Behcetova bolezen ali turški. Behcetova bolezen je ponavljajoča se progresivna imunska motnja, ki prizadene predvsem moške jugovzhodne Azije in Turke, stare 30 let in več. Glavni simptomi se pogosto ponavljajo afte in predvsem motnje v očeh vnetje in pus kopičenje. Na voljo je več možnosti za terapija, najpomembnejši pa je uprava of kortizon.
Kaj je Behcetova bolezen?
Behcetova bolezen, revmatična motnja, vpliva na imunski sistem in se pojavlja v epizodah. Simptome, ki jih je mogoče prepoznati kot to bolezen, so opisali že v starih časih. Prvi simptom se je pogosto ponavljal afte na ustni ali genitalni sluznica. V nadaljnjem, takrat dokončnem, poteku simptomov obstajajo očesne bolezni, zlasti kopičenja pus, ki se pojavljajo predvsem v sprednji očesni komori in vnetje šarenice. Redko so opisani revmatični simptomi, kot so koža pordelost in vozlički, nelagodje in vnetje od spoji, arterijsko žilno okluzijain vnetje od epididimis. Zelo redko, možganov pojavi se vnetje, ki lahko vodi do usklajevanje motnje, glavoboli, spastičnostin oslabljena zavest. Behcetova bolezen se lahko pojavi tudi pri mladostnikih in je nato monosimptomatska. Incidenca bolezni je manj kot 1 na 100000.
Vzroki
Čeprav je bolezen znana že od antičnih časov, njeni vzroki in razlogi za skupinsko pojavljanje v Turčiji in jugovzhodni Aziji do danes niso pojasnjeni. Čeprav obstajajo konkretna ugibanja o vzrokih, ni mogoče najti nobenih teorij o krajih pojavljanja. Znanstveniki sumijo, da je medsebojno vplivanje genetske predispozicije in avtoimunske bolezni z bakterijskim ali virusnim vnetjem oslabi telo in imunski sistem do te mere, da pride do motene imunske regulacije. To bi stanje nastop bolezni, ker telo nima sposobnosti, da očisti vnetje in pus kopičenje samo od sebe.
Simptomi, pritožbe in znaki
Behcetova bolezen se kaže v majhnih, običajno bolečih, koža obliži v usta in intimnih predelih. Te afte se lahko pojavijo posamezno ali v večjih skupinah in se razlikujejo po videzu. Videti so akne, mehurčki ali otipljivi vozlički, boleči na dotik in vedno vneti. Čez nekaj časa je koža območja brazgotina in koža se odlepi z luščenjem. V večini primerov prizadeti opazijo tudi okvaro celjenje ran, v primeru poškodb pa pride do sekundarne krvavitve, izcedka in okužbe. The kožne spremembe pogosto spremljajo konjunktivitis. V tem postopku je iris nabrekne, kar povzroči solzenje, srbenje in pordelost. V sprednji očesni komori nastanejo gnojne zbirke, ki sčasoma počijo in se praznijo navznoter ali navzven. V hujših primerih bolnik zaradi vnetja oslepi. Simptomi se običajno razvijejo zahrbtno in se z napredovanjem Behcetove bolezni povečujejo. Ob ustreznem zdravljenju se zdravje težave se umirijo v nekaj dneh ali tednih. Če revmatične bolezni ne zdravimo, lahko vodi do brazgotin, kroničnih bolečina in motnje imunski sistem. Oboleli se vedno bolj slabo počutijo in psihološke pritožbe, kot so depresija ali pa se zaradi tega pogosto razvijejo kompleksi manjvrednosti.
Diagnoza in potek
Prizadeti posamezniki z Behcetovo boleznijo se pogosto posvetujejo z zdravnikom, ker opazijo draženje celjenje ran vedenje v sebi. Poškodovana koža se izkaže za hiperaktivno, okoli rane pa je močno pordelost in mehurji. Ta simptom služi tudi zdravnikom, ki so se posvetovali, kot glavno merilo za zgodnje odkrivanje Behcetove bolezni. Diagnozo potrdimo s tako imenovanim "testom mačjega komolca". V ta namen zdravnik v kožo komolca vbrizga 0.5 ml fiziološke raztopine in opazuje njeno reakcijo. Če ima bolnik Behcetovo bolezen, se bujna koža na injekcijo odzove s tvorbo vozličkov in vnetnimi reakcijami. Če ta test potrdi sum, kri za nadaljnjo diagnozo je treba opraviti analize, da se ugotovi, koliko imunoglobulina vsebuje kri in kako je sestavljena. Behcetova bolezen je a kronična bolezen ki napreduje v epizodah, ki se sprva kažejo z aftami in kasneje z različnimi očesnimi boleznimi. Če zdravnik ne poseže, lahko revmatična bolezen vodi do slepota ali hudi vnetni procesi v možganov.
Zapleti
Behcetova bolezen povzroča različne simptome in zaplete. V prvi vrsti lahko pride do vnetja oči, zaradi česar se v sprednji očesni komori nabira gnoj. V večini primerov to kopičenje vodi do težav z vidom in v najslabšem primeru do popolnosti slepota. Koža postane srbeča in pordela, kar občutno zmanjša kakovost življenja prizadetega. Večina ljudi se počuti neprijetno in se pogosto sramuje teh simptomov. Behcetova bolezen lahko povzroči tudi zmanjšano samozavest ali komplekse manjvrednosti. Niso redki primeri, ko bolniki trpijo zaradi psiholoških omejitev oz depresija kot rezultat. Celjenje ran lahko omeji tudi Behcetova bolezen, kar povzroči pogostejše okužbe. Behcetovo bolezen je mogoče razmeroma dobro zdraviti s pomočjo zdravil. Praviloma se ne pojavijo posebni zapleti. V večini primerov pa bolniki potrebujejo dolgotrajno zdravljenje. Podobno se običajno ne zmanjša pričakovana življenjska doba prizadete osebe. Zaradi oslabljenega imunskega sistema so bolniki bolj dovzetni za različne bolezni.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Skupina tveganja za bolezen vključuje zlasti moške, starejše od 30 let, katerih poreklo je Turško ali jugovzhodno Azijo. K zdravniku bi morali takoj, ko trpijo zaradi povečanega razvoja aft. Boleča območja na dlesni ali sluznice v usta je treba pregledati in zdraviti. Če se prizadete regije še naprej širijo ali če se pojavijo nadaljnje pritožbe, je treba obiskati zdravnika. Pri vnetjih, srbenju, odprti je priporočljiva previdnost rane ali nastanek gnoja. V hujših primerih obstaja nevarnost kri zastrupitev s potencialno smrtnim izidom. Posvet z zdravnikom je nujen, če bolečina se razvije, rana se poveča ali je sterilna oskrba rane ni mogoče zagotoviti. Če prizadeta oseba v nekaj tednih ali mesecih večkrat trpi zaradi različnih simptomov, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če nastanejo pretisni omoti ali se pojavijo druge spremembe v videzu kože, to organizem kaže na obstoječe nepravilnosti. Otipljive grudice, luskaste kože oz bolečina na dotik predstaviti zdravniku. Če rane se slabo pozdravi ali pride do nenavadnih pooperativnih krvavitev, je potreben zdravnik. Če gre za čustvene ali duševne nepravilnosti, je nujen tudi obisk zdravnika. Depresivno razpoloženje ali vedenjske nepravilnosti mora zdravnik oceniti takoj, ko trajajo več tednov.
Zdravljenje in terapija
Ko je diagnoza Behcetove bolezni jasno določena, postane standard terapija se sproži. V akutni fazi to sestavljajo uprava of kortizon, bodisi intravensko ali v obliki tablet, odvisno od resnosti in individualnih potreb bolnika. Kortizon zavira vnetja v telesu in rast prizadetih celic in tako lahko prekine ali oslabi cikel bolezni. V zelo hudih primerih in pogosto ponavljajočih se epizodah se lahko lečeči zdravnik odloči za uporabo imunosupresivi dodatno ali alternativno. Ti zmanjšajo funkcije imunskega sistema tako, da omejijo rast imunskih celic ali blokirajo rast DNA. Odmerjanje in pogostnost uprava odvisni od resnosti bolezni. Če niti kortizon terapija niti imunosupresivi ali je kombinacija obeh pripravkov učinkovita, terapije z infliksimab ali talidomid sta na voljo v skrajni sili. Infliximab velja za ključno zdravilo za revmatične bolezni. Talodomid je postal znan po imenih in negativnih izkušnjah s talidomidom ali Softenonom, vendar v sedanji obliki in pod strogim varnostnim nadzorom obljublja dobre možnosti za zdravljenje.
Obeti in napovedi
Napoved pri Behcetovi bolezni se izboljšuje z naraščajočim trajanjem bolezni. Potek lahko označimo kot valovit, s številnimi aftami v usta na spolnih organih, ki postajajo vedno manj pogoste s starostjo. Poleg tega, če je prizadeta le koža, bolniki nimajo nižje pričakovane življenjske dobe. Trpeči pritisk lahko okrepijo psihološke težave, ki se pojavijo zaradi kožne spremembe, ki jih dojemajo kot moteče. V redkih primerih depresija pojavi, kar sicer poslabša prognozo. Stopnja smrtnosti za Behcetovo bolezen je višja, prej ko se bolezen prvič pojavi. Zlasti moški v mladostniški dobi in mlajši odrasli imajo umrljivost veliko višjo kot vse druge prizadete osebe. Zlasti anevrizme v pljučnih arterijah so povezane z visoko stopnjo umrljivosti približno petine. Ker jih redko diagnosticirajo, preden začnejo učinkovati, je napoved ustrezno slaba. Nevronsko prizadetost ali razjeda prebavni trakt ali drugi organi prav tako prispevajo k večji umrljivosti. S starostjo pa napovedi postajajo ugodnejše tudi v tej rizični skupini, ker bolezen postane bolj neaktivna. Poleg tega je napoved slaba, če so vpletene oči, saj približno 25 do 50 odstotkov prizadetih oslepi ali postane hudo okvarjeno. Dobra zdravstvena oskrba lahko to prepreči.
Preprečevanje
Ker vzrokov bolezni do danes še niso raziskali, metode za preprečevanje niso znane. Vendar bi morali prizadeti posamezniki čim prej in redno poiskati zdravniško pomoč, da se prepreči hudo napredovanje bolezni.
Spremljanje
Terapevtski cilj pri Behcetovi bolezni je trajno in, če je mogoče, popolno zatiranje avtoimunskega vnetja kri plovila. V vseh primerih se aktivnost izmeničnih plamenskih in izginjajočih znakov bolezni sčasoma zmanjšuje. Če je bolezen hujša, z vnetjem oči, trombozain sodelovanje živčni sistem ali prebavil, dolgoročno nadaljnje zdravljenje s protivnetnimi učinki droge kot čaji in tablet je potrebno. Če bolniki vsaj dve leti nimajo pritožb in so asimptomatski, se v posameznih primerih prenehajo pripravki za zmanjšanje vnetnih procesov ali imunosupresivne terapije. Vendar je pogosto težko nadzorovati Behcetovo bolezen, ker časovni potek in resnost recidivov ni mogoče izračunati. Zato je pri avtoimunih pomembna optimalna nadaljnja oskrba vaskulitis. ukrepe za naknadno oskrbo po fazi akutne terapije je naloga odkriti sekundarne simptome in pravočasno prepoznati obnovljeni napad. Glede na klinični videz lahko odmerke zdravila prilagodimo posamezno. Podporno ukrepe v nadaljnje spremljanje Behcetove bolezni vključite prehranski režim za stabilizacijo črevesna flora in okrepi kri plovila. Redni pregledi, zlasti pri dermatologih in oftalmologih, omogočajo zgodnje odkrivanje kožne spremembe ali vnetja oči, pacientom pa tudi zaupajo pri razjasnitvi nujnih vprašanj. Nadaljnje zdravljenje Behcetove bolezni je pomemben sestavni del trajnega utrjevanja uspeha terapije in prilagajanja njenemu posameznemu poteku.
Kaj lahko storite sami
Ker bolezen napreduje v recidivih, je težko izdati patentno sredstvo za samopomoč. Številni bolniki lahko dobro in znosno živijo z boleznijo, če predpisana zdravila jemljejo redno. Za nekatere bolnike obstajajo tudi trenutki, ko lahko zdravijo brez kakršnih koli zdravil. Če se ponovi ponovitev bolezni, se je treba posvetovati z lečečim zdravnikom, da mu predpiše kaj za ublažitev, saj je z njo vedno povezana močna bolečina. Kdor trpi za Behcetovo boleznijo, naj v vsakem primeru poskrbi, da bo svoje telo dovolj počivalo. Zadosten spanec in zdrav, uravnotežen prehrana bo prispeval tudi k razmeroma stabilnemu poteku bolezni. Poleg tega bi morali biti oboleli pozorni na reden življenjski slog, da bi nepoškodovali svoje telo stres. Poleg tega se bolnikom svetuje, da se pridružijo skupini za samopomoč ali terapevtski skupini. Obstaja tudi nekaj internetnih forumov, ki ponujajo določeno anonimnost. Na ta način si lahko vsak z drugimi bolniki izmenja informacije o temah, o katerih morda ne bi smeli razpravljati v uradni skupini. V pomoč je slišati izkušnje drugih v določeni situaciji. Tako se lažje soočite z lastnimi občutki in strahovi.
