Aplastična anemija se pojavi, kadar pride do motenj v kostni mozeg funkcijo. Rdeče je pomanjkanje kri celice, bele krvničkein krvnih celic.
Kaj je aplastična anemija?
Aplastična anemija je, ko primanjkuje rdeče kri celice, bele krvničkein trombociti zaradi kostni mozeg disfunkcija. To močno znižanje pri vseh kri celic je znana tudi kot pancitopenija. Pancitopenija vključuje levkopenijo, anemija in trombocitopenijo. Vsako leto se razvije približno dva človeka na milijon prebivalcev aplastična anemija. Gre torej za zelo redko bolezen. Aplastične anemije lahko sprožijo droge, okužbe in toksini. Zelo redko je anemija prirojena.
Vzroki
Fanconijeva anemija in Diamond-Blackfanov sindrom sta primera prirojenih aplastičnih anemij. Fanconijeva anemija je avtosomno recesivna dedna motnja. Temelji na kromosomskem prelomu. Tudi Diamond-Blackfanov sindrom je podedovan. Tukaj, kromosomi 19 in 8 nosita mutirane gene. Vendar pa pridobljene oblike aplastična anemija pojavljajo pogosteje. V več kot 70 odstotkih primerov vzrok ni znan. Deset odstotkov aplastičnih anemij povzroča droge. Potencialni sprožilci vključujejo nesteroidna protivnetna zdravila droge ali nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), fenilbutazon, felbamat holchicine, alopurinol, tirostatični zdravila, sulfonamini, zlato pripravki in fenitoin. Še deset odstotkov primerov bolezni je posledica zastrupitve s kemikalijami s pentaklorofenolom, lindan or benzen. Ionizirajoče sevanje, na primer med sevanjem terapija za rak, lahko tudi povzroči aplastična anemija. Pet odstotkov anemije povzroča virusi. Virusi kot sta parvovirus B19 in Virus Epstein-Barr lahko sprožilci. Razpravlja se o tem, ali je mogoče, da je veliko število idiopatskih primerov, torej primerov brez prepoznavnega vzroka, posledica neznanega virusa. Ker večina bolnikov kljub virusni okužbi ali zdravilom ne razvije aplastične anemije, se obravnava genetska nagnjenost. Po nedavnih hipotezah naj bi eksogena škodljiva sredstva, kot so kemikalije, zdravila ali virusi vodi na avtoimunsko reakcijo T limfociti proti krvotvornim matičnim celicam kostni mozeg ob prisotnosti določene genetske nagnjenosti.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptome aplastične anemije določa pomanjkanje rdečih krvnih celic, trombocitiin bele krvničke. Zaradi pomanjkanja rdečih krvnih celic se prizadeti bolniki počutijo utrujene. Trpijo zaradi glavoboli, izguba teže, slabost in koncentracija težave. Spodaj stres, imajo težave dihanje. srce stopnja se poveča (tahikardija). Občasno, omotica pojavi. Zaradi pomanjkanja belih krvnih celic je funkcija imunski sistem je močno oslabljen. Nagnjenost k okužbam se dramatično poveča. Ustni in žrelo sluznica bolnikov kaže številne razjede. Nekrotizirajoče vnetje dlesni je značilna tudi za aplastično anemijo. Med tečajem se lahko pojavijo hude okužbe. Na primer, hudo pljučnica razvije se, od katerega pacienti komaj okrevajo. V najslabšem primeru sepse pojavi. The patogeni prodrejo v krvni obtok in se razvije generalizirana okužba. Glavni bakterije odgovorni so Escherichia coli, Staphylococcus aureus in bakterije iz rodov Klebsiella, Serratia ali Enterobacter. Vodilni simptom sepse je občasno do visokega povišana telesna temperatura. Poleg tega hitro dihanje, bruhanje, mrzlica, in nizko krvni tlak so očitne. V sepse, življenjsko nevarna šok je neizbežen. Trombociti so običajno odgovorni za strjevanje krvi. Pomanjkanje trombocitov vodi do večje nagnjenosti k krvavitvi. Bolniki razvijejo velike hematome tudi zaradi manjših poškodb zaradi udarca. Poleg tega so pikčaste krvavitve v koža, tako imenovani petehije, postanejo vidni. Pri ženskah se hemoragična diateza kaže dolgotrajno menstruacija.
Diagnoza in potek
Začetni dokazi o aplastični anemiji so klinični simptomi. Če sumimo na aplastično anemijo, a laboratorijski pregled krvi se izvaja. The krvna slika bo prikazal zmanjšano število retikulociti. Retikulociti so predhodnik rdečih krvnih celic. Pomanjkanje kaže na oslabljeno delovanje kostnega mozga. Zaradi pomanjkanja rdečih krvnih celic serum feritin raven povišana. To pomeni, da je shranjevanje železo v serumu se poveča. Hormon eritropoetina se poveča tudi v krvnem serumu in tudi v urinu. eritropoetin proizvaja ledvice za spodbujanje tvorbe krvi. Za potrditev diagnoze aplastične anemije kostni mozeg biopsijo se lahko izvede. V odvzetem vzorcu tkiva je malo ali nič celic, ki tvorijo rdeče krvne celice. Kostni mozeg je bogat z maščobami in reven s celicami. Če je bolezen huda, le krvna plazma in limfociti najdemo v kostnem mozgu. Pri sumu na aplastično anemijo se vedno vzame tudi natančna anamneza zdravil. Le tako lahko izključimo možnost, da je anemija posledica uporabe zdravil.
Zapleti
Aplastična anemija je življenjsko nevarna bolezen, ki lahko povzroči veliko zapletov. Če se ne zdravi, so obeti zelo slabi. V kratkem času umre več kot dve tretjini. Po uspešnem zdravljenju pa možnosti, da bi lahko vodi normalno življenje se spet poveča. Vendar starost in število granulocitov igrata pomembno vlogo pri ocenjevanju možnosti zdravljenja. Večina bolnikov, ki so podvrženi alogenski hematopoetski presaditev matičnih celic pozitiven izid. Tudi če ni na voljo nobenega brata in sestre in matične celice odvzamejo tujemu dajalcu, je možno popolno okrevanje. Vendar se v približno četrtini primerov še vedno pojavijo hudi zapleti, ki pogosto povzročijo smrt. Tudi za bolnike, ki prejemajo imunosupresivno zdravljenje, se obeti za zdravo prihodnost štejejo za dobre. Štiri petine preživijo bolezen. Vendar polovica teh bolnikov še vedno potrebuje presaditev ker se ne odzovejo na zdravljenje, ponovitev bolezni ali kasneje razvijejo sekundarno bolezen. Ker to ni neškodljivo zdravljenje, je treba dosledno upoštevati vseživljenjske nadaljnje preglede. Le tako lahko izključimo pozne posledice.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Glavobol slabost, utrujenostali izguba teže lahko kaže na aplastično anemijo, ki jo mora zdravnik oceniti in zdraviti. Drugi opozorilni znaki vključujejo slabo delovanje in težave s krvnim obtokom ter krvavitve in okužbe v tkivih. Če se pojavi več teh simptomov, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Čeprav je aplastična anemija izjemno redka, je hitro naraščajoča, ko se pojavi. Tudi pogostejšo anemijo, tj. Klasično anemijo, je treba takoj diagnosticirati in jo po potrebi zdraviti zdravje nevarnosti. V skladu s tem je priporočljivo obiskati zdravnika takoj, ko se pojavijo prvi simptomi anemije. Obisk družinskega zdravnika ali nevrologa je še posebej nujen, če druge bolezni, kot je želodec prisotne so tudi črevesne težave, živčne motnje ali duševne spremembe. Vsako obarvanje koža je treba pregledati. Enako velja za spremembe v jezik in žeblji pa tudi splošni simptomi, kot so palpitacije, težko dihanje in možne omedlevice. Če obstaja kri v blatu ali urina, je treba za nadaljnja pojasnila takoj obiskati najbližjo bolnišnico. Tam lahko ugotovimo, ali gre za aplastično anemijo ali preprosto anemijo. Če jih odkrijemo zgodaj, lahko obe obliki dobro zdravimo.
Zdravljenje in terapija
Pri aplastični anemiji simptomatsko terapija se sprva daje s transfuzijo krvi. Vsebujejo koncentrirane rdeče celice in trombocite. The čaji so namenjeni preprečevanju slabokrvnosti in trombocitopenijo. Antibiotiki se uporabljajo za zdravljenje okužb. Poleg tega širok spekter antibiotiki se uporabljajo za preprečevanje nadaljnjih okužb. Ker obstaja povečana nagnjenost k krvavitvi zaradi pomanjkanja trombocitov, morajo bolniki to storiti enostavno. V vseh primerih je treba preprečiti krvavitev. Da bi preprečili nadaljnje uničenje kostnega mozga, bolniki prejemajo imunosupresivi. Zdravila, kot so kortizon or ciklosporin so uporabljeni. V nekaterih okoliščinah anti-T limfocitni globulin terapija se daje. Kot dokončna terapija, presaditev matičnih celic se lahko izvede. Odvisno od darovalca je stopnja ozdravitve več kot 70 odstotkov.
Obeti in napovedi
Aplastična anemija ima neugodne napovedne napovedi. Brez zdravstvene oskrbe več kot 2/3 tistih z boleznijo umre v prvih tednih ali mesecih življenja. V primeru dedne bolezni organizem ne more sam izboljšati svojega počutja. To vodi do izgube fizičnega moč in smrt otroka. Z zdravljenjem se lahko izboljša verjetnost preživetja bolnika. Kljub temu obstaja povečana življenjska nevarnost. Če je organizem močno oslabljen, telesne lastne možnosti ne zadostujejo. Napoved se izboljša pri bolnikih s hlevom imunski sistem in nobenih drugih bolezni. Kljub temu pa z veljavnimi zdravniškimi smernicami za aplastično anemijo ni zdravila. Iz pravnih razlogov raziskovalci in znanstveniki ne smejo aktivno posegati v človeka genetika. Zato se zdravstveni delavci osredotočajo na osnovno oskrbo bolnika, da jim omogoči, da živijo z boleznijo. Če zdravljenje prekinemo ali prekinemo, se verjetnost preživetja močno zmanjša. Življenjski slog mora biti dodatno prilagojen potrebam telesa. Krvavitvi se je treba čim bolj izogibati. Pacient ne sme tvegati nepotrebno, saj v nesreči ali padcu vedno obstaja nevarnost izgube življenja.
Preprečevanje
Ker genetska nagnjenost običajno ni znana, je aplastično anemijo težko preprečiti.
Nadaljnja skrb
Pri tej anemiji je nadaljnja oskrba zelo omejena. V vsakem primeru je pacient odvisen od stalne zdravstvene oskrbe, saj lahko bolezen, če je ne zdravimo, povzroči smrt prizadete osebe. V večini primerov so prizadete osebe zaradi anemije odvisne od transfuzije krvi. Pogosto je treba tudi vzeti antibiotiki in druga zdravila. Paziti je treba, da se redno jemljejo, starši pa morajo preveriti tudi vnos svojih otrok. Pri jemanju antibiotikov alkohol treba se je tudi izogibati, sicer bo njihov učinek oslabljen. Ali bo pri tej anemiji mogoče doseči popolno ozdravitev, na splošno ni mogoče napovedati. Pri zelo mladih ali pri otrocih lahko tudi tovrstna anemija vodi do smrti. V tem primeru je razvoj depresija je mogoče tudi preprečiti.
To lahko storite sami
Bolniki z aplastično anemijo trpijo zaradi življenjsko nevarne bolezni, zato si pomagajte sami ukrepe niso prednostna naloga. Prizadeti se morajo takoj po registraciji prvih simptomov bolezni obrniti na zdravnika ali zdravnika v nujni medicinski pomoči. To je zato, ker začetek zdravljenja pogosto odločilno vpliva na nadaljnji potek in tudi na prognozo. Običajno je potrebno bolnišnično bivanje v kliniki, med katerim pacienti na primer dobijo transfuzijo. V celotnem obdobju zdravljenja je fizični počitek nujen za prizadete. Nagnjenost k krvavitvi se močno poveča, tako da lahko tudi manjše poškodbe ali izbokline povzročijo zaplete. Bolniki običajno dobijo antibiotike za preprečevanje različnih okužb. Naravna telesna obramba se zaradi bolezni znatno zmanjša, tako da se prizadeti izognejo tudi stikom z velikim številom ljudi. To pogosto vpliva na red obiska v bolnišnici, ki ga bolniki dosledno upoštevajo. Uspešno zdravljenje bolezni ne pomeni, da ne bo prišlo do nadaljnjih zapletov. Zato se bolniki običajno skozi življenje udeležujejo nadaljnjih pregledov, da bi jih lahko spremljali zdravje stanje po bolezni in za hitro zdravljenje morebitnih pritožb. Ker so bolniki običajno močno oslabljeni, intenzivni športi še nekaj časa po terapiji niso indicirani.
