Cushingova bolezen: simptomi, vzroki, zdravljenje

In Cushingova bolezen (sopomenke tezavrov: ACTH [adrenokortikotropni hormon]-hipersekrecija hipofize; ACTH [adrenokortikotropni hormon]-hipersekrecija hipofize; debelost endoporočna osteoporota; alkohol-inducirani psevdo-Cushingov sindrom; Apert-Cushingov sindrom; umetni Cushingov sindrom; Cushingov sindrom, ki ga povzroča droga; Bazofilni hiperpituitarizem; Bazofilizem; Kortiko-nadledvični bazofilizem; Crooke-Apert-Gallaisov sindrom; Cushingov bazofilizem; Cushingova bolezen; Cushingov sindrom; Cushingov sindrom zaradi ektopike ACTH tumor, ki proizvaja [adrenokortikotropni hormon]; Diskortizem; Ektopični sindrom ACTH [adrenokortikotropni hormon]; Sindrom zunaj hipofize ACTH [adrenokortikotropni hormon]; Hiperadrenokortikizem; Hiperkortizem; Hipersuprarenalizem; Bazofilizem hipofize; Hiperadrenokorticizem hipofize; Hipofizni hiperkortikizem; Hipofiza Cushingov sindrom; Jatrogeni Cushingov sindrom; Idiopatski Cushingov sindrom; Sindrom cerebelopontinskega kota; Kortikoadrenalna hipersekrecija; Kortizola hipersekrecija; Cushingova bolezen; Icenko-Cushingova bolezen; Miopatija v Cushingov sindrom; Miopatija pri hiperadrenokortikizmu; Nelsonov sindrom; Nelsonov tumor; Bazofilizem timusa; ICD-10-GM E24. -: Cushingov sindrom) je skupina motenj, ki vodi na hiperkortizolizem (hiperkortizolizem; presežek Kortizol).

Razlikovati je mogoče naslednje oblike:

  • Endogeni Cushingov sindrom (10% primerov) - to lahko spet razdelimo na:
    • ACTH-odvisno (približno 85% endogenih primerov).
      • Centralni Cushingov sindrom (Cushingova bolezen; centralni hiperkortizolizem) - običajno mikroadenom sprednje hipofize [približno 65-70% primerov].
      • Ektopična sekrecija ACTH * (adrenokortikotropni hormon) - paraneoplastična; izločanje ACTH v novotvorbah, zlasti pri bronhialnem karcinomu (pljuč rak) [približno 15-20% primerov].
      • Ektopična CRH izločanje * (hormon, ki sprošča kortikotropin).
      • Z alkoholom
    • Od ACTH neodvisno (približno 15% endogenih primerov).
      • Nadledvični Cushingov sindrom - povzročajo ga predvsem tumorji nadledvične skorje (večinoma adenomi; redko karcinomi) [približno 15% vseh endogenih Cushingovih sindromov]
      • Primarna dvostranska hiperplazija NNR (adrenokortikalna hiperplazija / povečanje celic):
        • Mikronodularna hiperplazija (PPNAD, primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalna bolezen); majhni, pigmentirani vozlički NNR.
        • Makronodularna dis / hiperplazija (AIMAH, od ACTH neodvisna makronodularna nadledvična hiperplazija); večji, nepigmentirani vozlički NNR.
  • Eksogeni Cushingov sindrom (iatrogeni Cushingov sindrom) - ta oblika se pojavlja pogosto (90% primerov) in jo sproži dolgoročno terapija z glukokortikoidi (navadno prednizolona) ali predhodne sestavine slednjih.

* Približno 15-20% primerov

Razmerje med spoloma Cushingove bolezni: moški in ženske je 1: 3-4.

Vrhunec pogostnosti Cushingove bolezni: bolezen se pojavlja pretežno med 20. in 40. letom starosti.

Incidenca (pogostost novih primerov) Cushingove bolezni je približno 1-2.4 primera na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).

Potek in napoved: Cushingov sindrom se lahko z leti zahrbtno razvije. Zdravljeni Cushingov sindrom ima v večini primerov ugodno prognozo. Uspešnost zdravljenja je med 50 in 80%. Če Cushingov sindrom povzročajo zdravila, je napoved zelo dobra, ker je mogoče preiti na druga zdravila ali zmanjšati Odmerek. Pri endogenem Cushingovem sindromu je potek odvisen od vrste in resnosti osnovne bolezni. Če bolezni ne zdravimo, po mesecih do letih vodi do smrti. V večini primerov prizadeti posamezniki umrejo zaradi miokardnega infarkta (srce napad) ali apopleksija (kap).