Angioblastom

Angioblastoma je kratka različica za hemangioblastom. Hemangioblastomi spadajo med benigne tumorje osrednjega dela živčni sistem. Običajno rastejo iz hrbtenjača ali zadnja jama lobanja.

Angioblastomi se lahko pojavijo občasno ali v družinskem grozdu in se nato pokažejo kot Von Hippel-Lindaujeva bolezen. Angioblastom običajno raste skupaj z veliko cisto, ki vsebuje dejanski tumor kot majhen trden del stene. Cista, ki raste skupaj s tumorjem, vsebuje tekočino rumene barve in več se jih lahko v obliki hrbtenjača. V angioblastomih močno nastaja eritropoetin (Epo), ki se uporablja tudi kot doping agent. Zaradi povečane proizvodnje eritropoetina se poveča rdeča kri celice se lahko pojavijo pri prizadetem bolniku.

Simptomi

Če se hemangioblastom nahaja v možganov, glavni simptomi so naslednji: Če je rast benignega tumorja naprednejša, lahko pride tudi do motenj v zavesti. Če se tumor nahaja v hrbtenjača, lahko prizadeta oseba kaže senzorične motnje in znake paralize. Poleg tega negotovost hoje in motnje v iztrebljanje in uriniranje je možno. Vendar pa tumor redko povzroča bolečina. - Glavoboli

  • Slabost
  • Motnje ravnotežja
  • Negotovost tolpe
  • Vrtilna vrtoglavica

Terapija

Vsakoletni pregledi so potrebni, da bi lahko opazovali počasno, a pogosto nenehno napredujočo rast tumorja in pravočasno posredovali. Slikanje z magnetno resonanco s kontrastnim sredstvom je najprimernejša metoda za primarno diagnozo in spremljanje. Če je zdravljenje angioblastoma potrebno, ga odstranimo z mikrokirurškim posegom. V večini primerov lahko hemangioblastome zaradi njihove benignosti popolnoma odstranimo in običajno ne rastejo več. Radioterapija še ni dosegla prepričljivih rezultatov pri zdravljenju angioblastoma in trenutno se preučujejo zdravila za zdravljenje angioblastoma, zato je edino dokazano učinkovito zdravljenje hemangioblastoma kirurška odstranitev.

Definicija

Von Hippel-Lindaujevo bolezen sta zdravnika Eugen von Hippel in Arvid Lindau v začetku 20. stoletja odkrila kot sindrom dednega tumorja. Poleg heemangioblastoma bolezen vključuje tudi tumorje mrežnice (angiomi mrežnice), ledvične tumorje in tumorje nadledvične žleze (feokromocitom). Tumorji na notranje uhoje epididimis in tudi od trebušna slinavka lahko tudi vključeni.

Med boleznijo bolnik pogosto razvije več hemangioblastoma. Tako končno zdravljenje s kirurško odstranitvijo trenutno obstoječih tumorjev običajno ni mogoče, saj novi tumorji vedno znova rastejo. Odstranjevanje angioblastoma iz CNS (osrednja živčni sistem) je običajno uspešen brez dolgotrajne škode, vendar še vedno ni priporočljivo odstraniti vseh tumorjev pri bolniku, ki trpi za Hippel-Lindaujevo boleznijo.

Namesto tega se je izkazalo za učinkovitejše letno spremljanje bolnika z von Hippel-Lindaujevo boleznijo z MRI možganov in hrbtenjače. Nato se s pacientom individualno pogovorita, katere tumorje je treba odstraniti, če je mogoče. Tu imajo prednost tumorji, ki povzročajo simptome.

Če obstajajo tumorji, ki ne povzročajo simptomov ali pritožb, a se v nadaljnjih pregledih povečujejo in naraščajo, je priporočljiva tudi odstranitev. To je zato, ker je študija pokazala, da na splošno ni izboljšanja ali poslabšanja simptomov in delovanja stanje ko se kirurško odstrani angioblastom. To pomeni, da praviloma ne nastane trajna škoda.

Po drugi strani pa tudi jasno kaže, da že nastalih simptomov ni mogoče odpraviti z odstranitvijo tumorja, ki jih je povzročil. Zaključimo lahko, da je zelo priporočljivo odstraniti rastoče tumorje, če ne povzročajo trajnih simptomov.