Dupuytrenova bolezen ali Dupuytrenova kontraktura se nanaša na a stanje v katerem pride do sprememb v vezivnega tkiva rok. Kot stanje napreduje, prsti se vedno bolj ukrivljajo proti dlani. Posledica tega je, da prizadeti ne morejo več pravilno uporabljati rok in so v vsakdanjem življenju občutno omejeni.
Kaj je Dupuytrenova bolezen?
Z Dupuytrenovo boleznijo zdravniki pomenijo patološko spremembo v vezivnega tkiva ploščo v roki. Načeloma zdravo vezivnega tkiva ima na tej točki precej vlaknato strukturo. Vendar bolezen povzroči, da se to strdi in nastanejo prameni in vozlički, ki po eni strani otrdijo prst tetive in po drugi strani zmanjšati velikost tkivne plošče roke. Posledično se posamezni ali celo več prstov zvije proti dlani in jih sčasoma ni več mogoče iztegniti. bolečina običajno se ne pojavi pri Dupuytrenovi bolezni; roke prizadetih pa so očitno omejene v motorični funkciji, zlasti v poznejšem poteku bolezni. Pogosto bolezen enako prizadene obe roki. Dupuytrenova bolezen se običajno pojavi med 40. in 60. letom starosti, pri čemer moški prizadenejo pogosteje kot ženske. Po statističnih podatkih približno 1.3 do 1.9 milijona v Nemčiji trpi za Dupuytrenovo boleznijo.
Vzroki
O vzroki za Dupuytrenovo bolezen so postali znani šele pred kratkim. Dejstvo, da stanje se v nekaterih družinah pojavlja pogosteje, že dolgo kaže, da je genetska nagnjenost ključnega pomena za spremembo tkiva. Nedavne raziskave so pokazale, da bolezen povzroča a gen mutacija. Območja genov, ki so v prvi vrsti prizadeta, so tista, ki so odgovorna za prenašanje celičnega signala. Če so nekatere signalne poti motene, se celice vezivnega tkiva pretvorijo v drugačen tip celic, ki je med drugim odgovorna za celjenje ran in obrazci kolagen. Ta se odloži na upogibalec tetive prstov, kar povzroči trajno strjevanje. Dupuytrenova bolezen se sprva pojavlja postopoma in v epizodah, zaradi česar je bolezen težko prepoznati v zgodnji fazi. Dolgoročno pa obstajajo pomembne omejitve pri gibanju prstov. Zdravniki potek bolezni delijo na različne stopnje. Finger podaljšanje lahko vpliva med 0 in 135 stopinjami, ko bolezen napreduje.
Simptomi, pritožbe in znaki
Dupuytrenova bolezen se sprva kaže z vozličnim zadebeljenjem na osnovnem sklepu malega ali obroča prst. Zaradi širjenja vezivne plošče tetive na dlani se prizadeti prsti vedno bolj umikajo. Moški trpijo za tem benignim tumorjem bistveno pogosteje kot ženske. To sprva ni boleče, kvečjemu neprijetno. In otežuje raztezanje prstov. Ko bolezen napreduje, je vse težje odpreti prste, saj se tkivo vse bolj skrajša in otrdi. V dlani je mogoče namesto vozličkov otipati že jasno odebeljene vrvice. Posredno prizadet sklep kapsul tudi skrajšati zaradi pomanjkanja podaljšanja. Blood plovila tako dobro, kot živci jih pri njihovi funkciji ovira nenehno upogibanje prstov. V redkih primerih bolečina lahko pojavijo. Običajno se pojavijo, ko je živec ujet v enega od vozličkov vezivnega tkiva. Če kontraktura dlje časa ostane nezdravljena, se lahko prizadeti prsti umaknejo, dokler se ne naslonijo na dlan in jih ni več mogoče iztegniti. To vodi do znatnih okvar pri vsakodnevnih aktivnostih, saj roka ne more več izvajati svoje oprijemalne funkcije v celoti.
Diagnoza in napredovanje
Če obstaja sum na Dupuytrenovo bolezen, se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Ta najprej vizualno pregleda roko in otipa pritožbe. Poleg tega bo zdravnik izključil druge motnje, kot je obraba sklepov. An Rentgen pregled lahko uporabimo tudi za diagnozo. Potek bolezni je običajno postopen. Na začetku skorajda ni opaziti pomembnih pritožb. Sčasoma pa se gibljivost prstov znatno zmanjša. Poleg tega sta pogosto prizadeti obe roki. Če se prstov ali rok ne zdravi, jih ni več mogoče iztegniti in ostati v trajno ukrivljenem položaju.
Zapleti
Dupuytrenova bolezen povzroči, da ima pacient različne pritožbe in omejitve v rokah. V večini primerov so prsti ukrivljeni, tako da so prizadete osebe močno omejene v svojem vsakdanjem življenju. Običajnih dejavnosti potem ni več mogoče izvajati brez nadaljnjega. Včasih so bolniki odvisni od pomoči drugih ljudi. Kakovost življenja bistveno zmanjša Dupuytrenova bolezen. Psihološke pritožbe in depresija lahko pride tudi zaradi omejitev. Prsti so ponavadi nepremični in nanje lahko vplivajo tudi brazgotine. Pri tej bolezni do samozdravljenja ne pride, zato se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. V večini primerov Dupuytrenova bolezen zahteva kirurški poseg za lajšanje simptomov. Zapletov ni. V mnogih primerih pa je gibljivost prstov mogoče obnoviti le začasno, tako da so potrebni obnovljeni posegi. Sevanje terapija lahko tudi zdravi simptome in vodi do pozitivnega poteka bolezni. Dupuytrenova bolezen običajno ne vpliva ali zmanjšuje pričakovane življenjske dobe.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ko se Dupuytrenova bolezen pojavi zaradi benigne rasti, bodo prizadeti posamezniki sami obiskali zdravnika zaradi nezmožnosti podaljšanja prstov. Vendar pa lahko trajajo leta, da se upognjena kontraktura Dupuytrenove bolezni popolnoma razvije. V primeru začetnih simptomov bolniki običajno ne hodijo k zdravniku. Mnogi opazno strjevanje dlani zdravijo z masažami oz mazila. Dupuytrenova bolezen pogosto prizadene obe roki. Običajno pa je gibanje omejeno le na določene prste. To pogosto preprečuje tudi obisk zdravnika. Prizadeti se naučijo drugače uporabljati roke. Mnogi se prilagodijo omejitvam gibljivosti. Priporočljivo pa je, da ob morebitnih pritožbah rok obiščete zdravnika zgodaj, ker to pomaga pri izključitvi drugih bolezni. Terapevtska ukrepe vključujejo vadbo ali kirurške posege. Pogosto zdravljenje sploh ni potrebno. Včasih lahko olajšanje dosežemo s pomočjo fasciotomije igle ali sevanja.
Zdravljenje in terapija
Če je gibanje prstov v okviru Dupuytrenove bolezni omejeno za več kot 30 stopinj, se praviloma izvede kirurški poseg. To lahko začasno povrne gibljivost prstov. Uporabljajo se različne kirurške metode. Na primer, strjene tetivne vrvice lahko prerežemo ali odstranimo celotno vezno tkivno ploščo roke. Izkušnje kažejo, da uspeh operacije traja dlje, če se odstrani več tkiva. Pogosto pa gibljivosti prstov ni mogoče trajno ohraniti. Relapsi se pojavijo razmeroma pogosto, zato bodo morda potrebni obnovljeni posegi. To še posebej velja, če se je bolezen že večkrat pojavila v družini. Poleg kirurškega terapija, pri Dupuytrenovi bolezni lahko uporabimo druge metode zdravljenja. Lečeči zdravnik lahko v prizadeti predel vbrizga encim, ki raztopi kolagen in s tem strjevanja. Če bolezen odkrijemo v zgodnji fazi, rentgen (sevanje terapija). Ti preprečujejo širjenje vozlišče-oblikovalne celice. Vendar se ta metoda zdravljenja lahko uporablja za Dupuytrenovo bolezen le, če je bolezen v zgodnji fazi. V poznejši fazi rentgenski žarki ostanejo neučinkoviti.
Obeti in napovedi
Dupuytrenova bolezen je neozdravljivo stanje. Vendar pa zahvaljujoč celovitemu terapevtskemu ukrepe, napoved je zelo dobra. Veliko bolnikov ne razvije kontraktur ali drugih simptomov. Dovolj je spremljati potek bolezni in blage simptome zdraviti z zdravili. Prizadeto roko je mogoče zdraviti kirurško. V operaciji se patološko vezivno tkivo popolnoma odstrani, kar omogoča prosto gibanje tetive. S takšno operacijo lahko kakovost življenja bistveno izboljšamo. Posledično se poveča tudi pacientov občutek dobrega počutja, saj bo morda lahko nadaljeval prejšnji poklic in ni več odvisen od pomoči drugih ljudi. Z zgodnjim zdravljenjem je napoved bistveno boljša kot pri poznem zdravljenju, ko je ukrivljenost prstov že močno napredovala. Pričakovane življenjske dobe Dupuytrenova bolezen ne zmanjša. Stopnja ponovitve bolezni, tj. Verjetnost, da se bo bolezen ponovila v petih letih, je do 40 odstotkov. Napoved pripravi pristojni strokovnjak glede na stanje prstov in tetiv ter dosedanji potek bolezni.
Preprečevanje
Ker je Dupuytrenova bolezen genetsko stanje, preprečevanje v pravem pomenu ni mogoče. Vsakdo, ki pri sebi opazi znake, ki bi lahko kazali na Dupuytrenovo bolezen, mora čim prej obiskati zdravnika in mu razjasniti vzrok simptomov. Če gre res za Dupuytrenovo bolezen, so možnosti za uspešno zdravljenje bistveno večje, če se začne zgodaj. Bolezen ni ozdravljiva; vendar lahko simptome znatno omilimo in napredovanje upočasnimo.
Nadaljnja skrb
Nadomestno zdravljenje po operaciji za zdravljenje Dupuytrenove bolezni se šteje za izjemno pomembno. Lahko poteka tako v bolnišnici kot ambulantno. Bolnikovo sodelovanje ima v tem procesu pomembno vlogo. Prvo nadaljnje zdravljenje se začne takoj po operaciji. S pomočjo a obliž opornica, operirano roko lahko imobiliziramo za en teden. Vendar pa mora biti mogoče prste premikati v vseh spoji. Po obliž opornica, bolnik običajno prejme a kompresijski povoj. To preprečuje nastanek otekline po operativnem posegu in hkrati zagotavlja svobodo gibanja prstov. Šivi se odstranijo približno 14 dni po operaciji. Traja do tretjega tedna, preden je mogoče povoj odstraniti. Nato ima pacient nalogo, da čim bolj samostojno in brez napora premika prste. Če dobro sodeluje in upošteva zdravnikova navodila, običajno ne potrebuje fizioterapevtskega zdravljenja. Če se pojavi oteklina, jo lahko zdravimo limfna drenaža. Da ne bi preobremenili zdravljene roke, jo v šestih tednih postopoma ponovno uvajamo v vsakodnevne dejavnosti. Približno 12 tednov se mora bolnik izogibati težkim obremenitvam rok, hkrati pa mora to tudi izkoristiti Delovna terapija vaje za animiranje gibljivosti prsta. Redno nanašanje maščobne kreme na brazgotinsko tkivo se je izkazalo kot koristen ukrep.
Kaj lahko storite sami
Pri Dupuytrenovi bolezni lahko prizadeti človek sam prepreči skrajšanje vezivnega tkiva. Pomembna je vsakodnevna in dosledna praksa. Dve možnosti za samozdravljenje vključujeta raztezanje prizadeto tkivo in krepitev ekstenzorjev prstov. Samo-raztezanje palmarne aponeuroze (vezivno-tkivna plošča dlani) lahko pred nežno sporočilo. Kaj sporočilo tukaj je primerno olje, pa tudi kapljica rastlinskega olja iz kuhinje. S palcem zdrave roke lahko dlan prizadete roke potegnemo vzdolž metakarpalne kosti od obroča in mezinca proti konicam prstov in masiramo s krožnimi gibi. Nato ukrivljene prste nežno povlečemo v dolžino in s tem naravnost. Te vaje lahko uporabljate v kadi kot toplo voda spodbuja sprostitev in olajša samostojnoraztezanje. Po raztezanju se prsti aktivno raztegnejo. Roka leži z dlanjo na mizi. Vsak prst najprej dvignemo s površine in ga pridržimo. Na koncu so vsi prsti hkrati dvignjeni. Prsti morajo biti vedno razprti. Da bi še bolj povečali odpor mišic, lahko gumico raztegnete čez vse prste. Oseba zdaj skuša razprti prste proti pasu.
