Avtoimunski hemolitik anemija je posebna oblika anemije, ki je pridobljena in ne prirojena. The stanje se v medicinskem jeziku imenuje tudi okrajšava AIHA. Bolezen sprožijo nekateri protitelesa usmerjena proti lastnim antigenom v telesu. The protitelesa vežejo predvsem na rdeče kri celice (znanstveni izraz eritrocitov) in v nekaterih primerih uničijo te krvne celice. Ta postopek uničenja imenujemo tudi hemoliza.
Kaj je avtoimunska hemolitična anemija?
V bistvu so različne oblike avtoimunskih hemolitikov anemija obstajajo. V bistvu je razdeljen na štiri različne kategorije. Razlike med temi oblikami so predvsem v različnih vzrokih za razvoj avtoimunskega hemolitika anemija. Torej obstaja avtoimunska hemolitična anemija tipa Donath-Landsteiner, toplotni tip, hladno tipa in AIHA, ki jih povzročajo nekateri droge. Značilnost vseh manifestacij bolezni je, da imunski sistem proizvaja protitelesa da vodi do uničenja rdeče kri celic. Avtoimunski hemolitična anemija vrste toplote je najpogostejša. Približno tri četrtine vseh primerov bolezni je v tej kategoriji. V tem primeru tvorijo tako imenovana toplotna protitelesa imunski sistem. Na drugem mestu je hladno-tip AIHA, ki predstavlja približno petino vseh bolezni. Precej redkejše so avtoimunske hemolitične anemije, povezane z bithermičnimi protitelesi. Poleg tega ločimo med popolnimi in nepopolnimi protitelesi. Prvi povzročajo jasno vidno strmost kri (medicinski izraz aglutinacija). Zaradi tega se rdeče krvne celice držijo skupaj. V prisotnosti nepopolnih protiteles krvna celica ne strdi. Celotna protitelesa običajno pripadajo imunoglobulini M, nepopolni so imunoglobulini G. Če so protitelesa na površini rdečih krvnih celic, jih lahko odkrijemo s tako imenovanim neposrednim Coombsov test. Protitelesa v krvnem serumu lahko zaznamo s posrednim Coombsovim testiranjem.
Vzroki
Vzroki za avtoimunsko hemolitična anemija odvisni od vrste bolezni. Najpogostejša je avtoimunska hemolitična anemija vročinskega tipa. Odgovorna protitelesa dosegajo optimalne pogoje za razmnoževanje pri telesni temperaturi. Pogosto so ti imunoglobulini G, veliko bolj redko A ali M. Načeloma se bolezen pokaže v kateri koli starosti, vendar so najpogosteje prizadeti odrasli. Poleg tega bolnice ženske pogosteje trpijo za boleznijo kot moški. V približno 50 odstotkih vseh primerov ni mogoče ugotoviti zunanjih vzrokov za razvoj avtoimunske hemolitične anemije. V preostalih primerih so očitne povezave z različnimi zunanjimi povzročitelji ali okužbami. Zelo redko so na primer cepljenja odgovorna za bolezen. Drugi možni sprožilci so imunske pomanjkljivosti, maligni limfomi, levkemija, timomi ali kolagenoze. Drugi vzroki so prisotni pri avtoimunski hemolitični anemiji hladno tip. Ko telesna temperatura pade, hladni aglutinini najdejo optimalne pogoje. To so običajno imunoglobulini M. Zaradi njih se rdeče krvne celice kombinirajo. Nato pride do uničenja celic. Potencialni vzroki tega procesa so tudi maligni limfomA monoklonska gamopatija kot so Waldenströmova bolezen ali različne okužbe.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za avtoimunsko hemolitično anemijo so značilni številni simptomi. Tipični znaki anemije vključujejo utrujenost, bled koža, nizka zmogljivost, tahikardijain zasoplost pri fizičnem naporu. Poleg tega se pojavijo tipični simptomi hemolize. Sem spada na primer urin temne barve zaradi sproščanja krvnega pigmenta hemoglobina in rumenkasto obarvanje koža zaradi kopičenja bilirubin. V bistvu je klinično napredovanje bolezni zelo odvisno od posameznega primera. Če je hemoliza huda, prizadeti bolniki trpijo zaradi simptomov, kot so mrzlica, slabost in bruhanje, bolečine v trebuhuin povišana telesna temperatura. To stanje lahko ostro ogrozi življenje bolne osebe. Če je hemoliza skrajna, šok in odpoved ledvic so možne. Kdaj droge so sprožilci avtoimunske hemolitične anemije, simptomi se običajno pojavijo nekaj minut ali ur po tem uprava. Pri avtoimunski hemolitični anemiji hladnega tipa pride do intravaskularne hemolize.
Diagnoza in potek
Če se na podlagi tipičnih simptomov sumi na prisotnost avtoimunske hemolitične anemije, se je treba nujno posvetovati z zdravnikom. The zdravstvena zgodovina že zagotavlja ustrezne informacije o bolezni. Za zanesljivo diagnosticiranje avtoimunske hemolitične anemije so v prvi vrsti v pomoč krvni testi. V vsakem primeru je opredeljena vrsta protiteles. V tem trenutku je še posebej pomembna uspešnost Coombsov test. Pri avtoimunski hemolitični anemiji je neposredni Coomsov test običajno pozitiven. Če opazimo vročinska protitelesa, je treba preveriti bolnikova zdravila. Limfom tudi izključiti. Ko odkrijemo mešana protitelesa, je treba včasih najprej ohladiti in nato ogreti vzorec krvi.
Zapleti
V večini primerov ta anemija povzroči izrazito utrujenost in glavobol pri bolniku. Zmogljivost se močno zmanjša in pacient ne more več opravljati fizično napornih del in dejavnosti. Tudi večina bolnikov trpi zaradi bledosti koža in težko dihanje. Zasoplost lahko tudi vodi do napada panike pri mnogih bolnikih. Kakovost življenja močno zmanjšajo simptomi. Psihološke pritožbe in depresija se lahko tudi razvije. Pogosto so simptomi pogosti gripa se tudi pojavijo, kot npr mrzlica, driska in bruhanje. Ni redko za povišana telesna temperatura in bolečine v trebuhu da se tudi zgodi. V najslabšem primeru ta anemija povzroči ledvice neuspeh, v tem primeru je življenjsko ogrožen stanje za pacienta. Zdravljenje je običajno vzročno in je odvisno od osnovne bolezni anemije. Pacientu pogosto dajejo zdravila, ki zmanjšujejo simptome in lajšajo nelagodje. Z uspešnim in zgodnjim zdravljenjem ne pride do nadaljnjih zapletov. Če so bile ledvice poškodovane, je lahko prizadeta oseba odvisna od nje dializo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) se pojavi v treh različicah, odvisno od tega, ali je avtoimunska hemoliza posledica toplotnih protiteles, hladnih protiteles ali mešane oblike. Vsem trem tečajem je skupno, da protitelesa - običajno imunoglobulini tipa G (IgG) - pristanejo na receptorjih rdečih krvnih celic (eritrocitov), s čimer jih "spusti" v uničenje imunski sistem s hemolizo. Priporočljivo je poiskati zdravniško pomoč in imeti a krvni test izvedena za specifična protitelesa ob prvih simptomih, ki lahko kažejo na bolezen AIHA. Znaki bolezni so lahko precej nespecifični kot npr utrujenost, zmanjšana zmogljivost, težko dihanje in mrzlica, povišana telesna temperatura in slabost. V primerih hude hemolize obstaja bilirubin kopičenje, ki zatemni urin in naredi kožo videti rumenkasto. Predvsem mora zdravnik razjasniti diferencialna diagnoza za izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi, kot npr limfom ali okužba z mikoplazma. Če akutno AIHA povzročajo vročinska protitelesa, je treba tudi pojasniti, ali jemljejo zdravila, npr antibiotik v zvezi z penicilin or metildopa za spuščanje krvni tlak, je lahko sprožilec bolezni. V približno polovici vseh primerov avtoimunske hemolitične anemije povzročitelja ni mogoče določiti in bolezen je nato idiopatska AIHA.
Zdravljenje in terapija
Avtoimunsko hemolitično anemijo zdravimo s transfuzijo krvi. V bistvu je pomembno, da zdravimo vzrok bolezni. Če to ni mogoče, se uporablja imunosupresija. Poleg tega droge ciklofosfamid in rituximab so včasih dana.
Obeti in napovedi
Ob pravočasnem zdravljenju obstaja dobra prognoza avtoimunske hemolitične anemije. Kljub temu je odvisno od prisotne osnovne bolezni, starosti bolnika in pacientove bolezni zdravje Najboljše možnosti za ozdravitev imajo odrasli, ki nimajo predhodnih bolezni in imajo zdrav imunski sistem. Po nekaj tednih ali mesecih zdravljenja jih je mogoče odpustiti kot zdrave in brez simptomov. Za nadaljnjo oskrbo bodo še naprej deležni zdravstvene oskrbe, dokler se telo ne napolni zdravje. Če obstajajo že obstoječi pogoji, je treba napovedi napovedi upoštevati skupaj s pogoji. Pri kroničnih boleznih je imunski sistem običajno oslabljen. Če bolnik trpi za hudimi boleznimi, se tudi možnost okrevanja znatno zmanjša. V primeru bolezni, ki prizadenejo krvni sistem, se napovedi še poslabšajo. Kljub temu imajo ti bolniki veliko boljše možnosti za okrevanje kot ljudje brez zdravstvene oskrbe. Brez zdravljenja se pojavijo življenjsko nevarne posledice. Sprva obstajajo vsakodnevne omejitve zaradi padca zmogljivosti in vztrajne utrujenosti. Ko se bolezen postopoma širi, dihalna stiska, srce težave in tesnoba se lahko razvijejo v nadaljnjem tečaju. V najhujšem primeru ledvice okvara oz srce napad. Bolniku grozijo življenjske okvare in funkcionalne motnje. Poleg tega se poveča tveganje za prezgodnjo smrt.
Preprečevanje
Preprečevanje avtoimunske hemolitične anemije je mogoče le s preprečevanjem osnovnih okužb ali bolezni.
Spremljanje
Obstajajo zelo omejene ali ne ukrepe ali možnosti, ki so prizadeti osebi na voljo za neposredno poznejšo oskrbo pri tej bolezni. V prvi vrsti ta bolezen zahteva zgodnjo diagnozo z naknadnim zdravljenjem, da se preprečijo nadaljnji zapleti ali nelagodje. Ob prvih simptomih te anemije je treba poklicati zdravnika, da se simptomi ne poslabšajo. Ta bolezen verjetno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Tudi bolezni ni mogoče pozdraviti samostojno. Samo zdravljenje običajno poteka z jemanjem zdravil. Pri jemanju tega zdravila mora prizadeta oseba v vsakem primeru zagotoviti, da se zdravilo jemlje redno in v pravilnem odmerku, tako da se simptomi trajno blažijo. Zelo koristni in nujni so tudi redni pregledi pri zdravniku. Poleg tega je treba prepoznati in zdraviti tudi osnovno bolezen, da se trajno zmanjša ta pritožba. Vendar splošnega poteka bolezni ni mogoče podati. Neredko pa so prizadeti odvisni od pomoči in podpore lastne družine.
To lahko storite sami
Avtoimunska hemolitična anemija ima tri različice, vendar je njen potek enak pri uničenju imunskega sistema s hemolizo. Če je osnovni vzrok medicinsko razjasnjen, lahko prizadeti posamezniki z nekaj samopomoči uspešno podprejo načrt zdravljenja ukrepe v vsakdanjem življenju. Slabe življenjske navade, kot so kajenje, pretirano alkohol uživanje drog in zlorabo drog. Dnevno prehrana mora vsebovati vsaj tri litre tekočine in živila, ki vsebujejo veliko železo, kot so špinača, pesa, kreša, peteršilj, zlasti v kombinaciji z limono, ki optimalno predela železoin laneno olje kot nosilec maščobnih kislin omega-3. Izdelki brez vsebnosti maščob in preveč kofeinskih pijač imajo uničujoč učinek. Delno je simptom mogoče izslediti do zlorabe drog. Zato je pomembno, da dobite podrobne nasvete v okviru a terapija. Skladno s tem spremljajoča stanja izčrpanosti, trajne utrujenosti in glavoboli je mogoče ustrezno zdraviti. Priporočljivi so obsežni sprehodi v naravi in Tai-Chi. Stres in fizično težkemu delu se je treba izogibati. Če so razmere težko dihanje in akutne ledvice bolečina O njih je treba poročati nujni medicinski službi in jih ne smejo samozdraviti. Transfuzija krvi lahko ublaži avtoimunsko hemolitično anemijo. Za tiste, ki jih prizadene simptom dializo, temeljita osebna higiena in malo soli prehrana mora biti prednostna naloga.
