Amiloidoza: vzroki, simptomi in zdravljenje

Amiloidoza se nanaša na patološko kopičenje beljakovin v presledkih med celicami. Amiloidoza sama po sebi ni bolezen; temveč povzročajo različne bolezni. Amiloidozo lahko odkrijemo le s citološkim pregledom vzorca tkiva. Prizadene skoraj izključno starejše bolnike, stare približno 65 let. Amiloidozo je mogoče le zdraviti in je usodna približno 24 mesecev po njenem začetku.

Kaj je amiloidoza?

Amiloidoza se nanaša na nenormalno kopičenje beljakovin v presledkih med celicami, kot npr lizocim. Amiloidoza je motnja presnove beljakovin. Določene beljakovine (npr. Imunoglobulin, cistatin ali lizocim) se pri bolniku, ki trpi za amiloidozo, ne more razgraditi ali razbiti. Posledično se beljakovine kopičijo v medceličnih prostorih različnih organov - na primer jetra, ledvice or srce - in poslabša aktivnost organov. Amiloidoza postane vidna v obliki različnih bolezni, ki jih bolnik razvije. Sem spada na primer nenormalno povečan jetra, vneto srce mišica, nespecifična ledvična insuficienca ali rak od kostni mozeg (multipli mielom). Včasih kopičenje beljakovin se pojavi v več organih hkrati, tako da več organov zboli ali odpove (odpoved več organov).

Vzroki

Vzroki za amiloidozo so v motnjah presnove beljakovin. Beljakovine so običajno prisotne v kri serum v raztopljeni obliki. Če se beljakovina ne raztopi ali razgradi, je prisotna v previsokem a koncentracija. Če je ni mogoče izločiti, se beljakovine kopičijo v medceličnih prostorih. Tam ga napada encimi; posledično nastanejo dolge aminokislinske verige, ki postanejo vidne kot majhna vlakna pod mikroskopom. Vlaken ni mogoče raztopiti in razgraditi. Posledično se organ uniči do popolne funkcionalne nezmožnosti. Do danes še ni bilo mogoče ugotoviti, pri katerih bolnikih se nagiba k razvoju amiloidoze; po trenutnih raziskavah se domneva genetska nagnjenost.

Simptomi, pritožbe in znaki

V najslabšem primeru lahko amiloidoza vodi do smrti prizadete osebe. Pritožbe so tudi v tem primeru razmeroma hude in jih je zato treba obravnavati v zgodnji fazi. Bolniki praviloma trpijo za hudo srčna insuficienca. Rezultat je trajen utrujenost in izčrpanost. Sposobnost pacienta, da se spopade stres močno zmanjša tudi amiloidoza. Ko bolezen napreduje, vodi do motenj v srce ritem, spremeni pa se lahko tudi sam srčni utrip. Tudi lahke dejavnosti se lahko za pacienta zdijo zelo naporne, tako da lahko obstajajo omejitve v vsakdanjem življenju. Zaradi teh omejitev trpijo tudi številne prizadete osebe depresija ali druge psihološke težave. Amiloidoza lahko tudi vodi do demenca. V tem primeru so prizadete osebe v vsakdanjem življenju pogosto odvisne od pomoči drugih ljudi in kakovost življenja se bistveno zmanjša. Utrjevanje srčnih mišic prav tako zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Tveganje a srčni napad or kap tudi znatno poveča zaradi amiloidoze. bolečina na območju srca lahko povzroči tudi napad panike ali strah pred smrtjo.

Diagnoza in potek

Diagnozo lahko postavimo le s citološkim pregledom. Če so tipične sekundarne bolezni - na primer povečana jetra, srčne aritmijeali ledvična insuficienca - če je prišlo, mora zdravnik razmisliti o amiloidozi in opraviti ustrezen laboratorijski pregled. V ta namen vzorec tkiva (biopsijo) se vzame iz prizadetega organa in nato mikroskopsko pregleda. Amiloidoza je vidna na podlagi mikroskopsko vidnih nitastih struktur med celicami. Vzorec tkiva je obarvan z barvilom Congo red. Pod polarizirano svetlobo je vidna zelenkasta obarvanost medceličnih prostorov. Informacije o distribucija amiloidoze lahko dobimo z scintigrafija. V scintigrafijaje dana radioaktivna snov, ki se lahko veže na amiloidozo in jo naredi vidno. Amiloidoze bolnik sam ne opazi, vendar pa z napredovanjem amiloidoze - obloge se razmeroma hitro širijo - obstajajo jasno vidne posledice, ki močno zmanjšajo kakovost življenja. Glede na potek se pojavi pomanjkanje organov ali odpoved organov. Amiloidoza je usodna - približno 24 mesecev po prvem pojavu eden ali več organov ne deluje več.

Zapleti

Amiloidoza, ki se redko pojavlja, močno vpliva na beljakovine v telesu in jih spremeni ravnovesje. Kot rezultat netopne usedline je plovila, živciin kosti so napadli. The protitelesa ne more več razčleniti. Če se simptom pojavi, lahko vodi kroničnim vnetnim epizodam kot sistemski različici, pa tudi prevzeti življenjsko nevarne razsežnosti. Amiloidoza ni ozdravljiva, vendar jo je mogoče posebej zdraviti. Zgodnja diagnoza pomaga pri nizkem tveganju za zaplete. To pacientu v največji možni meri prihrani morebitno poslabšanje delovanja organov in živci. Amiloidoza se pojavi zahrbtno. Če kaže simptome, povezane z organi, je delovanje organov morda že tako oslabljeno, da to zahteva presaditev. Da bi bila diagnoza učinkovita, se upošteva presejalna metoda ali vzorec tkiva. Sledi tipkanje simptoma. Zaradi raznolikosti bolezni je treba ta postopek izvesti zelo previdno. Šele ko je ugotovljena okvarjena beljakovina, se vzpostavi načrt zdravljenja. Kemoterapija v kontekstu zdravil se je izkazala za uspešno metodo zdravljenja. V določenih okoliščinah lahko bolnik prizadene utrujenost, izčrpanost in želodec razburjen zaradi uprava zdravil. Zato je ta oblika terapija je strogo evidentirano pod zdravniškim nadzorom. Kot bolnik je pomembno, da vzdržujete a prehrana čim manj soli, da se omejijo nadaljnji sekundarni zapleti.

Kdaj naj gre k zdravniku?

Amiloidoza vedno zahteva zdravniško pomoč. Če se torej pojavijo očitni znaki bolezni, se je treba hitro posvetovati z zdravnikom. Nato lahko ugotovi, ali je prisotna amiloidoza, in začne ustrezno zdravljenje. Bolniki s kroničnimi okužbami in vnetji, kot so artritis or tuberkuloza, pa tudi dolgoročno bolniki dializo in nekatere oblike kostni mozeg rak (npr. multipli mielom), so še posebej ogroženi in se ob sumu na amiloidozo takoj posvetujte z ustreznim zdravnikom. To še posebej velja za starejše bolnike, starejše od 40 let. Če opazijo naraščajoč občutek šibkosti in izgube teže, je obisk zdravnika nujen. Ker je organizem že oslabljen zaradi osnovne bolezni, je treba amiloidozo takoj zdraviti. Če so v družini znani primeri podedovane amiloidoze, je ob prvih znakih bolezni priporočljiv zdravniški nasvet. Najkasneje, če kožne spremembe kot so podplutbe in otekline, srčne aritmije in se pojavijo težave pri požiranju, se je treba z amiloidozo posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Amiloidozo lahko zdravimo le v omejenem obsegu. Vendar pa je na voljo nekaj terapij za zdravljenje posledic, ki lahko upočasnijo napredovanje. Če je prizadeto srce, bolniku svetujemo, naj upošteva malo soli prehrana, kot v primeru ledvic. Poleg tega diuretiki se lahko da. Diuretiki pomagajte telesu odplakniti voda in s tem beljakovine. Uporaba a spodbujevalnik lahko koristno proti srčne aritmije ki se pojavijo in dializo je označena, če ledvice dejavnost močno oslabljena pod 15%.

Obeti in napovedi

Nadaljnji potek amiloidoze je običajno odvisen od osnovne bolezni in njenega zdravljenja, zato splošnega poteka bolezni v večini primerov ni mogoče napovedati. Amiloidoza praviloma vodi do hudih srčnih simptomov, kar povzroči srčna insuficienca in motnje srčnega ritma. Posledično pacientova sposobnost obvladovanja stres prav tako bistveno zmanjša in običajne dejavnosti v vsakdanjem življenju ali izvajanje športa zaradi te bolezni niso več možne. Ta bolezen bistveno zmanjša kakovost življenja. Prav tako razvoj demenca lahko tudi pojavi, kar pacientu znatno omeji vsakdanje življenje. Pacient je lahko odvisen tudi od pomoči drugih ljudi, da bi se še naprej spopadal z vsakdanjim življenjem.Ledvična insuficienca lahko tudi pojavi, zaradi česar je bolnik odvisen od presaditev or dializo. Neposredno zdravljenje amiloidoze običajno ni mogoče. Posebna prehrana lahko omeji in zmanjša večino simptomov. Možno pa je, da se pričakovana življenjska doba bolnika skrajša. V nekaterih primerih a spodbujevalnik lahko tudi nameščen.

Preprečevanje

Glede na sedanje raziskave amiloidoze ni mogoče preprečiti. V primeru družinske amiloidoze je vseživljenjska uporaba kolhicin lahko odloži pojav amiloidoze. Včasih kemoterapija z melfalan čemur sledi kri zarodna celica terapija lahko odloži amiloidozo. Če domnevamo, da bo prizadeto srce in ledvice, ob sumu na amiloidozo lahko preventivno pozornost namenimo vzdrževanju diete z malo soli.

Spremljanje

Pri amiloidozi je spremljanje odvisno od vrste in resnosti bolezni ter od bolnikove individualne slike simptomov. V vseh primerih amiloidoze dolgoročno spremljanje z rednim napredkom spremljanje je potrebno. V večini primerov so prizadeti različni organi, pa tudi endokrini sistem in mehkega tkiva. Zdravnik mora pregledati vsa ta področja in se po potrebi posvetovati z drugimi strokovnjaki, saj se včasih lahko pojavijo novi simptomi, ki zahtevajo nadaljnjo diagnozo. Nadaljnja oskrba vedno vključuje redne prilagoditve zdravil. Bolnik mora običajno jemati proti bolečinam, protivnetno droge in drugi pripravki, ki jih je treba prilagoditi trenutnemu poteku bolezni v presledkih od nekaj tednov do mesecev. Če je tečaj pozitiven, splošno ukrepe kot je uporaba ACE inhibitorji in diuretiki se lahko postopoma zmanjšuje. V primeru hudega poteka ledvic je treba dializno zdravljenje nadaljevati trajno. Redni nadzor napredka je še posebej potreben po kemoterapija, kot je to pri AL amiloidozi. Zaradi številnih različnih manifestacij bolezni lahko posamezno spremljanje določi le zdravnik. Prizadeti posamezniki se morajo že v zgodnji fazi posvetovati z ustreznim zdravnikom, da se terapija koncept je mogoče učinkovito izvajati.

Kaj lahko storite sami

Do danes amiloidoze ni mogoče zdraviti vzročno. Samopomoč ukrepe osredotočiti se na spremembe življenjskega sloga in uporabo alternativnih zdravil. V bistvu je treba zdravila optimalno prilagoditi. Pacient naj zabeleži morebitne neželene učinke in interakcije in o njih obvestite zdravnika. Pred pojavom resnih zapletov je treba razjasniti tudi nenavadne simptome. Če se razvijejo srčne aritmije, je uporaba a spodbujevalnik je označena. Najbolje svetujemo bolnikom, ki imajo opazne simptome pogovor k zdravniku in opravite celovit kardiološki pregled. Dokazano naravno zdravilo je Zeleni čaj. Zdravilo preprečuje težave s srcem in tudi podpira ledvice dejavnosti. Spremljajoč to mora bolnik redno jemati diuretike, ki telesu pomagajo pri odvajanju tekočin in s tem tudi beljakovin. Druga možnost je homeopatsko zdravljenje. Kot del terapije homeopat izdela posamezno primerna zdravila in jih predpiše glede na trenutno stanje zdravje prizadete osebe. To omogoča regresivno zdravljenje bolezni z upočasnitvijo procesa bolezni. Čeprav je s homeopatskim zdravljenjem malo verjetno popolno ozdravitev, lahko alternativno zdravljenje pozitivno vpliva na potek bolezni in olajša simptome.