Bolezen srpastih celic (anemija srpastih celic): simptomi, pritožbe, znaki

Naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na srpastocelično anemijo (srpastocelična bolezen):

Triada

  • Kronična hemoliza (raztapljanje rdečih krvnih celic; hemolitična anemija) in razvojne nepravilnosti, ki se običajno pojavijo v dojenčku
  • Vaso-okluzije ( okluzija od (kri) plovila) → akutna in kronična poškodba organov.
  • Funkcionalna asplenija → doživljenjska dovzetnost za okužbe (npr. S pnevmokoki, Haemophilus influenzae, Salmonella).

Nadaljnje opombe

  • Pojav razvojnih motenj - ponavadi se pojavljajo v otroštvu.
  • Posamezniki s heterozigotno nagnjenostjo so običajno asimptomatski.

Sprožilci srpastih celic so:

  • Acidoza (hiperacidnost kri).
  • Dehidracija (pomanjkanje tekočine)
  • Hemoliza (raztapljanje rdeče kri celice).
  • Hipoksija (pomanjkanje kisika)
  • Okužbe

Simptomi krize srpastih celic (bolečina kriza).

Pri otrocih so pogosti naslednji pogoji:

  • Ogrožajoča dovzetnost za okužbe, zlasti pnevmokoke, hemofil, salmonelo, klebsielo in mikoplazmo; tipične posledice / zapleti vključujejo:
    • Aplastična kriza pri okužbi s parvovirusom B19.
    • Meningitis; v teh primerih običajno povzročajo pnevmokoki
    • Osteomielitis
    • Sepsa; ki jih v teh primerih običajno povzročajo pnevmokoki.
  • Pasovni sindrom - paralitični ileus (črevesna obstrukcija), ki ga povzroča mezenterični infarkt (obstrukcija črevesnih žil).
  • Sekvestracija vranice (akutno kopičenje krvi v vranici), ki se s tem močno poveča; vodi do anemije (anemije) in šoka; pojavlja se pri homozigotnih prizadetih do šestega leta starosti, pri heterozigotnih prizadetih do zrelih let (krize vranice)
  • Infarkti osrednjega živčni sistem (cerebralne žalitve / kapi).