Bakerna bolezen (Wilsonova bolezen): terapija z zdravili

Terapevtske cilje

Priporočila za terapijo

Ločimo med začetno terapijo in vzdrževalno terapijo:

  • Začetna terapija, tj. obdelava s kelatnimi sredstvi (ti tvorijo komplekse s kovinami; prva izbira terapija), cink soli* - cilj tukaj je pripeljati telo v negativ baker ravnovesje.
  • vzdrževanje terapija tj. zdravljenje z obdelavo s kelatnimi sredstvi, cink soli* - vzpostavitev uravnoteženega bakra ravnovesje / normalna bakrena homeostaza.
  • Glejte tudi pod „Nadaljnja terapija“.

* cink se uporablja predvsem pri asimptomatskih bolnikih in za vzdrževalno zdravljenje.

Terapijo je treba začeti čim prej, da ne bi omejili pričakovane življenjske dobe. To se ne skrajša pri osebah, ki še nimajo simptomov, in pri osebah z zgodnjim začetkom zdravljenja očitne bolezni.

Terapijo je treba nadaljevati vse življenje.

Druge možnosti zdravljenja

Skupina učinkovin Aktivne sestavine Odmerek Posebnosti
Antioksidanti Vitamin E 200-400 ie / d Pomožna terapija Študij ni
  • Način delovanja antioksidanti: cito zaščita.
  • Neželeni učinki: noben pomemben

Nujna terapija

Fulminantna odpoved jeter

  • Za premostitev čakalne dobe do presaditve jeter (LTx) se z albuminom poskuša znižati pretirano povišane ravni bakra; takoj zatem je treba opraviti peritonealno dializo, izmenjalno transfuzijo, hemofiltracijo

Simptomatska terapija

Možnosti simptomatske terapije se uporabljajo, kadar simptomi trajajo več kot 2 leti.

Med drugim se lahko uporabljajo naslednje skupine agentov:

  • Antidepresivi
  • Antipsihotiki
  • Botulin toksin
  • Klonazepam
  • L-dopa
  • Tiaprid
  • Vitamin B6