Sinonim
Atresia žolč kanali, angleščina: biliarna atrezija, klasifikacija BA po ICD-10? Q44. 2 Splošna bilijarna atrezija je prirojena malformacija žolč kanali.
O žolč kanali so zaprti (okluzija = atresia). Bolezen najdemo izključno pri novorojenčkih in je pogosta indikacija za a jetra presaditev v povojih. Vzroki Kot pri mnogih človeških boleznih tudi etiologija atrezije žolča ni popolnoma razumljena.
Vendar obstajajo genetske in vnetne nalezljive komponente, ki najverjetneje vodijo do takšnega izpaha žolčnih kanalov. Najverjetneje obstaja povezava med to malformacijo in virusno okužbo med nosečnost z Epstein-Barr, citomegalovirus, respiratorni sincitialni in humani papiloma virusi. Poleg tega so pri prizadetih otrocih ugotovljene genetske nepravilnosti.
Če se žolčni kanali obravnavajo kot drobna tkiva, skleroza (oviranje z vezivnega tkiva) in opazimo vnetne spremembe. Dekleta pogosteje prizadenejo žolčevod atrezija kot fantje. Bolezen se pojavlja s prevalenco 1: 20,000 XNUMX in je pogostejša v Aziji in Tihem oceanu.
Ločimo med sindromno in nesindromno obliko. Pri nesindromni obliki bolezni so ovirani samo žolčni kanali, medtem ko je sindromska oblika povezana z drugimi malformacijami, kot je npr. srce napake. Simptomi Pri novorojenčkih z atrezijo žolča je podaljšana zlatenica (v nasprotju s fiziološko zlatenico novorojenčka), obarvanje blata (aholično blato) in rjava obarvanost urina.
Poleg tega jetra se lahko poveča, kar imenujemo hepatomegalija. General stanje otrok se sčasoma poslabša, tako da lahko opazimo izgubo teže. Rezultat je povečanje Vranica, ki je lahko izredno boleča, in ascites v trebuhu.
Prebavne motnje in s tem bolečina v črevesju je lahko posledica pomanjkanja žolčnih kislin. Povečana je tudi nagnjenost k krvavitvam, saj je absorpcija vitamina K motena zaradi pomanjkanja žolčnih kislin. Diagnoza An ultrazvok pregled lahko razkrije anatomske nepravilnosti, kot so zmanjšan žolčnik ali deformacije jetra.
Če so ugotovitve negotove, je možna holangiografija, pri kateri se žolčni kanali vizualizirajo s kontrastnim sredstvom. Možno je tudi izvajanje jeter biopsijo. Zdravljenje Biliarna atrezija v vsakem primeru zahteva zdravljenje, saj se razvije nezdravljena ciroza jeter, ki vodi v zgodnjo smrt. Dojenčki se običajno zdravijo kirurško. Presaditev jeter je običajno potrebno do drugega leta življenja.
