Aortna isthmic stenoza je prirojena srce napaka. Vključuje zožitev aorte.
Kaj je aortna isthmic stenoza?
Aortna isthmic stenoza (coarctatio aortae) je druga najpogostejša vrsta prirojenih srce napaka. V tem primeru je luminalno zoženje aorte (glavno arterije) se pojavlja v predelu aortne prevlade (isthmus aortae). Ta stenoza povzroči povišanje pritiska na iztočnem kanalu levega prekata. Zožena aorta poveča odpornost. Da bi to premagali, je srce deluje močneje, zaradi česar se poveča in zgosti, kar povzroči nadaljnje oslabitev. Stenoza aortne prevlade je prirojena in jo opazimo pri 7 odstotkih vseh srčnih napak. Malformacije so pogostejše pri dečkih kot pri deklicah.
Vzroki
Kaj povzroča aortna isthmus stenoza ni natančno znano. Za njegov razvoj obstajata dve teoriji. Prva teorija obravnava zmanjšanje kri sprožilec v aorti, ki se pojavi v embrionalnem obdobju. Druga teorija za zožitev krivi razpršeno tkivo duktus arteriosusa. Zdravniki delijo aortno istmično stenozo v dve različni obliki:
- Preductalna aortna isthmic stenoza.
- Postduktalna stenoza aortnega isthmusa
V primeru preduktalne aortne isthmic stenoze obstaja zožitev pred križiščem ductus arteriosus. Poleg tega je pogosto cevasta nerazvitost aortnega loka in delov padajoče aorte. Neredko pride tudi do okvare ventrikularnega septuma. Pri najbolj prizadetih posameznikih huda stopnja aortne isthmic stenoze preprečuje kri tok od naraščajoče do padajoče aorte. Zaradi tega razloga, kri oskrba z naraščajočo aorto poteka skoraj izključno skozi pljučno arterije. V tem procesu venska kri teče skozi odprti duktus arteriosus. Posledično se zmanjša pretok krvi v spodnji del telesa. Če pa je duktus zaprt, femoralni pulzi oslabijo, kar pa povzroči krvni tlak spustiti. Posledica tega je povečano tveganje za anurijo in odpoved ledvic. V postduktalni obliki, ki je manj pogosta, se stenoza aortnega prevlade nahaja zadaj od sotočja kanala in proti aorti. Zožitev lumna je podobna peščeni uri.
Simptomi, pritožbe in znaki
Vrsta simptomov in čas njihovega pojava sta odvisna od lokacije aortne isthmic stenoze in njene resnosti. Pri preduktalni aortni isthmic stenozi primanjkuje kisik tako dobro, kot srčno popuščanje tudi pri novorojenčkih. To se kaže v slabem pitju, neuspehu in cianoza, v katerem je koža sluznice pa obarvajo modrikasto. Lahko se pojavi tudi hegatosplenomegalija, pri kateri Vranica in jetra hkrati povečati. To je mešanica hepatomegalije in splenomegalije. Če pride do oviranja duktus botalli, obstaja celo nevarnost za življenje. Brez pravočasnega zdravljenja je stopnja umrljivosti prizadetih otrok 90-odstotna. Postduktalno koarktacijo aorte je težje diagnosticirati, ker sta med presejalnimi pregledi opazna le šumenje srca in razlika v pulzu. Majhni otroci so pogosto prizadeti krvavitve iz nosu, tele bolečina na napor, mrzle noge in glavoboli. Po drugi strani pa mladostniki tvegajo bolezen kupcev oken.
Diagnoza in napredovanje
Zdravnik običajno lahko diagnosticira aortna stenoza s poslušanjem šumenja srca. To se zgodi skupaj z razliko v krvni tlak med zgornjimi in spodnjimi udi. Medtem ko je v rokah visok tlak, utrip in krvni tlak v nogah so precej šibke. Nadaljnji pregled ukrepe lahko vključuje ehokardiogram (EKG), Rentgen izpit, angiografijo or slikanje z magnetno resonanco (MRI). Natančni rezultati izpita so možni s pomočjo a srčna kateterizacija. Pri tem postopku zdravniki napredovajo cev, na katero je pritrjena merilna naprava ali kamera, vse do srca. Na ta način ocenijo strukturo aorte, stanje krvnega tlaka in pretok krvi. Če se aortalna koarktacija uspešno odpravi, lahko prizadeti otroci običajno spet popolnoma pretehtajo in se štejejo za ozdravljene, vendar morajo biti do konca življenja na pregledih pri kardiologu. Potencialni dolgoročni zapleti vključujejo izbokline v aortni steni.
Zapleti
Zapleti, ki se lahko pojavijo v povezavi z nezdravljeno aortno isthmic stenozo (ISTA), so odvisni od natančne lokacije prirojene stenoze ter vrste in resnosti zoženja. Če se stenoza še vedno nahaja spredaj od ductus botalli, so potencialni zapleti še posebej hudi, ker telo ne more oblikovati nadomestnih krvnih poti (kolaterale). Takrat se tudi pri novorojenčkih zaradi neustreznosti pojavijo resni zapleti kisik in oskrba s hranili v spodnji polovici telesa in v notranjih organov kot so ledvice, jetra in črevesja. Huda novorojenčka zlatenica se lahko razvije kot viden zaplet. Shock simptomi s hiperacidnost krvi se lahko razvije kot nadaljnji zaplet. PH se lahko spusti pod sedem, kar običajno povzroči nepopravljivost možganov škodo. V manj hudih primerih ISTA je zapletov pri novorojenčkih malo, ker se je oblikovala mreža kolateralov, ki zagotavljajo večino oskrbe s krvjo. V mnogih primerih bolezen na začetku ostane neopažena in postane očitna šele v otroštvo ali odraslo dobo. Če ISTA ostane neopažena in s tem neobdelana, trajna visok krvni tlak se lahko razvije, ker je Windkesselova funkcija aorte močno zmanjšana. V teh primerih telo poskuša nadomestiti prihajajoči padec diastoličnega tlaka s povečanjem sistoličnega tlaka. Različni zapleti, ki lahko nastanejo, so podobni kot pri arterijskih hipertenzija.
Kdaj bi morali k zdravniku?
K simptomom aortne istmične stenoze (ISTA), ki se pojavijo, prispeva točno mesto zoženja glavne arterije (aorta). Lahko je neposredno spredaj ali zadaj od ductus arteriosus, ki kratek stik pljučni obtok v sistemsko cirkulacijo pred rojstvom. Če se stenoza nahaja pred kratkim oknom (preductal), je levo srce močno obremenjeno in tudi preobremenjeno. Običajno je simptomatologija tako huda, da je treba celo novorojenčka zdraviti kirurško, saj je življenjsko nevarna stanje. Če se zoženje aorte nahaja tik za sotočjem duktus arteriosus (postduktalno), se izognemo plovila (kolaterali) se običajno lahko tvorijo skozi različne prsne arterije. V mnogih primerih torej postduktalna ISTA ostane neopažena do polnoletnosti. Odločitev, ali poiskati zdravniško pomoč, se pojavi šele, ko stanje je diagnosticirana naključno. Če aortne isthmic stenoze ne odkrijemo in diagnosticiramo do mladosti ali zgodnje odraslosti, bi morali biti nadaljnji ukrepi odvisni od tega, kako dobro je zavarovanje kroženje lahko kompenzira zoženje aorte. Mero "kakovosti" kompenzacije posredno zagotavljajo razlike v sistoličnem tlaku med zgornjim in spodnjim delom telesa, na primer med brahialnim in noga arterije. Manjše kot so razlike v tlaku, boljše delujejo kolaterali. Za dolgoročno prognozo je priporočljiv pregled zavarovanj glede velikosti in poteka s strani angiologa ali kardiologa.
Zdravljenje in terapija
Tako pri preduktalni kot postduktalni aortni istermični stenozi je potrebno zdravljenje že v otroštvu. Brez ustreznega terapija, stopnja umrljivosti je od 60 do 90 odstotkov. Če se pojavijo resni simptomi, se šteje za nujno medicinsko pomoč, ki zahteva takojšnjo operacijo. Ker srca ni treba kirurško odpreti, a aparat za srce-pljuča ponavadi brez njih. Med postopkom kirurg zareže na levi strani v prsih med dvema rebra. Vpenjanje aorte se izvaja pred in za stenozo v kirurškem obdobju. Če gre za kratkotrajno stenozo, obolele krvna žila območje lahko odstranite. Nato kirurg zašije konce konca plovila skupaj. Če pa obstaja stenoza z daljšim raztezanjem, spodnji del krvna žila se lahko prišije na aortni lok. Deli leve brahialne arterije se včasih uporabljajo za rekonstrukcijo. Kot alternativo operaciji lahko za zdravljenje koarktacije aorte izvedemo dilatacijo balona. Zožitev razširimo s pomočjo balonskega katetra. Vendar pa obstaja nevarnost ponovitve zoženja. Iz tega razloga je običajno prednost operacija. Če po operaciji pride do ponovnega stentiranja, se šteje, da je dilatacija balona ustreznejša.
Obeti in napovedi
Aortna isthmic stenoza ni nujno vodi zmanjšanju pričakovane življenjske dobe ali drugih simptomov v vsakem primeru. Vendar pa so prizadeti odvisni od terapija za lajšanje simptomov in preprečevanje nadaljnjih zapletov. Otroci morajo biti praviloma preskrbljeni kisik takoj po rojstvu, sicer bi novorojenčki umrli. Otroci lahko v tem procesu trpijo zaradi razvojne motnje. Na žalost omejitev te motnje ni možna v vsakem primeru. V hujših primerih pacientova koža lahko postane modra. Če bolezni ne zdravimo, lahko tudi vodi do širitve EU jetra or Vranica, tako da bolniki trpijo za hudo bolečina v teh regijah. Poleg tega lahko koarktacija aorte vodi do krvavitve iz nosu in hudo glavoboli v vsakdanjem življenju. Če je stanje se ne zdravi, lahko znatno omeji pričakovano življenjsko dobo bolnika. Vendar pa lahko simptome z zdravljenjem zelo ublažimo, tako da lahko prizadeta oseba brez omejitev sodeluje v vsakdanjem življenju. Po uspešnem zdravljenju je praviloma potrebnih le nekaj nadaljnjih pregledov.
Preprečevanje
Aortna isthmic stenoza je prirojeno stanje. Zato ni učinkovite preventivne ukrepe.
Spremljanje
Ker je aortna isthmic stenoza prirojena bolezen, je ni mogoče zdraviti vzročno, temveč le simptomatsko. Popolnega zdravljenja v tem primeru ni mogoče doseči, možnosti nadaljnje oskrbe pri aortni isthmic stenozi pa so tudi razmeroma omejene. Pacient je odvisen od zdravljenja, saj lahko v nasprotnem primeru pride do prezgodnje smrti prizadete osebe. Če se pojavijo akutni simptomi aortne isthmic stenoze, je treba običajno poklicati nujnega zdravnika ali obiskati bolnišnico. Prej kot aortna isthmus stenoza se diagnosticira in zdravi, večja je verjetnost pozitivnega poteka bolezni. Po operaciji mora pacient skrbeti za svoje telo in se spočiti. Vzdrževati se ne smejo napornih dejavnosti ali športa. Stres prav tako se je treba izogibati. Vnos nikotin in alkohol tudi na minimum. Na splošno zdrav način življenja z zdravim prehrana pozitivno vpliva na potek bolezni. Če zdravnik predpiše zdravila za bolnika s koarktacijo aorte, je treba poskrbeti za redno jemanje tega zdravila. Prav tako interakcije z drugimi zdravili je treba upoštevati.
Tukaj lahko naredite sami
Prednost pri zdravljenju aortne isthmic stenoze je dosledno izvajati profilaktično in terapevtsko ukrepe. Zahvaljujoč diagnostičnemu napredku zdaj poznamo učinkovitost skrbnega srčnega posega spremljanje in skrb. Oskrbo bi bilo treba zagotoviti v centru, ki ima izkušnje z vodenjem prirojene srčne napake. Povišan krvni tlak pogosto spremlja bolezen. Poleg zdravila terapija, vse zniževanje krvnega tlaka pomoč dobrodošli - če pacienta ne obremenjujejo preveč. Dva vidika podpirata znižanje krvnega tlaka: prehrana in vadbo. Ko gre za prehrana, skoraj vse študije kažejo na povezavo med uživanjem soli in visok krvni tlak. Bolniki, ki zmanjšajo količino soli v svoji prehrani ali so pozorni na vsebnost soli v pripravljeni hrani, lahko znatno pozitivno vplivajo na raven krvnega tlaka. Za trajno zniževanje ravni krvnega tlaka je potrebna dosledna in redna vadba. Samo izolirane vaje nimajo nobenega učinka, nasprotno, napenjajo že tako dovzetno telo. Šport, ki znižuje krvni tlak, je tisti, pri katerem bolnik okrepi ali poveča vzdržljivost in vzdržljivost. Sem spadajo hoja, tek, kolesarjenje in plavanje.Kontaktni športi ali tako imenovani športi stop-start, kot je tenis se je treba izogibati; športi z veliko statično obremenitvijo, kot so dvigovanje uteži, gimnastika z aparatom ali veslanje kritično ovrednotiti.
