Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata: vzroki, simptomi in zdravljenje

Aritmogeni desni prekat kardiomiopatijo je ime, dano a srce bolezen.

Kaj je aritmogena kardiomiopatija desnega prekata?

Aritmogeni desni prekat kardiomiopatijo (ARVCM) je a srce bolezen, ki je že prirojena. V prejšnjih časih so jo imenovali tudi aritmogena displazija desnega prekata (ARVD). Je ena izmed kardiomiopatij, pri kateri pride do strukturne izgube srce mišično tkivo. To pa vodi v izgubo srčnega utripa. Kardiomiopatija se kaže z srčna insuficienca. V skrajnih primerih je možna tudi nenadna srčna smrt prizadete osebe. Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata se običajno pojavi med 15 in 40 letom. V nasprotju s tem so starejši ljudje, starejši od 60 let, bolj redko prizadeti. Moški pogosteje trpijo zaradi ARVCM kot ženske. Poleg tega doživljajo tudi intenzivnejši potek srčne bolezni. Neredko se aritmogena kardiomiopatija desnega prekata kaže pri športnikih in v nekaterih primerih velja za vzrok nenadne srčne smrti. V pojavnosti ARVCM obstajajo velike regionalne razlike. Tako je na primer veliko manj pogost v Združenih državah Amerike z incidenco 1: 100,000 kot v Evropi, kjer prizadene enega od 10,000 ljudi. Severna Italija in grški otok Naxos so še posebej prizadeti zaradi primerov aritmogene kardiomiopatije desnega prekata. Tam se ARVCM pojavi pri enem od 1,000 ljudi. V Italiji medicinski strokovnjaki kardiomiopatijo celo uvrščajo med najpogostejše vzroke smrti mladih športnikov.

Vzroki

Natančni vzroki za razvoj aritmogene kardiomiopatije desnega prekata še niso znani. Jasno pa je, da teče v družinah, zato mnogi zdravniki sumijo, da so genetski dejavniki sprožilci bolezni srca. Med njimi so bili najdeni trije lokusi kromosomi 14 in 1. Vendar pa se šteje, da je za obseg in potek ARVCM odgovornih več dejavnikov. Med aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata se maščobne obloge in vezivnega tkiva se kopičijo v mišičnem tkivu desni prekat. Kot rezultat, popadki prekatnih mišic so motene. Včasih te lahko vodi do popolne izgube funkcije. Tako pride do motenj prevodnosti električnega vzbujanja miokarda, katerega širjenje je iz sinusne mišice skozi muskulaturo desnega srca. To grozi hudo srčne aritmije vključno z življenjsko nevarnimi aritmijami. Zaradi ventrikularna fibrilacija, lahko pride do nenadne smrti bolnika.

Simptomi, pritožbe in znaki

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata je opazna srčne aritmije na primer palpitacije ali palpitacije, ki so zelo neprijetne. Nekateri bolniki trpijo tudi zaradi motenj v zavesti, pa tudi zaradi omedlevice. Če ARVCM zavzame hud potek, so znaki prav srčno popuščanje pojavijo. Sem spadajo edemi (vode zadrževanje) v rokah in nogah, preobremenjeno vratu vene, povečanje jetrain modre ustnice. Če se izvajajo športne dejavnosti, nenadna srčna smrt zaradi akutne bolezni srčno popuščanje je v najslabšem primeru neizbežno. Pritožbe prizadete osebe s tem ne opazijo vnaprej.

Diagnoza in potek

Za diagnozo aritmogene kardiomiopatije desnega prekata so potrebne obsežne preiskave. Ker se srčna bolezen pogosto pojavi večkrat v družinah, je družinska anamneza koristna. Eden najpomembnejših postopkov pregleda je EKG. EKG v mirovanju pogosto razkrije značilne spremembe. A dolgoročni EKG ali vadba EKG lahko tudi zazna srčne aritmije. V primeru tekmovalnih športnikov lahko s presejalnim pregledom diagnozo postavimo tudi brez simptomov. Ehokardiografija se uporablja za oceno delovanja srca. Če obstajajo jasni razlogi za sum, a srčna kateterizacija se izvaja. Med tem postopkom zdravnik ukrepe pritisk v srcu, ki ga ARVCM spremeni. Pri nekaterih bolnikih poteka odkrivanje aritmogene desne prekatne kardiomiopatije z neposrednim odkrivanjem maščobnih oz vezivnega tkiva vloge z izvajanjem a biopsijo (vzorčenje tkiva) srčne mišice. Za pridobitev vzorca tkiva zdravnik potisne kateter v smeri srca prek velikega Vena, na primer v dimljah. Nato z majhnimi kleščami vzame majhen vzorec tkiva. Miokardni biopsijo je zelo varen in je rutinski medicinski postopek. Lokalna anestezija na mestu vstopa v kateter običajno zadostuje. Za raziskovanje aritmogene kardiomiopatije desnega prekata so običajno potrebne štiri do pet tkivnih biopsij. Redko se zgodi, da ARVCM ubere neugoden potek. Na primer, nenadna srčna smrt se v približno 70 odstotkih pojavi brez zdravljenja. Če pa srčne aritmije lahko zatremo, se pričakovana življenjska doba skorajda ne zmanjša.

Zapleti

V večini primerov kardiomiopatija povzroča srčne simptome, ki lahko otežijo bolnikovo vsakdanje življenje. Mnogi trpijo za hudo palpitacijo ali palpitacijo. Te pritožbe se pojavljajo predvsem med telesnimi aktivnostmi ali športnimi aktivnostmi in lahko tako omejijo pacientovo gibanje in aktivnost. Zaradi tega se zmanjša kakovost življenja. Nenavadno je, da bolniki tudi izgubijo zavest in omedlijo. To lahko povzroči različne poškodbe. Podobno tudi premajhna ponudba kisik povzroči modre ustnice in modro obarvane okončine. The jetra tudi poveča, kar lahko vodi do bolečina. Trpijo noge in roke vode zadrževanje in lahko nabrekne. Če prizadeta oseba še naprej stres telesu, smrt lahko pride v najslabšem primeru zaradi akutnega srčno popuščanje. Pogosto se simptomi najprej pojavijo akutno. Kardiomiopatijo običajno zdravimo s pomočjo zdravil. Operativno, a Defibrilator ki lahko reši bolnikovo življenje v resnih situacijah. Pričakovano življenjsko dobo se bolezen praviloma zmanjša.

Kdaj naj gre k zdravniku?

Ker je ta pritožba bolezen srca, jo mora vsekakor pregledati in zdraviti zdravnik. Če to ne povzroči zdravljenja, lahko tudi ta bolezen vodi do smrti prizadete osebe v najslabšem primeru. Nato se mora bolnik posvetovati z zdravnikom, če doživi palpitacije ali omedlevice. Na bolezen lahko kažejo tudi druge motnje zavesti, ki jih mora pregledati zdravnik. V mnogih primerih gre tudi za modro obarvanje koža zaradi zmanjšane ponudbe kisik na kožo. Na to bolezen lahko kaže tudi odpoved desnega srca, ki jo je treba pregledati. Poleg tega prizadeti neredko trpijo za stalno utrujenost in izčrpanost. Tudi pri teh pritožbah se je treba posvetovati z zdravnikom. Akutne nujne primere pa bi moral zdraviti neposredno v bolnišnici ali nujni zdravnik. Praviloma to stanje zdravi kardiolog. Zgodnja diagnoza lahko prepreči različne zaplete in posledične poškodbe.

Zdravljenje in terapija

Za vsakega bolnika z ARVCM posebno zdravljenje ni potrebno, če ni simptomov. Izogibati pa se je treba intenzivnim športom in težkim telesnim dejavnostim. Če terapija za aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata je pacient deležen zdravil, kot so kalcij antagonisti in zaviralci beta. Kalcij antagonisti, kot npr diltiazem in verapamil, zavirajo dotok kalcija v celice, s čimer zmanjšujejo tvorbo vzbujanja in širjenje vzbujanja. Na ta način se pacientov utrip upočasni. Kalcij antagonisti so aritmični razred IV droge. Zaviralci receptorjev beta, kot sta propanolol in metoprolol se uporabljajo za zdravljenje srčnega popuščanja in visok krvni tlak. Z blokiranjem beta receptorjev zagotavljajo zmanjšanje razdražljivosti srčne mišice, kar povzroči počasnejši srčni utrip. Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta veljajo za aritmike razreda II. Če obstaja veliko tveganje za nenadno srčno smrt, ima bolnik aritmike razreda I in III ter a Defibrilator se tudi vsadi.

Obeti in napovedi

Bolezen ima na splošno neugodne napovedne napovedi. Pri trenutnih zdravstvenih možnostih ni zdravljenja oz terapija ki vodi do popolnega zdravljenja bolezni. Zelo uspešno uprava of droge zdravi posledice bolezni, vendar se po prenehanju jemanja zdravila simptomi povrnejo. V hujših primerih lahko bolnik umre. Kljub temu lahko mnogi bolniki z aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata vodijo neovirano in okvarjeno življenje. To je odvisno od njihovega življenjskega sloga in pojava možnih simptomov. Obstajajo bolniki, pri katerih je bila diagnosticirana aritmogena kardiomiopatija desnega prekata, vendar so popolnoma brez simptomov. Te bolnike opozarjajo, naj se v prihodnosti izogibajo športnim ali fizično intenzivnim nalogam, če je le mogoče. V teh pogojih je življenje možno brez nadaljnjega zdravniškega posvetovanja. Pri teh ljudeh se povprečna življenjska doba ne skrajša. Večina bolnikov je v mlajši in srednji odrasli dobi in ima simptome. Zaradi simptomov se zdravijo z zdravili. Poleg tega obstaja večje tveganje za smrt zaradi nenadne srčne smrti. Tveganje smrti se poveča takoj, ko se bolnik začne ukvarjati s težko telesno aktivnostjo, s čimer podcenjuje svojo zmanjšano raven uspešnosti.

Preprečevanje

Preventivno ukrepe proti aritmogeni kardiomiopatiji desnega prekata niso znani. Tako natančni vzroki prirojene srčne bolezni ostajajo nejasni.

Spremljanje

Vsekakor je bolnik s to boleznijo v prvi vrsti odvisen od zdravniškega pregleda in diagnoze, da prepreči nadaljnje zaplete ali nelagodje. Prej ko to bolezen odkrijemo in zdravimo, boljši je običajno nadaljnji potek, saj tudi ne more priti do samozdravljenja. Zato je pri tej bolezni v ospredju zgodnja diagnoza z zgodnjim zdravljenjem. V najslabšem primeru, če ne zdravimo, lahko privede do smrti prizadete osebe. Vendar posebnega naknadnega varstva ni ukrepe na voljo prizadeti osebi. Na splošno zdrav način življenja z zdravim prehrana zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Samo zdravljenje poteka s pomočjo zdravil. Te je treba jemati vedno redno in v skladu z navodili zdravnika ter pravilno Odmerek tudi upoštevati. V primeru dvoma ali dvoumnosti je treba poklicati zdravnika. Poleg tega mora prizadeta oseba tudi redno preverjati kri pritisk in se v primeru hipertenzija. Ali bolezen zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo, ni mogoče splošno predvideti.

Tukaj lahko naredite sami

Diagnoza aritmogene kardiomiopatije desnega prekata vam omogoča, da živite z malo omejitvami. Poleg upoštevanja zdravil in rednih kardioloških pregledov se morajo prizadeti posamezniki predvsem izogibati težkim fizičnim težavam stres v službi in v prostem času. Še posebej intenzivno konkurenčno in vzdržljivost športi, kot so košarka, rokomet, atletika tenis ali potapljanje, pripelje do višine stres o kardiovaskularni sistem in so neprimerni. Kolesarjenje ali smučanje naj bo tudi previdno. Primerne dejavnosti vključujejo golf, balinanje, biljard ali curling. V primeru otrok je treba o tem obvestiti vzgojitelje, učitelje ali trenerje stanje. Obremenitev v Športna vzgoja idealno ostati v aerobnem območju. Učinkovitosti ne smemo preceniti, tudi če bolnik nima simptomov. Splošnih omejitev glede dopusta ali potovanja ni. Nekateri letalski prevozniki pa izdajajo informacije za potnike z boleznimi srca in ožilja. Prizadeti imajo le malo drugih možnosti samopomoči ali posebnih preventivnih ukrepov. Splošne vedenjske smernice za bolezni kardiovaskularni sistem prijaviti. Redna zmerna vadba in zdrava prehrana bogat z vitamini in minerali (predvsem vitamin E, cink in magnezijev) pomagajo krepiti srčne mišice. Stresni dejavniki, kot so alkohol in nikotin so izključene. Flu okužbe in prehladi negativno vplivajo na delovanje srca. Letna cepljenja proti vplivajo so koristni in jih priporočajo številni zdravniki.