Bolezen Creutzfeldt-jakob (CJD) je bolezen možganov povzročajo prioni. Vključuje spremembo strukture beljakovin možganov, ki se nato spremeni v nekakšno luknjasto gobo. Znaki Bolezen Creutzfeldt-jakob so pogosto podobni tistim iz demenca. Na žalost je ta bolezen še vedno neozdravljiva, čeprav medicinska znanost na tem področju intenzivno raziskuje.
Kaj je Creutzfeldt-Jakobova bolezen?
Kaj je Bolezen Creutzfeldt-jakob? Nevrolog H.-G. Creutzfeldt je prvi poročal o Creutzfeldt-Jakobovi bolezni. Kmalu zatem je o bolezni objavil tudi Alfons Maria Jakob. Zato je leta 1922 bolezen dobila epitet: Creutzfeldt-Jakobova bolezen. To je pri ljudeh izjemno redka, a usodna bolezen. Sprožilci Creutzfeldt-Jakobove bolezni so beljakovin (tako imenovane prionske beljakovine), ki so napačno zložene. Še posebej nevarna stvar pri teh prionih beljakovin je, da nalezljive beljakovine zdravi posameznikom nalagajo spremenjeno obliko. Sčasoma to povzroči možganov da postane perforirana kot goba. Zato bolezen spada v skupino prenosljivih spongiformnih encefalopatij (TSE). To pomeni prenosljivo spužvasto bolezen možganov.
Vzroki
Obstaja več vrst Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Če se pojavi brez prepoznavnega zunanjega vzroka, je to občasna Creutzfeldt-Jakobova bolezen. Običajno prizadene ljudi, starejše od 65 let. Je najpogostejša oblika bolezni, vendar število primerov po vsem svetu že leta ostaja razmeroma nespremenjeno. Bolezen je lahko tudi dedna. To je znano kot dedna Creutzfeldt-Jakobova bolezen. Poleg tega lahko Creutzfeldt-Jakobovo bolezen sproži okužba. V tem primeru injekcija človeške rasti hormoni zlasti je bil jasen dejavnik tveganja. Vendar presaditev človeškega meninge ali roženice bi lahko sprožile tudi "pridobljeno" Creutzfeldt-Jakobovo bolezen. Druga različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni (na kratko vCJD) prizadene pretežno osebe, mlajše od 30 let. Ustreza možganski bolezni BSE, opaženi pri govedu. VCJD je bil prvič opisan v Angliji leta 1996. Najverjetneje je vCJD vzročno povezan z boleznijo, znano kot bolezen norih krav.
Simptomi, pritožbe in znaki
Creutzfeldt-Jakobova bolezen je povezana z zelo hudimi simptomi, ki znatno omejijo in zmanjšajo bolnikovo kakovost življenja. V tem primeru prizadeta oseba običajno trpi za spomin motnje, tako da pride do izpada spomina in na splošno do zmede prizadete osebe. Pogosto bolniki s Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo trpijo tudi zaradi motenj v orientaciji oz usklajevanje, tako da se lahko zlahka poškodujejo ali ne najdejo več svojega doma. Prav tako koncentracija pojavijo se motnje, tako da niti običajno razmišljanje, igranje in govorjenje z drugimi ljudmi ni več mogoče. Podobno lahko pride do paralize po celotnem telesu, kar povzroči omejeno gibanje. Mnogi bolniki so zaradi Creutzfeldt-Jakobove bolezni v vsakdanjem življenju odvisni od zunanje pomoči in se sami ne morejo več spoprijeti z vsakdanjim življenjem. Poleg tega depresija ali se lahko pojavi tesnoba, pri čemer prizadeta oseba pogosto trepeta ali se zdi nemirna. Trzanje mišic se lahko pojavi tudi pri tej bolezni. Simptomi so tako zelo podobni simptomom tipičnega demenca. V hujših primerih so lahko omejitve tako visoke, da je prizadeta oseba odvisna od invalidskega vozička. S težavami je povezano tudi prepoznavanje lastnih družinskih članov ali drugih znanih oseb. Creutzfeldt-Jakobova bolezen sčasoma privede do smrti prizadete osebe.
Tečaj
Kakšen je potek Creutzfeldt-Jakobove bolezni? Pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni bolnik najprej postopoma izgublja duševne in motorične sposobnosti, nato pa vse hitreje. Poleg motenj v zaznavanju, bolečih občutkih in depresija, spomin motnje in celo demenca pojavijo. Poleg tega usklajevanje motenj gibalnih zaporedij. Pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni, trzanje mišic in tudi drugi nehoteni gibi. MRI lahko zazna spremembe na določenih področjih možganov pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni. V pozni fazi Creutzfeldt-Jakobove bolezni pride do močne motnje pogona. Ko je buden, prizadeta oseba nima nobene motivacije za premikanje ali govor. Po trenutnih spoznanjih Creutzfeldt-Jakobova bolezen vodi v smrt po povprečnem trajanju od štirih do šestih mesecev. Vendar pa obstajajo bolniki, ki so umrli po samo treh tednih, in drugi, ki so bili po dveh letih še vedno živi z diagnozo Creutzfeldt-Jakobove bolezni.
Zapleti
Creutzfeldt-Jakobove bolezni ni mogoče zdraviti. V tem primeru bolnik trpi zaradi številnih simptomov, ki se z napredovanjem bolezni poslabšajo. Motnje so tudi v gibih ravnovesje motnje. Začne se s težavo pri hoji in opravljanju vsakdanjih dejavnosti, kot so pitje ali držanje ter uporaba noža in vilic med jedjo. Pacient potrebuje invalidski voziček na določeni stopnji bolezni ali kasneje celo prileže na posteljo. Tudi mišice postanejo otrdele, tako da je treba bolniku v pozni fazi bolezni pomagati tudi s hrano. Poleg tega se pojavijo psihološke težave. Lahko pride do osebnostnih sprememb. Pacient potrebuje redno oskrbo usposobljenega osebja, pa tudi družinskih članov. Družina potrebuje veliko časa, potrpljenja in skrbi za oskrbo bolnika s Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo. Obstaja tudi progresivna demenca bolnika. To se kaže tako v poslabšanju sposobnosti koncentracije kot tudi v kratkoročni motnji spomin. Bolniki se zmedejo in morda ne prepoznajo svojih družinskih članov ali le včasih. Creutzfeldt-Jakobova bolezen sčasoma privede do smrti prizadetega bolnika. To se lahko zgodi v obdobju približno enega do enega leta in pol po začetku bolezni.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni se beljakovinska struktura možganov spremeni in sčasoma mutira v nekakšno luknjasto gobo. Čeprav se motnja šteje za neozdravljivo, mora bolnik ob sumu na Creutzfeldt-Jakobovo bolezen nemudoma obiskati zdravnika, da bo vsaj simptome mogoče zdraviti. Sporadična Creutzfeldt-Jakobova bolezen prizadene predvsem ljudi, starejše od 65 let. Ljudje te starosti, ki pri sebi opazijo določene simptome, bi morali zato nemudoma obiskati zdravnika. Tipični simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni vključujejo pomanjkanje spomina, ravnovesje in orientacijske motnje, pomanjkanje koncentracije, paraliza, tresenje, depresijain nenevarno tesnobo. Zgoraj omenjeni spremljajoči simptomi se pojavijo pri številnih, še veliko bolj neškodljivih boleznih. Zato razloga za paniko ni, je pa treba simptome jemati kot razlog, da čim prej obiščete zdravnika. To še posebej velja, če se je motnja že pojavila v družini, saj obstaja tudi dedna oblika Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Tretja različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni se pojavlja pretežno pri mladih, mlajših od 30 let, in je povezana z boleznijo možganov BSE, opaženo pri govedu. Simptomi so enaki simptomom občasne in dedne Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Mladi zato takšnih simptomov, če se redno pojavljajo, ne bi smeli preprosto odpraviti kot: a stres vendar se morate takoj posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Kako se zdravi Creutzfeldt-Jakobova bolezen? Trenutno Creutzfeldt-Jakobove bolezni ni mogoče zdraviti. Creutzfeldt-Jakobove bolezni ni mogoče ustaviti ali ustaviti. Tudi cepljenja ni na vidiku. Zato je zaenkrat mogoče le simptome zdraviti, da se bolnikom olajša. Antidepresivi (za depresijo) oz nevroleptiki (za vznemirjenje oz halucinacije) so uporabljeni. Antiepileptična zdravila (Kot klonazepam, valproinska kislina) pomoč pri trzanje mišic. Trenutno se s polno hitrostjo raziskujejo terapije Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Anti-prionska sredstva so pokazala obetavne rezultate v študijah na živalih. Poleg tega se vročinska prizadevanja poiščejo za zdravljenje, ki lahko zaustavi bolezen. Doslej so ameriški znanstveniki že dosegli uspeh na tem področju, vendar je treba, preden bodo na voljo končni rezultati, te terapevtske pristope še raziskati v večjih skupinah bolnikov. Leta 2000 so bolniku diagnosticirali vCJD najprej v Nemčiji, nato v ZDA. Ta bolnik je nato očitno okreval. Ker sedanja znanstvena spoznanja to izključujejo, je bila to verjetno napačna diagnoza vCreutzfeldt-Jakobove bolezni.
Obeti in napovedi
Napoved Creutzfeldt-Jakobove bolezni je v vseh treh različicah različna. Opozoriti je treba, da je v vseh primerih usodna. Tako različica bolezni, ki se nenadoma pojavi, privede do smrti prizadete osebe v povprečju v šestih mesecih. Družinska varianta pa lahko traja do 40 mesecev pred smrtjo. Možne pa so tudi skrajšane poti bolezni, ki v štirih mesecih vodijo do smrti. Nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni pa po napovedi v povprečju dovoljuje obdobja preživetja 12-14 mesecev. Poleg tega se potek bolezni med tremi različicami minimalno razlikuje. Vendar vsi trije vodi do tipične izgube motoričnih in kognitivnih sposobnosti pri prizadeti osebi. Ker mehanizem spongiformne encefalopatije še vedno ni popolnoma razumljen, ni možnosti za ozdravitev. Verjetno je, da bodo zlasti dedne oblike še naprej vztrajale. Z odpravo in izogibanjem vseh virov nevarnosti (različne živali in njihove sestavne dele; zlasti goveji možgani) je mogoče doseči obvladovanje bolezni iz tega spektra. Glede na sedanje ugotovitve kalivost takšne epidemije ni verjetna. Poleg tega dedna oblika ni prenosljiva, zaradi česar je zgolj genetski problem.
Spremljanje
Trenutno ni nobenih dobrih metod za spremljanje Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Ker je bolezen usodna, nadaljujte po njej terapija je lahko le simptomatsko. Poleg tega še vedno ni nobenih oblik terapija za to bolezen, ki zagotavljajo zdravilo. V najboljšem primeru je smer upočasnjena. Dejanska diagnoza CJB je lahko jasno ugotovljena šele po smrti med obdukcijo. Če klonazepam se daje za mišice tremorje valproinska kislina nivo se redno preizkuša in Odmerek je prilagojen trenutnemu tečaju. Slikanje z magnetno resonanco je priporočljivo za ponazoritev poteka bolezni. Nadaljnja oskrba vključuje predvsem negovalno osebje v bolnišnicah. Prioni se prenašajo od osebe do osebe, vendar le v neposrednem stiku z odprtimi rane, kri ali nalezljivo tkivo. Običajna higiena zadostuje za normalen stik z bolnikom. Infekcijski material, ki nastane med operacijo, je treba pravilno odstraniti. Če pride v stik z bolnikom telesnih tekočinah je neizbežno, razkužite z natrijev hipoklorit oz natrijev hidroksid. Posebna zaščita ukrepe med kirurškimi posegi. Priporočljivo je nošenje dvojnih rokavic in dvojnih zaščitnih oblačil ter zaščitnih očal. Kirurški instrumenti se odvržejo med odpadke C. Prioni se držijo predvsem kovinskih površin in so izjemno odporni na običajne sterilizacija metode, kot je germicid pri standardnih temperaturah, alkoholali UV sevanje.
Kaj lahko storite sami
Pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni mora prizadeti osredotočiti svojo pozornost na procese, ki jih lahko izvaja, odvisno od njegove bolezni zdravje stanje. Ker ima bolezen progresivni potek, je pomembno, da med zdravnikom in pacientom obstaja zadostna izmenjava informacij o nadaljnjih procesih. Na tej podlagi je koristno, če se življenjski dogodki pravočasno načrtujejo in prestrukturirajo. V pomoč so metode ali spremljajoče terapije za čustveno krepitev bolne osebe. Poleg tega je za ohranjanje splošnega počutja pomembno, da se konstruktivno spopademo z usodo bolezni. Zapri usklajevanje pri tem zelo pomaga ljudem iz neposrednega okolja. Skupaj je mogoče razpravljati o razvoju in določiti meje, da se čim bolj zmanjša breme za vse prizadete v družbenem okolju. Mentalna fleksibilnost je v pomoč in bolna oseba mora ohranjati pozitiven odnos do življenja. Da bi ohranili motivacijo in sodelovanje v življenju, je koristno odkrivati nove hobije, ki jih je treba živeti z optimizmom in samozavestjo. Pričakovanja drugih ljudi je treba čim bolj zmanjšati in lastno tesnobo odkrito obravnavati. Pogosto navdihuje deljenje z ljudmi z isto diagnozo, da dobite koristne nasvete in gradite psihološko stabilnost.
