Aplastična kriza: vzroki, simptomi in zdravljenje

Aplastična kriza se nanaša na a stanje drastičnega poslabšanja nastajanja rdeče kri celic (RBC) pri določanju hemolitičnih anemija. Vzrok te krize je običajno naključje kroničnega hemolitika anemija z lišaji okužba. Samo kri transfuzija lahko to kritično premaga stanje.

Kaj je aplastična kriza?

Aplastična kriza je redek zaplet nekaterih virusnih okužb. Zlasti virus, odgovoren za lišaji v določenih pogojih sproži aplastično krizo. Zadevni virus je parvovirus B19. Predpogoj za to krizo pa je kronični hemolitik anemija poleg virusne okužbe. V okviru hemolitična anemija, hitra razgradnja rdeče kri celic (hemoliza) nastane zaradi različnih vzrokov. The virusi na koncu odgovorni za sprožitev aplastične krize, poleg tega pa preprečujejo nastanek novih krvnih celic iz izvornih celic kostni mozeg. Posledično telesu grozi kratkotrajna izčrpanost vseh eritrocitov brez njihove nove tvorbe. Krizno zmanjšanje eritrocitov je življenjsko nevarno, ker kisik oskrba organizma je zaradi tega zelo ogrožena. Napoved je odvisna od resnosti pomanjkanja eritrocitov. Beseda "aplastik" pomeni, da je primanjkuje ali je sploh ni. Iz tega izhaja izraz "aplastična kriza", za katerega je običajno značilno nenadno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic ob prisotnosti že obstoječe kronične hemolitična anemija.

Vzroki

Vzrok aplastične krize je vedno okužba z virusi ki neposredno zavirajo nastajanje rdečih krvnih celic. V večini primerov je to parvovirus B19. Drugi pogoj, kot je omenjeno zgoraj, je prisotnost kronične hemolitična anemija. Parvovirus B19 sproži običajno neškodljivo lišaji okužba. Ker okužba s parvovirusom B19 povzroči doživljenjsko imunost, so otroci prednostno prizadeti, ker je stopnja okužbe pri otrocih velika. Kot odrasli so nato imuni. Vendar pa se odrasli, ki niso okuženi z lišaji kot otroci, še vedno lahko okužijo s tem virusom. Virus sam okuži predhodne celice virusa eritrocitov in ovira preoblikovanje teh izvornih celic v zrele rdeče krvne celice. Tako je okužba s parvovirusom B19 povezana z začasno anemijo, saj v času, ko ne nastanejo eritrociti, zreli eritrociti vedno odmrejo. To je običajen postopek, ki poteka ves čas. Virus postane nevarna samo za ljudi, ki že trpijo za kronično hemolitično anemijo. Pri hemolitični anemiji se že od samega začetka zgodi povečana razgradnja rdečih krvnih celic. Če se oba procesa pojavita skupaj, lahko pride do nevarnega pomanjkanja rdečih krvnih celic, kar je pogosto usodno. Samo okužba z virusom lišajev običajno ne povzroči hude anemije. Preden normalna razgradnja eritrocitov privede do grozečega pomanjkanja rdečih krvnih celic, je okužba že v remisiji in proizvodnja rdečih krvnih celic se ponovno zažene. Kronična hemolitična anemija ima lahko več vzrokov. Pogosto gre za genetsko bolezen krvi, kot so srpastocelična anemija, sferična celična anemija, talasemija, paroksizmalna nočna hemoglobinurija, oz glukoze-6-fosfat pomanjkanje dehidrogenaze (favizem). Vendar avtoimunske bolezni, v katerem je imunski sistem cilja na lastne rdeče krvne celice, lahko povzroči tudi hemolitično anemijo. Drugi vzroki lahko vključujejo zastrupitev z drogami ali druge redke bolezni. Tako je aplastična kriza možen zaplet okužbe s parvovirusom B19 in kronične hemolitične anemije, ki se pojavi le, kadar sta oba stanja hkrati prisotna.

Simptomi, pritožbe in znaki

Na splošno je okužba z lišaji asimptomatska ali pa je prisotna z gripapodoben videz brez izpuščaja ali samo izpuščaj brez drugih škodljivih učinkov zdravje učinki. Pri osebah s kronično hemolitično anemijo okužba napreduje brez izpuščaja. Namesto tega se hitro pojavijo simptomi aplastične krize. Pacient hitro postane bled in vse bolj utrujen. Drugi simptomi vključujejo povišana telesna temperatura, glavobol, bolečine v trebuhu or bruhanje.Brez zdravljenja hudo kisik pride do pomanjkanja s tveganjem za srčno-žilni kolaps.

Diagnoza in potek

Diagnoza aplastične krize se sprva postavi na podlagi prisotnih simptomov pri nastajanju okužbe z lišaji. V večini primerov je že znana tudi hemolitična anemija. Če pride tudi do okužbe s parvovirusom B19, lahko diagnozo aplastične krize postavimo takoj, ko se pojavijo tipični simptomi. Laboratorijski testi so pokazali močan padec hemoglobina koncentracija do 3 do 4 g / dl v nekaj dneh. Retikulociti so skoraj popolnoma odsotni. To so mladi nezreli eritrociti, ki bi se morali ravno oblikovati iz njihovih predhodnih celic. Ta odsotnost kaže, da nastajanje eritrocitov preprosto ne poteka. Redkeje koncentracija of trombociti (trombociti) in nevtrofilni granulociti (bele krvničke) se zmanjša.

Zapleti

Aplastična kriza zahteva kronično hemolitično anemijo in je posledica hitrega poslabšanja proizvodnje rdečih krvnih celic. Simptom je povezan z virusno okužbo in predstavlja izjemno situacijo za prizadeto osebo. Aplastična kriza prizadene predvsem otroke vseh starosti. Vendar se simptom lahko pojavi tudi pri odraslih, ki nimajo imunosti, zlasti proti lišajem. Krizo sproži virusi ki neposredno napadajo matične celice kostni mozeg in od tam ustavi vse tvorbe krvnih celic. Življenjsko nevarno stanje ogroža kisik oskrba organizma. Posledice zapleta so usodne in lahko vodi do smrti, če pravočasno ne posežemo po zdravniški pomoči. Običajno je za simptom značilna bledica, utrujenost, bolečine v trebuhu, bruhanje in glavobol spremljati povišana telesna temperatura. Pri otrocih, ki jih prizadene CDA, je še posebej nevaren začetek aplastične krize. Spontani padec visoko koncentriranega rdečega krvnega pigmenta sproži takojšnjo anemijo. Sledi kardiovaskularna odpoved. Starši, ki ne prepoznajo ali si napačno razlagajo znakov bolezni, ogrožajo otrokovo življenje. Takoj pripada urgentni ambulanti, kjer a transfuzija krvi se sproži. Transfuzija nima zapletov in pomaga oslabljenemu telesu v boju proti virusu. Bolniki s CDA se morajo vedno izogibati stikom z osebami z virusnimi boleznimi.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Če sumite na aplastično krizo, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Če so tipični znaki bolezni (gripapodobni simptomi, bolečine v trebuhu, povišana telesna temperatura), je za nadaljnja pojasnila priporočljiv obisk zdravnika. Medicinska diagnoza osnovne bolezni je priporočljiva samo zaradi tveganja okužbe. Če se torej pojavijo znaki aplastične krize, se je v vsakem primeru treba posvetovati z družinskim zdravnikom ali pediatrom. Konkreten sum, na primer, če so simptomi neposredno povezani z virusno okužbo, zlorabo zdravil ali dolgotrajno zdravstvena zgodovina, zahteva takojšnje zdravniško pojasnitev. Če se pojavijo hudi simptomi, kot je bledica, utrujenost, hudo slabost or bruhanje očitne, je treba nemudoma poklicati nujno medicinsko pomoč. Dojenčke in majhne otroke je treba nemudoma odpeljati na najbližji oddelek za nujne primere, če imajo znake aplastične krize. To je še posebej priporočljivo, če v preteklosti obstajajo imunske ali kardiovaskularne bolezni. V primeru kolapsa krvnega obtoka ali srčnega popuščanja Prva pomoč ukrepe je treba tudi sprejeti. Ko pride reševalno vozilo, ga je treba obvestiti o možnem vzroku.

Zdravljenje in terapija

Aplastična kriza predstavlja hudo nujno situacijo, ki zahteva takojšnje zdravljenje, da bi preprečili življenjsko nevarno pomanjkanje kisika. V tem primeru a transfuzija krvi nujno opraviti, da se prepreči odpoved srca in ožilja. The transfuzija krvi se lahko uporabi za premostitev časa, dokler virus ni popolnoma nadzorovan.

Obeti in napovedi

Aplastična kriza predstavlja izredne razmere. Brez takojšnje zdravniške oskrbe se bolnik hitro umre. Telo samo po sebi nima možnosti, da bi si pomagalo ali se pozdravilo v situaciji. Dlje ko ni zagotovljena intenzivna medicinska oskrba, večja je nevarnost smrti prizadete osebe. S hitrim in strokovnim zdravljenjem se napovedi precej spremenijo. Pri odrasli osebi brez drugih resnih bolezni in v osnovi stabilni imunski sistem, se popolno okrevanje opravi v nekaj dneh ali tednih. Ker pa krizo običajno sproži zdravstveni incident ali bolezen, je osnovna bolezen v veliki meri odgovorna za vse možnosti za ozdravitev. Če bolnik trpi zaradi aplastične anamneze, obstaja velika nevarnost smrti. Tudi če je aplastično krizo mogoče premagati, se lahko nadaljnji zapleti pojavijo, kar povzroči izgubo življenja. Z eno samo epizodo pomanjkanja rdečih krvnih celic se napoved izjemno izboljša. Aplastično krizo pogosto sproži virusna okužba. Ko je virus, ki ga sproži, mogoče diagnosticirati in zdraviti, je bolnik na poti k zdravje izboljšava. Običajno se okrevanje doseže v naslednjih nekaj tednih ali mesecih.

Preprečevanje

Posameznikom s kronično hemolitično anemijo toplo priporočamo, da se zaščitijo pred okužbo s parvovirusom B19, da se izognejo anaplastični krizi. Na primer, ogroženi otroci se morajo nujno izogibati stikom z bolnimi otroki, tako da ostanejo doma, če se primeri lišajev pojavijo v šoli ali vrtec. Če pa je kljub temu prišlo do stika, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom.

Spremljanje

Otroci, ki trpijo zaradi aplastične krize zaradi okužbe s parvovirusom B19, so pozneje imunski za vse življenje. Zato pri njih nadaljnje spremljanje ne more preprečiti ponovitve. To pa ne pomeni, da nadaljnji pregledi niso potrebni. Ker je imunski sistem je oslabljen tudi nekaj tednov po bolezni, sledi vrsta krvnih preiskav po odpustu iz bolnišnice. Včasih aplastična kriza prizadene odrasle. Niso razvili imunosti in se zato lahko vedno znova okužijo. Transfuzija krvi jim je indicirana takoj po pojavu tipičnih simptomov. Bolniki nosijo visoko stopnjo osebne odgovornosti v vsakdanjem življenju za preprečevanje okužb. Izogibati se je treba drugim bolnikom. Če se virusne bolezni širijo, morajo prizadete osebe raje ostati doma. Po aplastični krizi počitek in zdrav način življenja preprečujeta zaplete. V bistvu je obseg naknadne oskrbe odvisen od osnovne bolezni. Navsezadnje aplastična kriza pomeni poslabšanje neugodnih začetnih razmer. Da bi preprečili smrtno nevarne posledice, je treba v primeru akutnega nastopa takoj poklicati zdravnika za nujne primere. V nekaterih primerih obstaja velika nevarnost smrti.

Kaj lahko storite sami

Aplastična kriza je življenjsko nevarno stanje prizadetih bolnikov in samopomoč ukrepe pojdite na zadnji sedež. Bolezen zahteva nujno medicinsko zdravljenje in, če ni pravočasne terapija, včasih povzroči smrt pretežno otroških bolnikov. Tako so običajno starši tisti, ki pomembno prispevajo k možnostim okrevanja po bolezni, tako da otroku čim prej zagotovijo ustrezno zdravstveno oskrbo. Bolniki so v času bolnišnice običajno v bolnišnici terapija akutnih simptomov, kjer so v najboljšem primeru prisotni starši. Na ta način otrok dobi čustveno podporo in korake zdravljenja, o katerih se je treba pogovoriti s starši, lahko izvedemo hitreje. V primeru sedanje bolezni je običajno potrebna transfuzija krvi, tako da so bolniki začasno v intenzivni zdravstveni negi. Bolniki upoštevajo navodila bolnišničnega osebja in se izogibajo stikom z drugimi ljudmi, da bi v lastnem interesu zmanjšali tveganje za okužbo z drugimi boleznimi. Po premagovanju bolezni so potrebni nadaljnji zdravstveni pregledi, da se hitro odkrije morebitna posledična škoda. Nekaj ​​tednov po okrevanju je bolnikov imunski sistem še vedno oslabljen, zato naj se vzdržijo obsežnih športnih in drugih dejavnosti. Zdrava prehrana podpira fizično regeneracijo.