Aplastična anemija

V aplastičnem anemija (sopomenke: Aplastična anemija; Aplastični sindrom; Argenericna anemija; Panmielopatija, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastična anemija, nedoločena) je oblika anemije (anemije), za katero je značilna pancitopenija (sinonim: tricitopenija; zmanjšanje vseh treh vrst celic v kri; bolezni matičnih celic) in sočasna hipoplazija (funkcionalna okvara) kostni mozeg.

Aplastična anemija spada v skupino hiporegenerativnih anemij, torej obstaja motnja eritropoeze (tvorba zrelih eritrocitov iz hematopoetskih matičnih celic hematopoeze kostni mozeg).

Tipična aplastična anemija je običajno povprečje hemoglobina vsebnost na eritrocit (MCH) in normalna srednja vrednost enojnega eritrocita Obseg (MCV). To se imenuje normohromazija in anemijo uvršča med normocitne normohromne anemije. Poleg tega retikulociti so v tej klinični sliki normalni do zmanjšani.

Razvrstitev aplastične anemije glede na resnost (izpolnjeni morajo biti 2 od 3 meril):

Resnost Granulociti Trombociti Retikulociti
Ne-huda aplastična anemija (nSAA). <1,500 / µl <50,000 / µl <60,000 / µl
Huda AA (SAA) <500 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl
Zelo (zelo) hudo AA (vSAA) <200 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl

Poleg tega ločimo prirojeno (prirojeno) in pridobljeno obliko aplastične anemije. Najpomembnejši predstavniki obeh oblik vključujejo:

Prirojena aplastična anemija (pojavlja se redko v celoti).

  • Prirojena diskeratoza
  • Fanconijeva anemija

Pridobljena aplastična anemija

  • Aplastična anemija zaradi radiacije (radioterapijo) Ali citostatična zdravila.
  • Aplastična anemija, ki jo povzročajo imunske bolezni.
  • Aplastična anemija, ki jo povzroča virus

V več kot polovici vseh primerov bolezni vzrok ostaja nejasen.

Razmerje med spoloma: moški in ženske so enako prizadeti.

Vrhunec frekvence: starostna vrha sta dva. Eno je med najstniki in mladostniki, drugo pa pri starejših. Sumi se na povezanost s hormonskimi spremembami.

Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 2 primera na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Evropi). V Kitajska, incidenca je 2 bolezni na 100,000 prebivalcev na leto.

Potek in napoved: Če se ne zdravi, je napoved zelo slaba. Letalnost (smrtnost, povezana s celotnim številom obolelih za boleznijo) za nezdravljene bolnike je do 70% (umrejo v kratkem času). S podporno (pomaga) terapija, smrtnost lahko zmanjšamo na približno 50% in z imunosupresivno terapijo ali alogeno kostni mozeg presaditev, smrtnost je manjša od 20%. Najpomembnejši napovedni parametri so število granulocitov in starost ob diagnozi.