Antifosfolipidni sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Antifosfolipidni sindrom, znan tudi kot Hughesov sindrom, povzroča motnje v strjevanju kri. Prizadeti posamezniki trpijo zaradi tromboza hitreje; stanje prav tako pogosto vodi do zapletov med nosečnost.

Kaj je antifosfolipidni sindrom?

Antifosfolipidni sindrom je motnja, zaradi katere telo napačno naredi protitelesa proti beljakovin ki niso sovražne. Antifosfolipidni sindrom lahko vodi do grudanja kri celic v arterijah, pa tudi zapleti med nosečnost, in v najslabših primerih, splav. Pogosto je tudi strganje kri celice v nogah, znane tudi kot globoke Vena tromboza. Možno je tudi otekanje vitalnih organov, na primer ledvic ali pljuč. Nastala škoda je odvisna od velikosti in lokacije strdka. Strdek v možganovna primer lahko vodi k kap. Zdravila za antifosfolipidni sindrom ni, vendar lahko zdravniki z individualnimi zdravili zmanjšajo tveganje za nastanek krvnih strdkov pri prizadetih osebah.

Vzroki

Pri antifosfolipidnem sindromu telo naredi protitelesa proti beljakovin ki vežejo Fosfolipidi, vrsta lipidov, ki igra posebno vlogo pri strjevanju krvi. Običajno protitelesa so oblikovane za odpravo vdrlih tujkov, kot so bakterije in virusi. Obstajata dve različni vrsti antifosfolipidnega sindroma. Pri primarnem antifosfolipidnem sindromu poleg bolezni ne obstaja nobena druga avtoimunska bolezen. Kadar pa je prisotna druga avtoimunska bolezen, na primer lupus, jo imenujemo sekundarni antifosfolipidni sindrom. V tem primeru se druga bolezen šteje za vzrok antifosfolipidnega sindroma. Vzroki za primarni antifosfolipidni sindrom niso znani, vendar so z njim povezani nekateri dejavniki. Na primer, nekatere okužbe spodbujajo nastanek antifosfolipidnega sindroma. Tej vključujejo: Sifilis, HIV, hepatitis C, malarija. Nekatere droge kot so hidrazalin ali antibiotik amoksicilin lahko tudi poveča tveganje. Genetsko dedovanje ni dokazano, v družinah pa je antifosfolipidni sindrom pogostejši.

Simptomi, pritožbe in znaki

Na splošno je antifosfolipidni sindrom povezan z razmeroma jasnimi pritožbami in simptomi. Vendar bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato je mogoče začeti le simptomatsko zdravljenje. Prizadeti posamezniki trpijo zaradi razmeroma pogostih splavov. Poleg tega se pojavijo tudi embolije in tromboze, ki zelo negativno vplivajo na kakovost življenja in na vsakdanje življenje prizadete osebe. Podobno lahko antifosfolipidni sindrom znatno poveča tveganje za kap or srce napad, tako da je tudi pričakovana življenjska doba prizadetih pogosto močno omejena. Med značilnimi simptomi antifosfolipidnega sindroma so tudi ledvični infarkti. V mnogih primerih bolniki trpijo za pljučno embolija in lahko tudi umre zaradi tega. Simptome spremlja močna krvavitev na koža. Pogosto je oteklina in bolečina v rokah in nogah. Posledično se pojavijo tudi omejitve gibanja. Prav tako prizadeti neredko trpijo zaradi psiholoških pritožb, povezanih s simptomi antifosfolipidnega sindroma. Pritožbe same se običajno okrepijo brez zdravljenja, tako da ne pride do samozdravljenja. Če sindroma sčasoma ne zdravimo, sindrom povzroči poškodbo notranjih organov in nadalje do smrti bolnika.

Diagnoza in potek

Če oseba doživi več incidentov z tromboza ali nepojasnjeni splavi, lahko zdravnik odredi testiranje vzorca krvi, da ugotovi, ali pride do nenormalne grudve ali če je mogoče najti protitelesa proti fosfolipidu. Krvni testi, ki se uporabljajo za diagnozo antifosfolipidnega sindroma, iščejo vsaj eno od naslednjih protiteles: lupus antikoagulant, anti-kardiolipin, beta-2 glikoprotein I (B2GPI). Za diagnozo antifosfolipidnega sindroma je treba protitelesa zaznati v krvi vsaj dvakrat, v preskusih z razmikom najmanj 12 tednov. Simptome je težko zaznati. Če postane opazna nenavadna oteklina rok ali nog, mora prizadeta oseba preventivno obiskati zdravnika, pa tudi, če se v prvih 20 tednih po nosečnost.

Zapleti

Antifosfolipidni sindrom je ena sorazmerno pogostih avtoimunskih bolezni. Simptom najdemo pretežno pri ženskah vseh starosti. Vizualni znaki vključujejo modrikasto koža razbarvanje okončin in dermatološke razjede, ki se lahko pojavijo na različnih delih telesa. Interno že obstaja pomanjkanje trombociti. Poleg tega poteka uničenje rdečih krvnih celic. Prizadete osebe takoj pripadajo zdravljenju, saj lahko pride do paradoksalnih krvavitev. Tveganja zapletov pri antifosfolipidnem sindromu so velika. Ogrožene ženske so nagnjene k trombozi in splav. Pri nosečnicah obstaja možnost intrauterine fetalne smrti. Če je zdravljenje odloženo, lahko drugi zapleti poslabšajo simptom. Sem spada povečano tveganje za srce napad, kap, pljučni embolijain celo ledvični infarkt. Antifosfolipidna protitelesa lahko zaznamo tako pri zdravih ljudeh kot pri revmatoidnih bolnikih. Sindrom se lahko pojavi kot del neodvisne bolezni ali reakcije na zdravilo. Pogosteje pa temelji na avtoimunski bolezni. Kronični revmatoidni artritis, psoriatični artritis, skleroderma, rak, HIV in hepatitis se lahko upošteva. Medicinske ugotovitve določajo načrt zdravljenja. V večini primerov se bolnik zdravi z ASA, heparin, aspirin, ali plazmafereza. Če je že prišlo do trombotičnega dogodka, se predpiše antikoagulant v daljšem časovnem obdobju. Če nosečnice nimajo splavov ali trombov, jih klinično intenzivno spremljajo, da so na varnem.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Če se ponavljajo primeri tromboze, embolija, ali nepojasnjeni splavi, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zdravnik lahko na podlagi a. Ugotovi, ali je prisoten antifosfolipidni sindrom krvni test in izčrpen razgovor s pacientom in po potrebi sproži takojšnje zdravljenje. Ali je obisk zdravnika nujen, je odvisno predvsem od vrste in resnosti simptomov. Na primer, pomanjkanje antifosfolipidov pogosto napreduje brez jasnih simptomov. Če pa opazimo otekanje rok in nog, ki ga ni mogoče pripisati nobenemu drugemu vzroku, se je treba posvetovati z zdravnikom. Enako velja za nenavadne krvavitve v prvi polovici nosečnosti in na splošno za kardiovaskularne težave ali nenavadne povišana telesna temperatura simptomi. V primeru možganske kapi srce napad ali pljučna krvavitev, je treba nemudoma poklicati nujnega zdravnika. Naenkrat zastajanje urina in zabadanje bolečina v boku označite a ledvice infarkt, ki ga je treba tudi takoj zdraviti. V skrajnih primerih Prva pomoč in oživljanje ukrepe je treba sprejeti, dokler ne pride reševalno vozilo.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma običajno vključuje dajanje zdravila, ki zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov. Če je bila ugotovljena tromboza, je zdravljenje sestavljeno iz zdravil s sredstvi za redčenje krvi. Tej vključujejo: heparin, varfarin in aspirin. Podobno terapija med nosečnostjo je bolj zapleteno, drago in zahteva redno injekcije ki imajo določeno tveganje za neželene učinke. Aspirin in heparin se lahko predpiše tudi med nosečnostjo. varfarin se običajno ne uporablja, ker povzroča nosečniške napake. Le v redkih primerih zdravnik svetuje varfarin če koristi odtehtajo tveganja. Redčenje krvi terapija med nosečnostjo je zapleteno, vendar kaže velik uspeh pri preprečevanju splav zaradi antifosfolipidnega sindroma. Med primernim terapijabo zdravnik preizkusil sposobnosti strjevanja krvi, da bo zagotovil, da se bo rana bolnika dobro zacelila, če bo poškodovana.

Obeti in napovedi

Prognostični obeti antifosfolipidnega sindroma so vezani na lokacijo žilnih okluzij in pogostost pojavljanja tromboze. Po razvoju tromboze je treba pričakovati daljše obdobje zdravljenja, da se doseže odsotnost simptomov. B

Z zdravim življenjskim slogom je možno in zelo verjetno trajno ozdravitev. Tudi nosečnice, ki prej niso imele tromboze, imajo dobre možnosti za okrevanje. Zdravijo se enkrat in lahko pričakujejo, da bodo doživeli ne škodljivi učinki do konca nosečnosti. Obeti so manj optimistični za ženske, ki trpijo zaradi večkratnih žilnih okluzij kmalu po porodu, ali za bolnike z diagnozo več tromboz po operaciji. Obstaja nevarnost, da se več vazokonstrikcij razširi na številne manjše in večje krvi plovila. Posledica tega je zastoj krvi, pri katerem več organov ni oskrbljenih z zadostnimi količinami hranljivih snovi in ​​snovi, ki prenašajo snovi. Če pride do odpovedi organov, je bolnik življenjsko ogrožen stanje. Bolj pogosto kot bolnik v življenju trpi za trombozo, slabše so njegove napovedi. Spremembe življenjskega sloga, učenje biti občutljiv na zgodnje opozorilne signale ali uporaba preventivnih tehnik lahko olajša. Vzporedno s tem se verjetnost pojava znatno zmanjša.

Preprečevanje

Antifosfolipidnega sindroma ni mogoče preprečiti. Če pa se človek tega zaveda stanje in je na terapiji, če je potrebno, je treba upoštevati nekatere vidike vsakdanjega življenja. Če jemljete sredstva za redčenje krvi, se je treba izogibati kontaktnim športom, uporabljati mehke zobne ščetke in elektronski brivnik. Če se nobeno zdravilo ne jemlje, je treba zdravnika obvestiti o stanju, kadar koli se zdravi.

Porodna oskrba

Na splošno ni znanih posebnih možnosti za nadaljnjo oskrbo pri antifosfolipidnem sindromu. Bolnik je v prvi vrsti odvisen od zdravljenja bolezni pri zdravniku, da se lajšajo simptomi in preprečujejo nadaljnji zapleti. Vendar popolnega zdravljenja ni vedno mogoče doseči. Prej ko se odkrije antifosfolipidni sindrom, večja je verjetnost pozitivnega poteka bolezni. V večini primerov se ta bolezen zdravi s pomočjo zdravil. Upoštevati je treba, da se lahko zaradi jemanja zdravila pojavijo različni neželeni učinki. V prvi vrsti je treba paziti, da se zdravilo redno jemlje, pozornost pa je treba posvetiti tudi možnim interakcije z drugimi zdravili. Če obstaja negotovost, se je treba posvetovati z zdravnikom. Splav pogosto lahko preprečimo z jemanjem zdravil. Poleg tega lahko stik z drugimi ljudmi, ki jih prizadene antifosfolipidni sindrom, pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni. To se neredko zgodi vodi k izmenjavi informacij, ki so lahko koristne za nadaljnji potek bolezni. V veliko pomoč je lahko tudi podpora prijateljev in družine.

Kaj lahko storite sami

Ne glede na obliko antifosfolipidnega sindroma imajo vsi prizadeti posamezniki zdrav življenjski slog, ki zmanjšuje tveganje za trombembolične dogodke. V prvi vrsti to vključuje vzdržanje kajenje. Pomanjkanje tekočine in gibanja, debelostin dolgotrajno nezdravljeno hipertenzija so drugi dejavniki, ki jih je mogoče enostavno nadzorovati s spremembami življenjskega sloga Bolniki z APS se morajo izogibati estrogenu kontraceptivi, saj lahko ti spodbujajo razvoj tromboze. Vse brez hormonov kontraceptivi se lahko uporabi kot alternativa. Po razjasnitvi s strani strokovnjaka je možno vzeti tudi tako imenovano mini tabletko na osnovi progestina. Nosečnost je treba skrbno načrtovati zaradi povečanega tveganja. Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma je treba med nosečnostjo ustrezno prilagoditi, da se prepreči spontani splav in ne ogrozi plod. Ženske, ki jih prizadene APS in želijo zanositi, se morajo zato pravočasno obveščati o možnih tveganjih in možnostih zdravljenja med nosečnostjo. Asimptomatski bolniki z APS, zdravljeni z nizkoOdmerek acetilsalicilna kislina ali le opaženi v svojem življenjskem slogu težko omejeni. Zanje pa je koristno, da se seznanijo z možnimi znaki tromboze, da se lahko zdravljenje začne po potrebi hitro. Izmenjava izkušenj z drugimi prizadetimi osebami v skupini za samopomoč je tudi dragocena pomoč mnogim bolnikom z APS pri soočanju z vsakdanjim življenjem.