Wegenerjeva bolezen: vzroki, simptomi in zdravljenje

Wegenerjeva bolezen (sopomenke: Granulomatoza s poliangiitisom, granulomatozni poliangiitis, Wegenerjeva granulomatozain Wegenerjeva granulomatoza) je kronična vnetje od kri plovila to je razmeroma redko, z incidenco od 5 do 7 na 100,000 prebivalcev. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske, največja starost Wegenerjeve bolezni je okoli 50 let.

Kaj je Wegenerjeva bolezen?

Wegenerjeva bolezen je vnetna bolezen kri plovila povezan z nekroza in manifestacija granulomov v spodnjem delu (pljuč) in zgornji dihalni trakt (Nosna votlina, orofarinksa, srednje uho) kot tudi v ledvicah. V začetni fazi se bolezen kaže kot hladno- ali gripapodobni simptomi, kot so glavobol, bolečine v sklepih, utrujenost, povišana telesna temperatura in hujšanje. Kasneje se bolezen generalizira in v večini primerov (približno 80 odstotkov) glomerulonefritis (vnetje ledvic) in v ledvicah se razvijejo mikroanevrizme. Kronični vaskulitis (vnetje od plovila) značilnost Wegenerjeve bolezni vodi do pomanjkanja kri oskrba in perfuzija prizadetih organov, načeloma pa so lahko prizadeti vsi organski sistemi.

Vzroki

Vzrok ali etiologija Wegenerjeve bolezni do danes ni znana. Sumi se, da je bolezen posledica neurejenosti imunski sistem, ki sintetizira protitelesa (c-ANCA) proti telesu lastne krvne celice kot posledica te motnje. Konkretni sprožilci disregulacije še niso pojasnjeni. Sodelovanje vdihavanje alergeni, ki vodijo do preobčutljivostne reakcije na imunski sistem (alergijska reakcija) se obravnava. Prav tako bakterijske okužbe nosna sluznica z Staphylococcus aureus in možna genetska nagnjenost (predispozicija) naj bi bila potencialna sprožilna dejavnika. Poleg tega je lahko Wegenerjeva bolezen v nekaterih primerih povezana s pomanjkanjem alfa-1 antitripsina (genetska motnja presnove beljakovin).

Simptomi, pritožbe in znaki

Wegenerjeva bolezen lahko prizadene različne organske sisteme in povzroči različne simptome. Na začetku bolezni so navadno osredotočeni na težave v ušesu, nos, in območje grla: kronično rinitis s primesmi krvi, pogosto krvavitve iz nosuin ustne razjede sluznica so značilne. Če je granuloma se razširi na obnosnih votlin, rezultat je vnetje, povezano z bolečina v predelu čela in čeljusti. Vključenost ušes je opazna pri hudem ušesu bolečina, z občasnimi napadi na vrtoglavica. Znaki sprememb v grlu lahko vključujejo disfagijo, hripavostin suho draži kašelj; pri širjenju na pljuča lahko pride do hemoptize in velike zasoplosti z akutnim tveganjem zadušitve. Huda dihala bolečina v v prsih območje lahko označuje plevritis or perikarditis. Mnogi bolniki trpijo zaradi vnetja oči in motenj vida, zlasti v začetni fazi bolezni; ko bolezen napreduje, ledvice vpletenost lahko sproži visok krvni tlak. Če je v urinu kri, vnetje ledvičnih telescev (glomerulonefritis). Drugi možni simptomi Wegenerjeve bolezni so boleče otekline, občutljive na pritisk spoji (zlasti v okončinah), pa tudi parestezije in otrplost prstov na nogah in prstih. Skin Pojavijo se tudi krvavitve in majhne razjede na koži, z napredovanjem bolezni pa lahko odmirajo celotni predeli kože. Spremljevalni simptomi pogosto vključujejo nespecifične pritožbe, kot so utrujenost, utrujanje, izguba apetita, in hujšanje.

Diagnoza in napredovanje

Na Wegenerjevo bolezen se sumi, ko sta dva od tako imenovanih štirih kriterijev ACR (vnetje oronazusa, patološka radiografska v prsih, patološki usedlina urina, granulomatozno vnetje) lahko klinično potrdimo. Diagnozo potrdi a biopsijo s poznejšim histološkim pregledom, med katerim je nekrotizirajoč in delno granulomatozen vaskulitidi manjših krvnih žil je mogoče odkriti pri Wegenerjevi bolezni. A krvni test razkriva tudi povišan CRP in kreatinin ravni (ledvična insuficienca), pa tudi levkocitoza kot označevalec kroničnega vnetja in pospešene stopnje sedimentacije eritrocitov. glomerulonefritis, c-ANCA (antitutrofilna citoplazmatična protitelesa) v serumu in zaznamo tudi eritrociturijo (kri v urinu). Radiografija razkriva senčenje v obnosnih votlin in infiltrirana pljuč tkiva, medtem ko CT (računalniška tomografija) razkrije granulome, brazgotinein kaverne (patološko opazne votline). Diferencialno je treba razlikovati Wegenerjevo bolezen od bronhialnega karcinoma in Goodpasturejevega sindroma. Če se Wegenerjeva bolezen ne zdravi, ima neugodno prognozo s smrtnim izidom. Nasprotno pa je v večini primerov (90 odstotkov) mogoče izboljšati simptome s terapija, čeprav je tveganje za ponovitev zelo veliko.

Zapleti

Zaradi te bolezni se pri večini bolnikov običajno pričakovano življenjsko dobo znatno zmanjša. Simptomi te bolezni se lahko zelo razlikujejo in niso vedno značilni, zato v mnogih primerih zgodnja diagnoza in zdravljenje nista mogoča. Prizadeti trpijo predvsem zaradi kašlja in prehlada in so videti utrujeni ali utrujeni. Prav tako se močno zmanjša bolnikova sposobnost obvladovanja stres in vnetje nosu ali ušesa. Ta vnetja lahko bistveno zmanjšajo kakovost življenja. Včasih bronhitis pojavi. Bolniki pogosto trpijo tudi zaradi vnetij oči, ki jih lahko spremljajo težave z vidom. Poleg tega povišana telesna temperatura in pojavijo se bolečine v okončinah, kar ima za posledico omejitve gibanja v vsakdanjem življenju. Kakovost življenja bistveno zmanjša Wegenerjeva bolezen. Brez zdravljenja lahko tudi vodi do ledvična insuficienca, kar lahko nadalje vodi do smrti bolnika, če se ne zdravi. Zdravljenje lahko omeji večino simptomov. Vendar se pričakovana življenjska doba prizadete osebe kljub zdravljenju znatno zmanjša in omeji. Pacient je odvisen tudi od rednih pregledov in lahko tudi trpi duševna bolezen zaradi simptomov.

Kdaj je treba iti k zdravniku?

Povečana nagnjenost k krvavitvi se šteje za nenavadno in jo je treba še naprej spremljati. Če je pogost pojav krvavitve iz nosu ali krvavitev dlesni, o opažanjih se je treba pogovoriti z zdravnikom. Če pride do senzoričnih motenj, je potreben tudi zdravnik. Zaskrbljujoče so bolečine v ušesih, vnetje oči, omejitve vida, oslabljeni dihanje, ali draži kašelj. Spremembe v postopku požiranja ali fonacije je treba predstaviti zdravniku. Če pride do dihalne stiske, akutno smrtno nevarno stanje obstaja. Treba je opozoriti rešilca ​​in Prva pomoč ukrepe je treba začeti, da se prepreči prezgodnja smrt bolnika. Oteklina spoji, motnje gibanja ali splošne motnje gibljivosti je treba pregledati in zdraviti. Neskladja v pretoku krvi, nenavadni občutki na kožaali izguba mišic moč mora oceniti zdravnik. Visok krvni tlak, nepravilnosti v srce ritem in nestabilnost hoje je treba raziskati. Hitra izčrpanost, zmanjšanje običajne zmogljivosti in izguba dobrega počutja so opozorilni znaki telesa, o katerih se je treba pogovoriti z zdravnikom. Utrujenost, neželeno zmanjšanje telesne teže, izguba apetita, zavrnitev prehrane pa je treba predložiti zdravniku. Obstaja nevarnost podhranjenost organizma, ki lahko vodi do akutnega zdravje-grozna situacija.

Zdravljenje in terapija

Zaradi nepojasnjene etiologije Wegenerjeve bolezni ni mogoče zdraviti vzročno, temveč le simptomatsko. Terapevtska ukrepe tukaj so namenjeni zajezitvi neurejenih imunski sistem in so prilagojeni fazi. Tako je v začetni in lokalno omejeni fazi kombinacija zdravil terapija kotrimoksazola, ki je sestavljen iz antibiotiki trimetoprim in sulfametoksazol in se uporablja tudi profilaktično proti oronazalni kolonizaciji z Staphylococcus aureus, in nizkoOdmerek glukokortikoid, kot je prednizolona Če je prisotna generalizirana stopnja z življenjsko nevarnimi ekstrarespiratornimi simptomi,Odmerek prednizolona in citostatično zdravilo ciklofosfamid se običajno uporabljajo, pri čemer je slednje nadomeščeno z drugim citostatičnim zdravilom, kot je metotreksat če je kontraindicirano. Podobno kratkoročno šok terapija z metilprednizolon, ki se daje intravensko, je lahko indicirano v primerih odpornosti na terapijo. Če je mogoče ugotoviti remisije, lahko citostatično zdravilo nadomestimo z imunosupresivi kot mikofenolat or azathioprine, ki se na splošno bolje prenašajo, medtem ko Odmerek of prednizolona postopoma odpravlja do trajnega odmerka. Ledvična insuficienca zahtevajo dializo in / ali pljučno krvavitev zdravimo s plazmaferezo, pri kateri lastno plazmo telesa nadomestimo z raztopino elektroliti in vodik karbonat. Pri izbiri posamezne terapije z zdravili je treba upoštevati tveganje za ledvice škodo, ki lahko znatno skrajša pričakovano življenjsko dobo. Zaradi neželenih učinkov je treba zlasti ob prisotnosti Wegenerjeve bolezni natančno spremljati delovanje ledvic.

Obeti in napovedi

Če se Wegenerjeva bolezen ne zdravi, ima izredno slabo prognozo. V tem primeru se vnetje še naprej širi in vodi do trajnih poškodb. Sluh, vid in ledvice funkcije. Če so ledvice prizadete, lahko zaradi odpovedi ledvic v nekaj mesecih nastopi smrt. Pogosta vnetja v nosni regiji se odražajo tudi v tako imenovanem sedlu nos (depresija mostu na nos). Terapija pa preprečuje širjenje vnetja. Pričakovana življenjska doba in kakovost življenja se s zgodnjo diagnozo in zdravljenjem skorajda ne spremenita. Pri več kot 90 odstotkih prizadetih terapija občutno zmanjša simptome, pri 75 odstotkih celo do te mere, da je življenje brez simptomov mogoče vsaj začasno (popolna remisija). Kljub temu pri približno 50 odstotkih prizadetih v remisiji obstaja možnost, da se simptomi ponovijo tudi ob uspešnem zdravljenju. Poleg tega je dolgotrajna ali večkratna uporaba imunosupresivna zdravila in kortikosteroidi (vzdrževalno zdravljenje) je povezano s povečanim tveganjem za okužbe in razvoj sive mrene. Zato je treba redno nadzirati krvna slika kot tudi vid so potrebni. Poleg tega povzroča steroid izpadanje las, akne, usta razjede in povečanje telesne mase.

Preprečevanje

Ker natančni sprožilni dejavniki in etiologija Wegenerjeve bolezni niso jasni, bolezni trenutno ni mogoče preprečiti.

Spremljanje

V večini primerov le zelo omejeni in zelo malo ukrepe neposredne naknadne oskrbe so na voljo prizadeti osebi z Wegenerjevo boleznijo, tako da se mora prizadeta oseba že v zgodnji fazi najbolje posvetovati z zdravnikom. Nadaljnje zaplete je mogoče preprečiti z zgodnjo diagnozo. Ker pa gre za dedno bolezen, je običajno ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato je prizadeti vedno odvisen od zdravnika. Zlasti v primeru obstoječe želje po rojstvu otrok je priporočljivo genetsko testiranje in svetovanje, da se prepreči ponovitev Wegenerjeve bolezni. Med samim zdravljenjem so bolniki v večini primerov odvisni od jemanja različnih zdravil, ki lahko ublažijo in omejijo simptome. Vedno je treba upoštevati zdravnikova navodila, paziti pa je treba tudi na pravilen odmerek. Prizadeti so odvisni tudi od rednih pregledov in pregledov notranjih organov, pri čemer je treba preveriti zlasti ledvice. Nadaljnji potek bolezni je zelo odvisen od časa diagnoze, tako da splošne napovedi običajno ni mogoče dati. V nekaterih primerih Wegenerjeva bolezen zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.

Kaj lahko storite sami

Ta bolezen je lahko zelo prizadeta za prizadete, še posebej, če je bila Wegenerjeva bolezen diagnosticirana pozno. Čeprav je mogoče vse simptome bolezni zdraviti, je kakovost življenja bolnikov običajno močno omejena. Za mnoge bolnike in njihove svojce je zato priporočljivo, da poleg zdravstveno potrebnih terapij poiščejo tudi psihoterapevtsko zdravljenje, da bi odpravili trpljenje. V pomoč so tudi internet. Bolniki se lahko tudi obrnejo na vaskulitis skupina za samopomoč (www.vaskulitis-shg.de), ki se ukvarja z vsemi redkimi avtoimunske bolezni da vodi do kroničnega žilnega vnetja. Povezave in nasveti, navedeni tam, lahko olajšajo vsakdanje življenje tistih, ki trpijo zaradi Wegenerjeve bolezni. Koristijo tudi sprostitev kakršne koli tehnike, saj delujejo tudi proti utrujenosti in občutkom izčrpanosti, zaradi katerih bolniki bolj trpijo. Joga, Jacobsonova progresivna mišica Sprostitev, Qigong in Tai Chi priporočamo. Toda nove, alternativne oblike terapije, kot so glasbena terapija, smeh joga ali pa je treba enkrat poskusiti tudi EFT s prisluškovalno terapijo, ker so se že izkazali kot olajšanje za bolnike z Morbusom Wegenerjem.