Pomarinova bolezen ali trajna prednožje hoja je nenormalnost hoje, ki se pojavi pri približno 5% predšolskih otrok. Pogosto ga odkrijemo med rednimi presejalnimi pregledi; vendar ozaveščenosti o problemu še ne moremo domnevati pri vseh pediatrih. V približno polovici primerov Pomarinova bolezen "zraste" do šolske starosti. Kljub temu pa zgodnje zdravljenje z ortotiki in fizioterapija je koristno.
Kaj je Pomarinova bolezen?
Pomarinova bolezen ali običajna prednožje ali hoje od prstov do nog, je poimenovan po Davidu Pomarinu, hamburškem fizioterapevtu in delovnem terapevtu, ki je intenzivno preučeval in motnja hoje nekaj let. Prizadete osebe med hojo sedijo le na sprednjem delu žoge in na prstih. Faza valjanja je večinoma odsotna. Značilni za Pomarinovo bolezen so tudi razvoj navzdol zožene pete (tako imenovane koničaste pete), izrazito votla noga in razširjena prednožje z oblazinjenjem prednjih nog, pa tudi zelo pogosto votel hrbet. Glede na klinično sliko lahko ločimo tri vrste. Tip I se pojavi pri 36% sprehajalcev na nogah, tu je nepravilnost hoje posledica prirojenega krajšanja mišic. Stanje na celotni površini stopal običajno ni mogoče prizadetim in njihovim ravnovesje je pogosto oslabljen. Pri sprehajalcih na prstih tipa II (52% primerov) je motnja hoje teče v družinah. Bolniki lahko stojijo na celotni površini stopala in hodijo v peti, vendar le z zunanja rotacija kolka. Tip III je tako imenovana situacijska hoja na prste. V tem primeru je tudi hoja pete mogoča brez nadaljnjega odmevanja, prizadeti pa v stresnih situacijah le preidejo v hojo od prstov do prstov. Pri bolnikih tipa III Pomarinova bolezen včasih vključuje tudi koncentracija motnje in vedenjske težave; tu ni družinskega grozda.
Vzroki
Vzroki za Pomarino bolezen so večinoma nepojasnjeni. Tip I je posledica prirojenega krajšanja telečne mišice (gastrocnemius mišice). Zdi se, da tip II temelji tudi na genetski nagnjenosti. Pri tipu III je hoja od prstov do prstov pogosto povezana s senzorično disfunkcijo, motnjami mišičnega tonusa in splošnimi razvojnimi nepravilnostmi. Displazija kolkov je lahko še en vzrok za Pomarinovo bolezen. Obstajajo dokazi o povezavi z pljučnica izkušeni pred nastopom tek. Psihiatrične motnje, ortopedski vzroki ali izrazite živčno-mišične motnje niso osnova običajnega tapkanja nožnih prstov!
Simptomi, pritožbe in znaki
Pomarinovo bolezen prepoznamo predvsem po značilnih nepravilnostih hoje. Prizadeti otroci zaradi nenormalnosti povlečejo nogo in podplata ne valjajo pravilno. Hoja prednjega dela stopala je običajno povezana z votlim hrbtom, kar posledično povzroča hudo bolečina in napetost. Dolgoročno votel hrbet vodi v posturalne deformacije in kronično bolečina. Kot rezultat motnja hoje, bolniki trpijo zaradi kolena in kolka bolečina tako dobro, kot ravnovesje motnje. Poleg tega se lahko razvijejo psihološke pritožbe, na primer depresivno razpoloženje ali občutek manjvrednosti zaradi ustrahovanja in draženja v šoli in vrtec. Pri približno 50 odstotkih vseh prizadetih otrok simptomi Pomarinove bolezni izginejo spontano. Nato prizadeti otroci nepravilno hojo nadomestijo z normalno hojo pete, pri čemer se bolečina po določenem času tudi zmanjša. Ta postopek lahko podpremo s celovitim terapija. Nekateri otroci trpijo zaradi nepravilnosti v hoji do odrasle dobe. Simptome lahko nato zdravimo le dolgotrajno terapija. Zunaj Pomarinovo bolezen prepoznava predvsem motnja hoje sama. Nadaljnji znaki so lahko malformacije na območju stopala. Glede na vzrok je lahko tudi pordelost oz hrustanec tvorba.
Diagnoza in napredovanje
Pomarinovo bolezen najprej diagnosticirajo na podlagi tipičnega vzorca hoje. Pregled anatomija stopala in teleta, pa tudi mobilnost gleženj in kolka, vrtenje in ravnovesje test in natančen analiza hoje so bistvene za razlikovanje treh vrst. Poleg tega so potrebni elektromiografski pregledi mišice dvigala stopala (Musculus tibialis anterior). Služijo tudi za razlikovanje vrst in za razlikovanje od živčno-mišičnih motenj in spastične paralize, mišična distrofija in avtistično vedenje, ki je povezano tudi s hojo na prstih. V približno 50% primerov Pomarinova bolezen zaceli spontano, hojo od prstov do prstov pa nadomesti hoja pete. Če se nenormalnost hoje nadaljuje tudi v odrasli dobi, se ponavadi pokaže kot vznemirljiv vzorec hoje z votlimi nogami in razširjenimi podplati. Pogosto se zaradi nefizioloških pojavijo bolečine v hrbtu ali kolenih in težave s kolki stres na okostje in mišice. Pomarinova bolezen tipa III ima še posebej visoko stopnjo spontanega okrevanja. Napoved za tip I in II pa je odlična tudi, če motnjo zdravimo pred 5. letom starosti. Več kot 90% bolnikov ozdravi v enem letu in poznih zapletov ne pride. Če se zdravljenje začne pozneje, je običajno dražje, vendar obljublja tudi dober uspeh.
Zapleti
Zaradi Pomarinove bolezni ima pacient pomembne omejitve v vsakdanjem življenju in s tem močno zmanjšanje kakovosti življenja. V večini primerov ta bolezen vodi do omejitev gibanja in hudih motenj hoje. Bolniki trpijo zaradi nestabilnosti hoje in tudi zaradi motenj v koncentracija in usklajevanje. Med hojo je poudarjena predvsem sprednja noga, kar lahko vodi do posledične škode v kasnejšem življenju. Prav tako niso redki primeri, da prizadeti trpijo zaradi tako imenovanega votlega hrbta, kar lahko vodi do pomembnih omejitev in tudi do bolečin v vsakdanjem življenju. Poleg tega lahko Pomarinova bolezen vodi do paralize in nadaljnjih motenj senzibilnosti. Podobno se odpornost pacienta znatno zmanjša in pogosto pride do avtističnega vedenja pacienta. Kolena lahko bolejo, kar privede do razdražljivosti prizadete osebe. S pomočjo ortotike lahko Pomarinovo bolezen znatno omejimo in razmeroma dobro zdravimo. Zapleti se običajno ne pojavijo. Psihološke pritožbe lahko obravnava psiholog. Pomarinova bolezen praviloma ne zmanjša ali omeji pričakovane življenjske dobe bolnika. Vendar zdravljenje običajno traja od enega do dveh let.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ko se pri predšolskih otrocih pojavi nenormalnost hoje, imenovana Pomarinova bolezen, stanje je običajno odkrit med enim od rutinskih pregledov pri pediatru ali šolskem zdravniku. Hod od prstov do prstov ali prednjih nog se pogosto razreši kot otrok rastejo. Kljub temu je priporočljivo razmisliti o fizioterapevtskem zdravljenju. Razlog je lahko skrajšanje mišic, kar povzroči nepravilnost hoje pri Pomarinovi bolezni 1. Učinke takšnega skrajšanja mišic je mogoče popraviti ali ublažiti. Težave z ravnotežjem, ki občasno spremljajo bolezen, je mogoče tudi zdraviti. Pri Pomarinovi bolezni tipa 2 in 3 je situacija nekoliko drugačna. Pri Pomarinovi bolezni tipa 3 se zdravnik običajno posvetuje zaradi nenormalnosti hoje. V tem primeru ga spremljajo razvojne motnje, senzorična disfunkcija ali motnje mišičnega tonusa. Starši običajno ne vodijo svojih otrok k zdravniku zaradi nenormalnosti hoje. Nenormalnosti hoje pogosto ne povzročajo nobenih drugih simptomov. Zato večina staršev ne pozna bolezni, imenovane Pomarinova bolezen. Kljub temu se je treba posvetovati z ortopedom, ki bo na varnem v primeru nepravilnosti hoje. Med Pomarinovo boleznijo se lahko pojavijo težave s koleni ali kolki ali izrazit votel hrbet. Če je prisotna Pomarinova bolezen tipa 3, je pričakovati tudi druge simptome. Zato je koristno razjasniti vzroke nepravilnosti hoje.
Zdravljenje in terapija
Zgodnje terapija Pomarinove bolezni sestavljajo predvsem namestitev posebnih piramidalnih vložkov po Pomarinu. Pri tipu I dodatna fizioterapija se pogosto uporablja za promocijo raztezanje od Ahilova tetiva. Tudi, če druge težave, kot so votel hrbet ali omejena gibljivost gleženj spoji so že prisotni, podpirajo fizioterapija predpisano zdravljenje. Zdravljenje se praviloma zaključi po 6 do 24 mesecih. Če je izboljšanje malo ali nič, lahko normalen položaj stopala izsilimo z ortozami, gipsi ali nočnimi opornicami, običajno v kombinaciji z ohromelostjo teleta z injiciranjem botulinski toksin. Kirurška korekcija Ahila tetive se zatečejo šele, ko so izčrpane vse druge terapevtske metode. Pri tipu III tečaj običajno opazujemo počakajte koncentracija težave in vedenjske nepravilnosti se pojavijo sočasno z nenormalnostjo hoje, Delovna terapija se lahko navede.
Obeti in napovedi
Nenormalnost hoje pri Pomarinovi bolezni ponuja dobro prognozo. The stanje je mogoče dobro popraviti z fizioterapija in zdravljenje z mamili. V 50 odstotkih primerov pride do spontanega okrevanja, pri čemer hojo na prstih nadomesti hoja na peti. Kronična anomalija hoje povzroča bolečino in vodi v napačne položaje, kot je tipična vrtljiva hoja. To je včasih povezano s hudim fizičnim nelagodjem in omejenim počutjem prizadetih. Zdravljenje je možno tudi pri naprednih boleznih. Obeti so še posebej dobri, če motnjo diagnosticiramo in zdravimo do petega leta starosti. V tem primeru lahko 90 odstotkov bolnikov ozdravi v enem letu. Pozni učinki so malo verjetni, če je Pomarinova bolezen ozdravljena. Škoda, ki se je že zgodila spoji in kosti se lahko zdravi kirurško ali z zdravili. Lahko pa tudi simptome znatno zmanjšamo s pomočjo vložkov. Psihološki neželeni učinki se zdravijo v okviru terapije. Pričakovana življenjska doba ni omejena s Pomarinovo boleznijo. Zdravljenje traja od dvanajst do 24 mesecev, odvisno od časa diagnoze in resnosti stanje.
Preprečevanje
Preprečevanje bolezni Pomarino ni mogoče. Nenormalnost hoje se pojavi med prvimi poskusi hoje. Vendar pravočasno zdravljenje z ortotiki zagotavlja, da se motnja pozdravi brez poznih učinkov. Splošno stopalo zdravje ukrepe kot so primerni čevlji in pogosta bosa hoja tudi izboljšajo prognozo pri Pomarinovi bolezni.
Nadaljnja skrb
Pomarinova bolezen ne zahteva vedno zdravljenja. Na prstih se včasih sam nazaduje ali je blag in ne povzroča simptomov. Nadaljnja oskrba temelji na terapiji ukrepe in če da, katere. Specialist preveri hojo in po potrebi lahko začne z nadaljevanjem fizioterapija ali predlagajte ukrepe ki ga lahko bolnik sam popravi doma na prstih. Nadaljnje zdravljenje hude Pomarinove bolezni vključuje tudi podiatra. Specialist preveri, ali so poškodbe sklepov, napačne lege in drugi tipični sekundarni simptomi hoje na prstih ozdravljeni. Po operativnem posegu je treba v okviru nadaljnje oskrbe opraviti celovit pregled stopal in po potrebi hrbtenice. Nadaljnja oskrba vključuje tudi razgovor s pacientom. Ta anamneza služi za ugotavljanje in zdravljenje morebitnih kasnejših pritožb na terapiji v zgodnji fazi. Poleg tega je mogoče razjasniti odprta otrokova vprašanja. Zdravljenju sledi terapija vzročne motnje, kot je npr ADHD or avtizem. V vsakem primeru je treba prizadetega otroka dobro opazovati, da se lahko hitro odzove, če se vrne hod s prstom.
Kaj lahko storite sami
Stanje se večinoma pojavlja pri otrocih. Ti so seveda v procesu rasti in razvoja. V tem času je treba paziti, da nosite primerno obutev. Ne sme biti ne premajhen ne prevelik, da se ne bi sprožila slaba drža. Poleg tega naj otroci za gibanje nosijo zaprte čevlje, ki nimajo visokih pet. Izogibati se je treba prekomerni telesni teži, saj vodi do povečanja simptomov. Priporočena teža se lahko vzame iz ITM. Povečanju telesne teže se izognemo z uravnoteženim in zdravim zdravjem prehrana. Poleg tega se kot odškodnina priporoča zadostna telesna aktivnost. Izogibati se je treba prenapetosti ali prekomerni obremenitvi organizma in predvsem skeletnega sistema. Dejavnosti in zahteve do otroka je treba prilagoditi razpoložljivim možnostim, tako da ne pride do prenapetosti. V vsakdanje življenje je treba vključiti dovolj faz počitka in okrevanja. Takoj, ko se pojavijo bolečine ali prve težave z spoji zahteve, je treba zmanjšati. Športne dejavnosti je treba prilagoditi fizičnim sposobnostim. Izogibati se je treba ekstremnim športom. Nelagodje lahko povzroči psihološke težave stres. Za stabilizacijo in krepitev otrokovega počutja je priporočljivo, da se z otrokom ukvarjate z dejavnostmi, ki spodbujajo veselje do življenja in krepijo samozavest.
