auguste Deter. Bila je opazna spomin šibkost v zgodnjih letih, ki je bila povezana z dezorientacijo in halucinacije in jo leta 55 pri 1906 letih pripeljala do smrti.

Alzheimerjeva bolezen je po njeni smrti pregledala možgane in odkrila nekaj nepravilnosti: možganska skorja je bila tanjša od običajne in ugotovil je, da srcev obliki usedlin, imenovanih "Alzheimerjeve plošče in fibrile". V naslednjih petih letih so bili nadaljnji primeri bolnikov s podobnimi boleznimi v medicinski literaturi že opisani kot "Alzheimerjeva bolezen". Uradno ime sega v psihiater Emil Kraepelin, s katerim je Alzheimer nekaj let sodeloval.

Leta 1910 je bolezen poimenoval po Aloisu Alzheimerju v svojem "Učbeniku psihiatrije". Genetski dejavniki igrajo nadaljnjo vlogo vzroki za Alzheimerjevo bolezen. Pri 7% vseh bolnikov z Alzheimerjevo boleznijo se v družini kopiči demenca.

Ti bolniki so združeni kot družinska Alzheimerjeva demenca (FAD). V nekaterih primerih Alzheimerjevo bolezen povzroča dominantna dedna genetska napaka. Okvareni geni se nahajajo na kromosomi 1, 14 in 21, medtem ko mutacije na kromosomih 1 in 14 vplivajo na gene presenilina beljakovin.

Če je prizadet presenilin-1 na 14. kromosomu, se bolezen začne pred 60. letom starosti, v skrajni obliki pred 30. letom starosti. Mutacija gena presenilin-1 je najpogostejši vzrok za družinsko Alzheimerjevo demenco zgodaj. Če vpliva na presenilin-2 na kromosomu 1, je starost nastopa bolezni med 45 in 73 leti.

oba beljakovin so povezani s cepljenjem beljakovinskih usedlin v tkivu (amiloid). Mutacije beljakovin amiloidnih predhodnikov (beljakovin amiloidnih predhodnikov (APP)) na kromosomu 21 vodijo do pojava bolezni pred 65. letom starosti. V skupini Alzheimerjeve demence, ki jo povzročajo genetske okvare, lahko najdemo mutacijo 14. kromosoma v 80% bolnikov, pri 15% na kromosomu 1 in pri 5% na kromosomu 21.

Pri trisomiji 21 je demenca pravilo za starejše od 30 let in v možganih je mogoče zaznati zelo podobne spremembe kot pri Alzheimerjevi demenci. Napaka v genu apolipoproteina-E na 19. kromosomu je lahko tudi vzrok za Alzheimerjevo demenco, saj apolipoprotein-E reagira z amiloidom in tako pospeši kopičenje (agregacijo) amiloida na plakih. Povezana je tudi z nekaterimi nevrološkimi simptomi, ki se lahko pojavijo pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo.