Amelogenesis imperfecta je genetska zobna bolezen. Prirojena emajl hipoplazija povzroči poslabšanje tvorbe sklenine. Prizadeti zobje imajo večje tveganje za razvoj karies in so zelo občutljivi na temperaturo. Načeloma lahko prizadene kateri koli zob amelogenesis imperfecta.
Kaj je amelogenesis imperfecta?
Glavni vzrok za razvoj amelogenesis imperfecta je motnja emajl nastanek. Prirojena motnja emajl nastanek v amelogenesis imperfecta povzroči beljakovin to okvaro. Zobna sklenina je v glavnem sestavljena iz minerali katerega strukturo nadzorujejo nekatere beljakovinske sestavine. The beljakovin za amelogenezo imperfekta so odgovorni enamelin, ameloblastin, amelogenin in tuftelin. Zobje, ki jih prizadene amelogenesis imperfecta, kažejo rumenkasto do sivkasto ali rjavkasto obarvanje. Amelogenesis imperfecta je združena pri posameznikih s tako imenovanim Williams-Beurenovim sindromom.
Vzroki
Glavni vzrok za razvoj amelogenesis imperfecta je motnja v tvorbi sklenine. V tem primeru je težnja k poslabšanju tvorbe sklenine prirojena. Bolezen je lahko podedovana bodisi avtosomno-recesivna, avtosomno-dominantna ali x-kromosomska. Glede na lokalizacijo amelogenesis imperfecta nastanejo različne oblike bolezni. Poleg tega opažanja kažejo, da se amelogenesis imperfecta pogosteje pojavlja pri različnih zobnih motnjah, na primer v kombinaciji z izbruhi zob, tvorbo trde snovi na robu pulpe zoba, krone resorpcija korenin, ali podštevilo zob.
Simptomi, pritožbe in znaki
Amelogenesis imperfecta lahko načeloma prizadene mlečne in trajne zobe. Bolezen se lahko kaže v številnih različnih simptomih. Na primer, na zobeh se lahko pojavijo vidne spremembe, na primer hrapava in dolgočasna površina ali rumenkasto do rjavkasto obarvanje. Površina sklenine je lahko sijoča in nagnjena k hitremu sekanju. Debelina sklenine se pogosto zmanjša na lise ali na širokem območju. Poleg tega so zobje, prizadeti z amelogenesis imperfecta, običajno preobčutljivi in še posebej zelo občutljivi na visoke in nizke temperature. Manjkajo kontaktne točke s sosednjimi zobmi in zelo mehko sklenino. Poleg tega lahko amelogenesis imperfecta vodi za različne oslabitve dlesni, na primer v obliki gingivitis ali hiperplazija dlesni. Drugi možni simptomi vključujejo sprednji odprti ugriz in izgubo višine ugriza. Na splošno je amelogenesis imperfecta lahko povezan z bolečina v ustreznih zobeh za prizadetega pacienta.
Diagnoza in potek
V okviru diagnoze amelogenesis imperfecta je treba upoštevati, da obstajajo številne različne manifestacije bolezni. Iz tega razloga temeljito zdravstvena zgodovina je še posebej pomembno. Po eni strani lahko s tem ugotovimo, ali amelogenesis imperfecta povzroča dedna komponenta. Po drugi strani je razlikovanje od drugih zobnih bolezni s podobnimi simptomi še posebej pomembno, da se lahko začne ustrezno zdravljenje. Rentgen s pregledi se lahko ugotovi, ali je Gostota sklenine se zmanjša. Kot del diferencialna diagnoza, izključiti je treba druge bolezni. Sem spadajo na primer pridobljene motnje tvorbe sklenine ali dentinogeneza imperfecta, ki je avtosomno dominantna dedna strukturna motnja zoba zobovje (izraščanje zob iz čeljusti). Izključiti je treba tudi displazijo sklenine, ki je lahko povezana z drugimi boleznimi. Simptomi, podobni amelogenesis imperfecta, so vidni tudi pri Turnerjevi zobni ali zobni fluorozi.
Zapleti
Amelogenesis imperfecta je prirojena napaka, ki uniči zobno sklenino. Je redko pojavljajoča se bolezen in ima različne manifestacije. Podrobna anamneza pomaga preprečiti resne zaplete. Masna obraba in izguba zob se že pojavita v mlečni zobje.Vnos hrane postaja vse težji, boleča vnetja in povišana telesna temperatura otroka trpi in usvajanje jezika je lahko le slabo razvito. Zobje se začnejo strgati, preobčutljivo reagirajo na temperaturne razlike in pogosto simptom spremljajo izrastki na dlesni in gingivitis. Z diferencialno diagnostiko zagotovimo diagnozo in začnemo z zgodnjimi terapevtskimi posegi. Ta metoda je še posebej pomembna za majhne otroke, tako da zobovje se lahko razvijejo na funkcionalen način. Enako velja za odrasle, ki jih prizadene izguba zob. Tukaj, poleg izgube ugriza moč in višina ugriza, pride v poštev estetski vidik. Emajl Gostota se meri na podlagi Rentgen izpit. Odvisno od napredovalne faze, zob in pri otrocih celo mlečni zobje, so opremljeni s tračnimi ali jeklenimi kronami ali polnili iz plastike, popolnoma keramike ali cirkonijevega dioksida. Na ta način se ohranijo čim dlje. Amelogenesis imperfecta lahko pacientu predstavi veliko psihološke in fizične lastnosti stres, vendar se zapletom lahko izognemo, če jih diagnosticiramo pravočasno.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Zaradi amelogenesis imperfecta se v večini primerov poveča tvorba karies na zobeh. V večini primerov življenje prizadete osebe zaradi posebne bolezni ni posebej omejeno ustna higiena je opaziti. Potrebni pa so redni pregledi in zdravljenje pri zobozdravniku, da se preprečijo trajne poškodbe zob. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, kadar povzroča amelogenesis imperfecta karies na zobeh. V tem primeru se je treba posvetovati z zobozdravnikom. Seveda je treba za zdravljenje vseh drugih ustnih pritožb kontaktirati tudi zobozdravnika. Ni spontanega zdravljenja. Caries se pokaže najkasneje do bolečina v prizadetih zobeh. To je mogoče odstraniti razmeroma enostavno in brez zapletov, tako da prizadeta oseba ne trpi zaradi nadaljnjih pritožb. Starši morajo svoje otroke predvsem naučiti dobrega ustna higiena da bi se izognili razvoju kariesa.
Zdravljenje in terapija
V okviru amelogenesis imperfecta običajno prihaja do močne in hitre odrgnine zob. Zaradi tega je vedno priporočljiva pravočasna terapevtska intervencija. Zaradi pretirane obrabe zob se pacientova višina ugriza hitro zmanjša, kar lahko vodi do resnih težav, na primer pri drobljenju hrane. Če mlečni zobje nanje vplivajo amelogenesis imperfecta, plastične zalivke, jeklene ali trakaste krone so pogosto uporabljene metode. To omogoča, da mlečni zobje ostanejo na mestu, dokler ne izpadejo naravno, kar otroku omogoča redno prehranjevanje. Ohranjanje mleko zob je zelo pomemben tudi za nemoten razvoj govora. V primeru amelogenesis imperfecta v odrasli dobi se poleg plastičnih polnil lahko uporabljajo različne vrste kron, na primer s polno keramiko ali cirkonijevim dioksidom. V tem primeru, terapija je treba začeti pravočasno, da se omeji resna škoda. Poleg tega je mogoče na ta način zgodaj odpraviti omejitve. Zob, ki jih prizadene amelogenesis imperfecta, je mogoče v veliki meri sanirati estetsko in funkcionalno. To je še posebej pomembno glede na dejstvo, da amelogenesis imperfecta v mnogih primerih predstavlja tudi psihološko breme za prizadete bolnike. Mehka sklenina, ki postane rumenkasta ali rjavkasta in se hitro obrabi, povzroča ne le lokalno nelagodje, temveč tudi poslabšanje vizualnega videza posameznikov. To še posebej velja, če se prizadeti zobje nahajajo v sprednjem delu zobovje.
Obeti in napovedi
Zaradi amelogenesis imperfecta se praviloma poveča tveganje za razvoj kariesa. Posledično so zobje prizadete osebe pogosto občutljivi nanje bolečina in temperature, zato lahko pri jemanju hrane ali tekočin pride do nelagodja ali bolečine. Prav tako to bistveno zmanjša bolnikovo kakovost življenja in v najslabšem primeru lahko vodi do izgube zob. Poleg tega prizadeti pogosto trpijo zaradi vnetje korenin zob zaradi amelogenesis imperfecta. Nato jih je treba odstraniti z zdravniškim posegom, kar lahko povzroči tudi škodo dlesni in celoto ustne votline. Takrat je prizadeta oseba običajno odvisna od rednih obiskov zobozdravnika, da prepreči nadaljnje težave z zobmi. Če je amelogenesis imperfecta že privedel do kariesa, je treba zobe zapolniti ali nadomestiti z vsadki. To običajno ne povzroča nadaljnjega nelagodja ali bolečine. Ploščice iz plastike praviloma zdržijo razmeroma dolgo, tako da jih ni treba ponovno obnavljati.
Preprečevanje
Ker je amelogenesis imperfecta dedna zobna bolezen, ni učinkovitih ukrepe za preprečevanje. Če obstajajo znaki, ki kažejo na amelogenesis imperfecta, kot so vidni ali senzorični simptomi, se je treba takoj posvetovati z zobozdravnikom. To je še posebej pomembno za bolne otroke mleko zob. Pravočasno terapija lahko prepreči zaplete in prizadetim posameznikom omogoči, da v glavnem nemoteno vsrkavajo in meljejo hrano.
Porodna oskrba
Možnosti nadaljnje oskrbe pri tej bolezni so praviloma močno omejene. V tem primeru je bolnik v prvi vrsti odvisen od zdravnikovega neposrednega zdravljenja, da ublaži simptome amelogeneze imperfecta in prepreči nadaljnje zaplete. Ker se amelogenesis imperfecta ne pozdravi sam, je zdravljenje te bolezni nujno. Na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe bolezen ne vpliva negativno. Pri amelogenesis imperfecta je bolnik praviloma odvisen od zdravljenja zobozdravnika. V tem primeru je zgodnja diagnoza zelo koristna, da se izognemo nadaljnjemu uničenju in poškodbi zob. V hudih primerih bo morda treba nekatere zobe popolnoma nadomestiti, da se ublažijo ali popolnoma omejijo simptomi amelogenesis imperfecta. Prizadeta oseba mora še naprej upoštevati običajno ukrepe zobne higiene in bodite pozorni tudi na zdravo prehrana ki ne napada zob. Zobozdravnik lahko daje tudi nasvete o zdravem ustna higiena. V večini primerov amelogenesis imperfecta povzroči pozitiven potek bolezni.
Kaj lahko storite sami
V primeru dednih malformacij (displazij) sklenine je najboljše sredstvo za samopomoč pravočasno posvetovanje z zobozdravnikom, ki je že izkušen v terapija bolezni, ki je precej redka. Zgodnje zdravljenje je še posebej pomembno pri otrocih, saj amelogenesis imperfecta pogosto spremlja izguba razmerja navpične čeljusti in motnje izraščanja zob. Pri otrocih lahko ti simptomi povzročijo motnje v vnosu hrane in razvoju govora. Bolečino med jedjo hitro spremlja podhranjenost pri otrocih, kar lahko negativno vpliva na splošni telesni razvoj. Težave z govorom vodijo v socialno izolacijo. Nenavadno je, da socialno okolje napačno sumi na duševno zaostalost. Starši bi zato morali zagotoviti, da se amelogenesis imperfecta pri njihovem otroku obravnava takoj in ustrezno. Za odrasle je pomembno tudi poklicno zdravljenje. Uporaba plastičnih prevlek in kron lahko prizadete zobe ohrani čim dlje. Hkrati je mogoče odpraviti težavo močnega razbarvanja sklenine, ki je le kozmetična, a psihološko zelo stresna. Drugi neželeni učinki amelogenesis imperfecta, zlasti kronični gingivitis, je mogoče preprečiti s skrbno higieno pri negi zob. Po vsakem obroku je treba zobe skrbno očistiti z mehko zobno ščetko. Zobno ščetko je treba redno menjati in vmes čistiti z vrelim vročim voda.
