Bolezen Keshan: vzroki, simptomi in zdravljenje

Keshanova bolezen je redka bolezen srce mišice, ki se jim v glavnem pripisuje selen pomanjkanje. Bolezen je dobila ime po mestu na severovzhodu Kitajskaje Mandžurija. V selen pomanjkanje, telo ne more dovolj sintetizirati encima glutation peroksidaze, ki je bistven za nevtralizacijo oksidativne stres in za njegovo izgradnjo zahteva aminokislino L-selenocistein, ki vsebuje selen.

Kaj je Keshanova bolezen?

Bolezen Keshan je svoje ime dobila po mestu v Mandžuriji, na severovzhodu province Kitajskain pooseblja a srce mišična bolezen imenovana kardiomiopatijo. Posebno kardiomiopatijo je v bistvu posledica pomanjkanja elementa v sledovih selen. Regija je znana po pomanjkanju selena in po sorazmerno pogostejšem, skoraj endemičnem pojavu Keshanove bolezni kot v predelih sveta, katerih tla zagotavljajo dovolj selena. Rastline prevzamejo selen in je nato na voljo v celotni prehranjevalni verigi. Keshanova bolezen je posledica pomanjkanja encima glutation-peroksidaza, zaradi česar se mora nabrati selenocistein, ki vsebuje selen, aminokislino. Keshanove bolezni ni enostavno simptomatsko ločiti od drugih kardiomiopatij. Potek bolezni se razlikuje med akutnimi, kroničnimi in latentnimi oblikami. Simptomatske pritožbe vključujejo srce odpovedi, težave s srčnim ritmom in v kroničnem poteku hipertrofija od miokarda z vsemi drugimi težavami, ki bi lahko nastale.

Vzroki

Pomanjkanje selena, ki velja za glavni vzrok bolezni Keshan, je odgovorno za nezmožnost telesa, da sintetizira zadostne količine aminokisline selenocistein. Selenocistein je zelo podoben cisteina. Edina razlika je v tem, da žveplo atom cisteina je substituiran z atomom selena. Selenocistein je nujni gradnik encima glutation peroksidaze (GPx) in drugih selenoproteinov, katerih glavna naloga je razgraditi peroksidi in oksidativni stres. Encim se zmanjša vodik peroksid in hkrati oksidira tripeptid glutation v glutation disulfid. V reakciji deluje selen kot koencim. Glutation peroksidaza je nujna sestavina rdeče kri celice (eritrocitov), za katero vodik peroksid je zelo strupen. Glutation peroksidaze imajo tako pomemben zaščitni učinek na kardiovaskularni sistem proti škodi, ki jo je povzročil peroksidi. Pomanjkanje encima v eritrocitov lahko torej povzroči hemolitik anemija, oblika anemije, ki jo povzroča prezgodnje in povečano raztapljanje rdeče kri celic. Razvoj bolezni Keshan je res mogoče razložiti s pomanjkanjem selena s povzročilno kaskadno pomanjkanjem selena, pomanjkanjem selenocisteina in posledičnim pomanjkanjem glutation peroksidaze. Kljub temu osnovni mehanizem za pojav bolezni (še) ni popolnoma razumljen. V strokovnih krogih se poleg pomanjkanja selena kot vzrok za Keshanovo bolezen razpravlja tudi o sočasni vpletenosti virusa iz družine človeških virusov coxsackievirus.

Simptomi, pritožbe in znaki

Keshanova bolezen se kaže v različnih simptomih in pritožbah srčne aritmije, ki so lahko prvi simptomi, ki se pojavijo, se postopoma spreminjajo miokarda. Mišične celice nadomestijo vezivnega tkivapodobne celice, kar povzroči intersperzijo miokarda z vezivnim tkivom. To spremlja tudi hipertrofija srčne mišice, tipični znaki kardiomiopatijo. Z napredovanjem bolezni narašča srčno popuščanje spremlja ustrezna izguba zmogljivosti. V redkih primerih je bolezen Keshan lahko tudi vzrok za takojšnjo smrtno nevarno kardiogenost šok.

Diagnoza in potek bolezni

Simptomi Keshanove bolezni so običajno zelo nespecifični; Ker hipertrofija miokarda, srčne aritmijein srčno popuščanje različna resnost je lahko posledica drugih vzrokov, je indicirana natančna diagnoza. Pomembna diagnostična orodja poleg EKG vključujejo tudi slikovne tehnike, kot je koronarna angiografijo, ehokardiografija, računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI) in jedrska kardiologija postopki. Diagnostični postopki so zelo primerni za prikaz dejanskega stanja stanjeVendar ugotovitve še ne dajejo jasne izjave o tem, kaj povzroča patološke spremembe. Sum na bolezen Keshan je mogoče utemeljiti le, če je laboratorijska analiza kri plazma potrjuje pomanjkanje selena. Potek Keshanove bolezni je od blagega do kroničnega do hudega.

Zapleti

Zaradi Keshanove bolezni se pojavijo različni simptomi ali zapleti. Vendar ta bolezen prizadene večino ljudi različno, zato splošnega poteka bolezni običajno ni mogoče predvideti. Pogosto pa obstajajo simptomi srca, tako da lahko v najslabšem primeru prizadeta oseba umre zaradi srčne smrti. Prav tako obstaja mišična atrofija in bolečina v mišicah. Pacientova odpornost in zmogljivost močno pade in pojavi se splošen občutek bolezni. Keshanova bolezen močno omejuje kakovost življenja in vsakdanje življenje prizadete osebe. Poleg tega tako imenovani kardiogeni šok lahko pojavijo. Če tega ne zdravimo, lahko prizadeta oseba v najslabšem primeru umre. Zdravljenje je vzročno in simptomatsko ter v večini primerov hitro izboljša simptome. Do posebnih zapletov ne pride. Vendar mora prizadeta oseba ugotoviti, kaj povzroča pomanjkanje selena. Poleg tega čaji ali pa lahko z zdravili omejimo simptome Keshanove bolezni. Če se zdravi, se pričakovana življenjska doba bolnika ne bo zmanjšala.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Nepravilnosti srčne aktivnosti in motnje srčnega ritma mora vedno intenzivno pregledovati zdravnik. Če pride do prekinitev srčnega utripa, palpitacij, nenormalnosti v krvni tlak, motnje v pretoku krvi ali občutek bolečina v v prsih, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Zmanjšanje običajne telesne zmogljivosti, notranji nemir ali povečana potreba po spanju kažejo na obstoječa neskladja v organizmu, ki jih mora zdravnik razjasniti. Pri Keshanovi bolezni se simptomi razvijajo počasi in postopoma v daljšem časovnem obdobju. Pri tem enakomernem progresivnem poteku bolezni je pogosto težko objektivno oceniti zdravje razvoj. Zato je priporočljivo, da se udeležite rednih pregledov in stres preskusi. Poleg tega se je treba posvetovati z zdravnikom, takoj ko prizadeta oseba trpi zaradi splošne šibkosti, utrujenost ali motnje spanja v daljšem časovnem obdobju. V primeru občutka je potreben obisk zdravnika kisik pomanjkanje, splošna disfunkcija ali spremembe dihalne aktivnosti. Razdražljivost, nenormalnosti v vedenju, nezadovoljstvo oz nihanje razpoloženja lahko označuje obstoječe zdravje težave. Če se pritožbe povečajo ali povečajo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če obstajajo hitri znaki utrujenost, če navadnih delovnih zahtev ni več mogoče izpolniti in če opazimo upad kognitivnih sposobnosti, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Če laboratorijski testi potrdijo pomanjkanje selena, eden najpomembnejših ukrepe je odpraviti pomanjkljivost. Vendar je treba predhodno pojasniti, kateri vzroki so v glavnem povzročili pomanjkanje selena in s tem Keshanovo bolezen. Če zaradi neuravnoteženega ni pomanjkanja selena prehrana s poročano nizko vsebnostjo selena, absorpcija Kapaciteta elementa v sledovih se lahko zmanjša zaradi vnetnih bolezni v prebavni trakt ali zaradi bolezni driske, zato je treba razmisliti o začasno večjem vnosu selena. Z zadostno količino selena koncentracija v krvni plazmi, ki mora biti nad 80 µg / l. Z dovolj selena koncentracija v krvni plazmi in krvnem serumu bodo obravnavani vzroki Keshanove bolezni. Če je miokard že nepopravljivo poškodovan, drugi terapevtski ukrepe lahko tudi neposredno obravnava specifične simptome. Po doseganju a koncentracija približno 80 do 160 µg / l v krvni plazmi, selen uprava se lahko zmanjša, da se prepreči zastrupitev s selenom (selenoza). Dnevni vnos selena kot vzdrževalne potrebe za zdravo odraslo osebo je med 30 in 70 mikrogrami.

Obeti in napovedi

Z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem je možno popolno okrevanje bolnika. Pomanjkanje selena postopoma nadomešča uprava posebnih zdravil. To vodi k lajšanju simptomov, ki so se pojavili, in v naslednjih tednih ali mesecih do osvoboditve od simptomov. Raven selena v organizmu še naprej redno spremljamo, da lahko dosežemo optimalno oskrbo. Poleg tega se analizira vzrok pomanjkanja. Če je mogoče razloge za bolezen Keshan razjasniti in trajno odpraviti, je možno trajno zdravljenje. Če se ne zdravi, lahko pomanjkanje selena vodi do prezgodnje smrti prizadete osebe v primeru hudega poteka bolezni. Prizadeto osebo tvega srčna smrt, če je pomanjkanje selena akutno in dolgotrajno. Obstaja tudi nevarnost smrti, če je bolezen že zelo napredovala ali če obstajajo dodatne bolezni srca. Zaradi hudega poteka bolezni je še posebej pomembno zgodnje zdravljenje. Če v življenju prihaja do novega izbruha bolezni, je treba nanjo reagirati čim prej in poiskati zdravniško oskrbo. V nekaterih primerih je organizem prizadete osebe že oslabljen do te mere, da so simptomi močnejši, ko bolezen ponovno izbruhne in se prej pojavijo zapleti in okvare.

Preprečevanje

Preventivno ukrepe da bi se izognili Keshanovi bolezni v obliki dodatnega selena dodatki do dnevnega prehrana so priporočljive le v regijah z izrazitim pomanjkanjem selena v obdelovalnih in vrtnih tleh. Tudi tam pridelana hrana vsebuje zelo nizko vsebnost selena, pa tudi meso živali, ki se hranijo z rastlinami. Pomanjkanje selena prežema celotno prehranjevalno verigo v zadevnih regijah. Zmanjšano absorpcija zmogljivost elementi v sledovih v črevesju v daljšem časovnem obdobju lahko zahteva tudi vnos dodatka selena, ki presega normalno prehrana če je koncentracija selena v krvi padla pod približno 80 µg / l.

Spremljanje

Na splošno so nadaljnji ukrepi za bolezen Keshan zelo omejeni. V zvezi s tem je najprej zelo pomembna hitra in predvsem zgodnja diagnoza bolezni, da ne pride do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb. Keshanova bolezen se ne more pozdraviti sama, zato se mora prizadeti ob prvih simptomih in znakih bolezni posvetovati z zdravnikom. V večini primerov lahko samo bolezen razmeroma dobro omilimo z jemanjem različnih zdravil. Vendar mora prizadeta oseba vedno zagotoviti, da se zdravilo jemlje redno in v pravilnih odmerkih, saj se Keshanova bolezen ne more zdraviti sama. Za pravilno določitev koncentracije v krvi so potrebni tudi redni pregledi in pregledi pri zdravniku. Pri otrocih, zlasti starši, morajo biti pozorni na simptome bolezni in se po potrebi posvetovati z zdravnikom. V mnogih primerih lahko pravilna prehrana tudi trajno in predvsem pravilno olajša simptome bolezni Keshan, bolezen pa redko zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.

To lahko storite sami

Odvisno od vzroka lahko bolezen Keshan zdravijo sami. Če bolezen temelji na pomanjkanju selena, je sprememba prehrane že dovolj. Uravnotežena in zdrava prehrana oskrbuje telo s potrebnimi potrebami elementi v sledovih in s tem tudi zmanjša simptome. Priporočljivo je predvsem sadje in zelenjava, zlasti lahka hrana in živila, ki srca ne obremenjujejo preveč, pa tudi pusto meso in veliko tekočine. Pijače, kot so alkohol, kava in cigaret se je treba izogibati. Če je že prišlo do nepopravljive škode, so indicirani nadaljnji terapevtski ukrepi, na primer ciljni trening srčne mišice ali nošenje a spodbujevalnik. V primeru resnih zapletov, kot je kardiogeni šok, je treba nemudoma poklicati nujnega zdravnika. Prva pomoč je treba dati in oživljanje lahko so navedeni tudi ukrepi. V primeru tako hudega poteka je v vsakem primeru potrebno daljše bivanje v bolnišnici. Prizadeta oseba lahko najbolje podpira proces celjenja, tako da se vzdrži fizičnega napora in se drži predpisane prehrane. Redno je treba spremljati tudi napredno bolezen Keshan, da je mogoče zaplete odkriti in zgodaj zdraviti.