Biliarna atrezija je zožitev žolč kanali, ki se pojavijo med razvojem v maternici. Vzroki za to so večinoma neznani, čeprav so bile z raziskavami ugotovljene povezave do nekaterih virusnih bolezni. Bolezen se kaže s podaljšanim zlatenica po rojstvu brezbarvno blato, rjavo obarvan urin, povečan jetra in kasneje Vranica širitev, voda zadrževanje in nagnjenost k krvavitvam.
Kaj je žolčna atrezija?
Biliarna atrezija je redka stanje. Pojavlja se izključno v novorojenčku ali novorojenčku. To je obdobje od rojstva do četrtega tedna življenja. Gre za atrezijo žolč kanali znotraj ali zunaj jetra. Atrezija se na splošno nanaša na oviranje ali nedokluzija telesne odprtine ali votlega organa. Ne glede na to, ali je atrezija znotraj ali zunaj jetra, atrezija žolča prizadene celotno jetra in žolč kanali. Zato zdaj ne govori o zunajhepatični oziroma intrahepatični obliki. Incidenca bolezni se razlikuje od enega do 3,000 do enega od 20,000 rojstev, odvisno od območja. Največja dovzetnost je v pacifiški regiji, najredkejši pa so v zahodni Evropi. Na splošno so deklice prizadete nekoliko pogosteje kot dečki. V približno enem od desetih primerov je pojav povezan z drugimi malformacijami, kot je srce okvare ali polisplenija. V tem primeru so motnje združene kot sindromska oblika. Kadar se žolčna atrezija pojavi sama, jo imenujemo nesindromalna oblika.
Vzroki
Zoženje žolčnih kanalov, ki sčasoma privede do njihove atrezije, se začne že v otrokovem razvoju v materini ljubezni. To lahko sklepamo s preiskavami jeter z ultrazvok tehnologija. Vzroki za atrezijo so večinoma neznani. Iz zdravstvenih pregledov pa je mogoče ugotoviti povezavo z nekaterimi virusnimi boleznimi. Sem spada Ebstein-Barr virusi, ki povzročajo Pfeifferjevo žlezo povišana telesna temperaturain dihalni sincitial virusi, tipičen hladno virus. Vendar ni bila dokazana nobena povezava z hepatitis A virusi, B ali C. Genetski vzroki izhajajo tudi iz rezultatov več študij. Študije kažejo družinsko ali etnično združevanje pojavov. Prizadeti otroci imajo večjo verjetnost, da imajo določene vrste HLA. HLA je skupina genov, ki so osrednjega pomena za imunski sistem. Uporablja se lahko tudi za ugotavljanje vzroka.
Simptomi, pritožbe in znaki
Približno polovica vseh zdravih novorojenčkov se razvije blago zlatenica v prvih dneh življenja. To ni nevarno in popusti najpozneje po enem tednu. V nasprotju s tem tipičnim novorojenčkom zlatenica, zlatenica traja dlje pri otrocih z atrezijo žolča. To je posledica bilirubin. Je produkt razgradnje rdečega kri pigment hemoglobina in žolčni pigment. Prizadeti novorojenčki ustvarijo brezbarvno, tj. Obarvano blato, urin pa dobi rjavkasto barvo. Drugi vodilni simptom je hepatomegalija, povečanje jeter. Poleg tega lahko bolezen izhaja iz spremljajočih simptomov, kot so malformacije oči, obrazna dismorfija in srčne nepravilnosti.
Tečaj
Otrokov razvoj v prvih mesecih ne vpliva. Nato postaneta očitna izguba teže in prekomerna razdražljivost. Zaradi povečanja tlaka v portalu Vena jeter pride do splenomegalije in kopičenja voda v trebuhu. Poleg tega premalo žolčne kisline doseže črevesje. Slednja potrebuje spojino za prebavo maščob in absorpcijo vitamini. Vitamin K absorpcija je še posebej prizadeta. Pomanjkanje tega vodi v težnjo k krvavitvi.
Zapleti
Simptomi in zapleti žolčne atrezije se običajno pojavijo takoj po rojstvu otroka. V tem primeru dojenček takoj po rojstvu trpi zaradi razmeroma blage zlatenice. Obstajata tudi razbarvani urin in blato. The Vranica in jetra se lahko povečajo s hudimi bolečina V večini primerov. Z napredovanjem bolezni se razvijajo tudi druga stanja, kot npr srce okvare ali malformacije oči. V najslabšem primeru lahko bolnik popolnoma oslepi ali trpi za nadaljnjimi malformacijami obraza.Če se žolčna atrezija ne zdravi, bo prišlo do smrti. Zdravljenje je praviloma operativno. Če to ne uspe, lahko opravimo tudi presaditev jeter. Pogosto so tudi otrokovi starši močno prizadeti zaradi žolčne atrezije in trpijo zaradi depresija in druge duševne bolezni. V tem primeru je zagotovo potrebna podpora psihologa. Nadaljnji razvoj otroka je večinoma normalen in ne vodi do nadaljnjih zapletov, če je bilo zdravljenje žolčne atrezije uspešno. Pričakovana življenjska doba zaradi tega tudi ni čim manjša.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Velikokrat dismorfijo obraza in napačno lego oči opazijo porodničarji in zdravniki takoj po rojstvu pri novorojenčkih. Sledijo bolnišnični pregledi, tako da je diagnoza bilirejske atrezije običajno že na voljo v tem času. Če je stanje se ne diagnosticira takoj, se morajo starši posvetovati z zdravnikom, takoj ko v prvih tednih življenja opazijo motnje vida na obrazu v procesu naravne rasti svojega otroka. Posvet z zdravnikom je potreben tudi takoj, ko novorojenček pokaže porumenelost koža. Poleg tega se obarvanje blata ali urina pri dojenčkih šteje za nenavadno. Takoj, ko se izločki obarvajo ali urin pokaže rjavkasto, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če so prisotne malformacije kostnega sistema, je treba obiskati tudi zdravnika. Če otrok kljub priporočenemu zaužitju hrane izgubi težo, obstaja razlog za skrb. Takoj, ko novorojenček nekaj dni neprekinjeno izgublja težo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se začnejo vedenjske nenormalnosti, je potreben posvet z zdravnikom. Če ima otrok pretirano reakcijo, hiperaktivnost ali agresivne vedenjske težnje, se je treba za določitev vzroka posvetovati z zdravnikom. Če se obseg trebuha nenavadno poveča, voda lahko pride do zadrževanja. Te je treba čim prej pregledati in zdraviti.
Zdravljenje in terapija
Biliarna atrezija v prvih nekaj letih življenja povzroči smrt, če se ne zdravi. Za zdravljenje se na začetku izvaja operacija Kasai. Med takšno operacijo je vezivnega tkiva med obema vejama portala Vena jeter in spremenjeno spremenjeno žolčno tkivo. Da bi zagotovili dovajanje žolča v črevesje, se črevesna zanka nato prišije na jetrni portal. Poleg tega so na voljo različna zdravila terapija. Ti vključujejo droge ki upočasnijo preoblikovanje jeter, protivnetna sredstva in sredstva, ki izboljšajo pretok žolča. Vendar je njihova korist sporna. Uspeh Kasaijeve operacije se kaže v vse večji rjavi obarvanosti blata in svetlejši barvi urina. Kljub temu se tudi v tem primeru razvije veliko bolnikov ciroza jeter, ki vodi v smrt. To je posledica naraščajočega zastoja žolča. Na tej stopnji najpozneje ali že v primeru neuspele operacije po Kasaiju a presaditev jeter je potrebno. Običajno se to stori pri starosti dveh let, nekateri pa to zahtevajo še prej pri starosti šestih mesecev. Razpoložljivost potrebnih organov za presaditev se je v zadnjem času povečala. To je zahvaljujoč novim postopkom. Ker se jetra lahko regenerirajo, so možne tudi žive donacije. Iz tega razloga je možno tudi donorski organ razdeliti med dva prejemnika. Ta tako imenovani split postopek je še posebej primeren za otroke, saj ni veliko primernih organov za presaditev otroških jeter.
Obeti in napovedi
Če se žolčna atrezija ne zdravi, ima zelo neugodno prognozo. Spremembe se pojavijo med naravnim razvojem in rastjo območja plod v maternici. Če takoj po rojstvu ne bo zagotovljena ustrezna zdravstvena oskrba, bo otrok umrl v prvem letu življenja. Potreben je kirurški poseg, ki je povezan z običajnimi tveganji in zapleti. Če je operacija uspešna, se izboljša zdravje. Kljub temu je tveganje za skrajšanje življenja prisotno tudi pri bolnikih, katerih korektivna operacija povzroči zadostno oskrbo črevesja z žolčem. Obstaja tveganje za sekundarno bolezen, kot je ciroza jeterPri tem je potreben organ darovalca, ker se tudi pričakovana življenjska doba brez presaditve zmanjša. Postopek, ki vodi do presaditev je dolgotrajen in postopek zahteven. Darovani organ organizem ne sprejme vedno. Kljub različnim terapevtskim pristopom k atreziji žolča in možnosti lajšanja simptomov bolniki s tem stanje lahko pričakujete celo življenje terapija. Fizična odpornost je v neposredni primerjavi z drugimi bolniki omejena, zato je pričakovati različne zaplete. Splošni življenjski slog je treba prilagoditi zdravje pogoje za zagotovitev preživetja.
Preprečevanje
Ker so vzroki bolezni atrezije žolča večinoma neznani, ni znanih načinov, kako bi jo preprečili. Poleg tega dejstvo, da gre za prirojeno bolezen, ki se pojavi že v začetku razvoja, predstavlja težavo pri razvoju preventivnega zdravljenja ukrepe. Za preprečevanje obstojne zlatenice vsebuje malo maščob z visoko vsebnostjo vlaknin prehrana je priporočljivo.
Spremljanje
Pri atreziji žolča so možnosti nadaljnje oskrbe močno omejene. Prizadeta oseba je v prvi vrsti odvisna od neposredne in zdravstvene obravnave specialista za to bolezen, da ne bi zmanjšala pričakovane življenjske dobe in se izognila nadaljnjim zapletom. Samozdravljenje ni mogoče, zato se zdravljenju ni mogoče izogniti. Če se žolčne atrezije ne zdravi, bo prizadeta oseba po nekaj letih umrla. Osebe, ki jih prizadene ta bolezen, so običajno odvisne od jemanja zdravil za lajšanje simptomov. Pomembno je zagotoviti, da se ta zdravila jemljejo redno in pravilno. Pri otrocih morajo biti starši tisti, ki morajo zagotoviti, da jih pravilno sprejmejo. Pogosto mogoče interakcije z drugimi zdravili je treba upoštevati tudi, da ne bi poslabšali celjenja. Ker žolčna atrezija vpliva tudi na notranjih organovbi morali prizadeti redno pregledovati zdravnika, da bi že v zgodnji fazi odkrili poškodbe notranjih organov. Koristni so lahko tudi stiki z drugimi bolniki z žolčno atrezijo, saj to vodi do izmenjave informacij, kar lahko olajša vsakdanje življenje.
Kaj lahko storite sami
Starši, pri katerih je bil otrok diagnosticiran z žolčno atrezijo, naj upoštevajo zdravnikove predloge glede nadaljnjih korakov. Na splošno se izvajajo več operacij. Procesu zdravljenja lahko pomaga počitek in počitek v postelji po operaciji. Otrok ne sme biti izpostavljen stres v prvih tednih in zahteva tudi dobro spremljanje s strani staršev. Če se pojavijo nadaljnje pritožbe ali zapleti, je treba takoj obiskati zdravnika. Morda bo potrebna namestitev v specializirano kliniko. Po presaditvi jeter je treba zagotoviti, da otrok zaužije dovolj tekočine. Poleg tega prehrana je treba spremeniti. Otrok naj je čim manj maščob in namesto tega uživa veliko sadja in zelenjave. Poleg tega je treba poskrbeti za ustrezno osebno higieno, da se izognemo okužbam in drugim zapletom. Kmalu po presaditvi redno dihalne vaje in fizioterapevtske vaje so koristne za preprečevanje okužbe dihalni trakt. Redni pregledi pri zdravniku jih podpirajo ukrepe in si zagotovite postopek zdravljenja brez simptomov. Če se pojavijo nenavadni simptomi, je najbolje, da se obrnete na nujno medicinsko pomoč.
