Werlhofova bolezen: vzroki, simptomi in zdravljenje

Werlhofova bolezen, znana tudi kot Werlhofova bolezen in imunska trombocitopenijo, je avtoimunska motnja. Zanj je značilno nastanek protitelesa proti telesu kri trombociti (trombociti) pri prizadetih posameznikih. Bolezen zahteva ločeno zdravljenje in terapija.

Kaj je Werlhofova bolezen?

Splošni zdravnik Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) je maculosus haemorrhagicus najprej opisal kot bolezen kri leta 1735. Šele leta 1883 je bilo diagnosticirano, da so znaki bolezni nastali zaradi zmanjšanja trombociti. Werlhofova bolezentako kot mnogi nosi ime svojega odkritelja Paula Gottlieba Werlhofa. Značilnost bolezni je, da telo pomotoma napade svoje trombociti, kar vodi do njihove hitre razgradnje. Zato se v nezdravljenem poteku pojavi krvavitev.

Vzroki

Werlhofova bolezen spada v skupino avtoimunskih bolezni:

O imunski sistem Obrazci protitelesa proti obstoječim telesnim trombocitom, trombocitom. So sestavni deli bele in rdeče kri celic in igrajo pomembno vlogo pri strjevanju krvi, ker se trombociti v obliki diska lahko zaprejo rane z navzkrižnim povezovanjem. V Werlhofova bolezen, se število trombocitov znatno zmanjša, ker so trombociti, ki so preobremenjeni z protitelesa, so hitro razčlenjeni v Vranica. Medtem ko število trombocitov v laboratoriju v povprečju znaša od 140 do 360 tisoč / μl, se nagnjenost k krvavitvi povečuje, ko trombociti koncentracija v krvi se zmanjša. Petehije so tipičen videz. Petehije so pikasto velike pikčaste krvavitve iz kapilar sluznice oz koža. Najprej, petehije so običajno opazne na spodnjem noga ali gležnji. Če je pomanjkanje trombocitov vzrok krvavitve, se imenuje trombocitopenična purpura. Če se odstotek trombocitov dramatično zmanjša, se to imenuje primarna imunska trombocitemija. Ta pomanjkljivost ima lahko življenjsko nevarne razsežnosti. Poleg tega po trenutnih spoznanjih sprožilec primarne imunske trombocitemije ni znan. Študije so to pokazale Werlhofova bolezen pogosto je treba diagnosticirati po okužbah in / ali nosečnosti. Pri otrocih se bolezen občasno pojavi spontano, da se čez nekaj časa prav tako spontano pozdravi. Ta prijeten potek je mogoče opaziti tudi v odrasli dobi, vendar le v prvem letu bolezni. Po enem letu Werlhofova bolezen postane kronična.

Simptomi, pritožbe in znaki

Pri Werlhofovi bolezni se krvni trombociti (trombociti) močno zmanjšajo. Kot rezultat, minutne poškodbe v krvi plovila ni več mogoče zapreti, zaradi česar kri izteka iz arterij in ven. Klinična slika Werlhofove bolezni je temu primerno različna. V začetni fazi so med značilnimi simptomi majhne pikčaste krvavitve, tako imenovane petehije. Ti se lahko pojavijo tako na koža in na sluznicah. Posledično koža ali krvavitve na sluznici so velike približno kot čep in jih pogosto zamenjajo z ugrizi bolh. Če število trombocitov še naprej pada, se lahko krvavitev razširi in posamezne petehije skupaj stečejo in tvorijo obsežne kožne manifestacije. Tudi manjše poškodbe povzročijo velike modrice (hematome). Hudo krvavitve iz nosu in krvavitve, ki jih je težko ustaviti zaradi manjših ureznin ali odrgnin, kažejo tudi na zmanjšano število trombocitov v krvi. Pri ženskah se lahko pojavijo tudi krvavitve iz nožnice. Podobno lahko pri moških in ženskah v blatu opazimo kri. Izrazita Werlhofova bolezen s krvavitvijo v notranjih organov kot Vranica, jetra, pljuča ali ledvice lahko nadalje povzročijo smrtno nevarnost šok.

Diagnoza in potek

Vztrajno in močno zmanjševanje števila trombocitov povzroči nezmožnost ponovnega zapiranja poškodb krvi plovila. To uhajanje krvi povzroča več simptomov:

Na začetku so petehije velikosti pinhead. Ko se združijo, pride do površinskih krvavitev. Modrice, hude krvavitve iz nosu, kri v urinu in blato, krvavitev iz nožnice in bruhanje kri so tipične manifestacije. Če je krvavitev huda, akutna šok Če se organizem preskrbi s premalo kisikin izguba krvi je lahko pomemben vzrok za Werlhofovo bolezen, telo začne iz oskrbe s kisikom izključevati organe, ki so jim izognjeni. To stanje če se ne zdravi, lahko postane življenjsko nevarna. Če je možganov, pljuča, jetra, Vranica ali drugo notranjih organov prizadeti, lahko pride tudi do velike škode in disfunkcije. Werlhofovo bolezen je mogoče prepoznati na podlagi krvna slika, ker se število trombocitov znatno zmanjša. Po preučitvi kostni mozeg, po drugi strani pa bo zdravnik diagnosticiral očiten presežek hematopoetskih megakariocitov. Zato je treba med diagnozo izključiti druge bolezni trombocitov.

Zapleti

Zaradi Werlhofove bolezni imajo pacienti v svojem vsakdanjem življenju pomembne omejitve in nelagodje. V večini primerov pride do povečane krvavitve, ki se lahko pojavi tudi notranje. V tem primeru se brez zdravljenja pričakovana življenjska doba bistveno zmanjša, saj lahko pride do poškodbe organov, kar je nepopravljivo. Prav tako ni nenavadno doživeti krvavitve iz nosu in zmanjšana sposobnost spopadanja z njimi stres pri prizadeti osebi. Kri lahko najdemo tudi v blatu ali urinu in lahko vodi do napada panike ali znojenja pri mnogih ljudeh. Poleg tega niso redki primeri, da prizadeti bruhajo kri. Podobno tudi premajhna ponudba kisik do telesa, in notranjih organov lahko tudi nepopravljivo poškoduje. The jetra in vranica zlasti lahko vodi do življenjsko nevarne stanje za pacienta. Poškodba organov vodi v nadaljnje nelagodje in zaplete. Zdravljenje te bolezni poteka akutno s pomočjo zdravil. Zapleti se običajno ne pojavijo. V hujših primerih je operacija oz presaditev organov je morda potrebno, da prizadeta oseba ostane živa. To lahko tudi zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Če prizadeta oseba nenadoma trpi zaradi hitrega nastanka modric ali spremembe barve videza kože, obstaja razlog za zaskrbljenost. Če obstaja omotica, povečana izguba krvi, motnje v krvi kroženje ali zmanjšanje telesne odpornosti je potreben zdravnik. Če je slabo koncentracija, močna krvavitev zaradi lažjih poškodb, ponovitev ključi krvi v usta, ali krvi v izločkih, je potreben zdravniški obisk. Vsako notranjo šibkost, splošno slabo počutje ali občutek bolezni je treba raziskati in zdraviti. Modrice, nenormalnosti ženskega cikla ali nenadzorovana krvavitev iz nožnice so opozorilni signali organizma. Obstaja zdravje motnjo, ki jo je treba čim prej diagnosticirati in zdraviti. V primeru sprememb na sluznicah, bledice kože ali povečane občutljivosti na hladno dražljaje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Ker lahko bolezen vodi do krvavitve iz organov in s tem do življenjsko nevarne stanje, obisk zdravnika je priporočljiv že ob prvih nepravilnostih. Če je akutna zdravje-nastopi nevarno stanje, potrebna je reševalna služba. Poklicati je treba nujnega zdravnika in vzporedno Prva pomoč ukrepe morajo sprožiti prisotne osebe, da se zagotovi preživetje prizadete osebe.

Zdravljenje in terapija

Ko zdravnik diagnosticira Werlhofovo bolezen, se začnejo različne metode zdravljenja. Najprej je treba takoj ustaviti akutno krvavitev. V ta namen seOdmerek kortikosteroidi se uporabljajo kot del prve linije terapijaTo šok terapija, ki ima neželene učinke, se konča po sorazmerno kratkem času in lahko privede do temeljite regresije simptomov bolezni že po nekaj tednih. Otrokom z blagim potekom bolezni ni nujno, da se podvržejo tej terapiji. Werlhofova bolezen se tu običajno pojavi kot posledica virusnih okužb ali občasno po njih mumps, ošpice or rubela cepljenje za kratek čas, nato pa se pozdravi samo od sebe. Kronični tečaji pri odraslih se nadalje zdravijo s protitelesi, tako imenovanimi imunoglobulini, na primer Biološka Rituksimab ali drugo imunosupresivi. To je namenjeno boju proti avtoimunski bolezni. Manifestna bolezen se zdravi s kirurškim odstranjevanjem vranice. Prednosti zdravljenja Werlhofove bolezni je treba pretehtati glede na možne zaplete pri operaciji. Kljub splenektomiji se pojavijo recidivi in ​​tveganje za smrt je en odstotek.

Obeti in napovedi

Na splošno je napoved Werlhofove bolezni pri odraslih bolnikih ugodna, skupna stopnja ozdravitve pa je med 70 in 80 odstotki. Za natančno prognozo pa je treba razlikovati med akutno in kronično obliko bolezni. Pri akutni Werlhofovi bolezni se najpogosteje v enem mesecu pojavi popolna remisija (= zmanjšanje simptomov). To še posebej velja za prizadete otroke. Pri kroničnih tečajih pa se spontana remisija pojavi le v redkih primerih (v manj kot 5 odstotkih). Pri terapiji s steroidi se ta vrednost znatno izboljša in naraste na 25 odstotkov in celo na dve tretjini z dodatkom nadaljnjih terapevtskih ukrepe. Približno 0.4 odstotka odraslih s hudo kronično Werlhofovo boleznijo pred 40. letom starosti umre zaradi intracerebralne krvavitve ( možganov tkivo). Ta verjetnost se s starostjo povečuje in je pri tistih od 1.2 do 40 let 60-odstotna, pri starejših od 13 let pa 60-odstotna. Poleg tega se pri bolezni Werlhof pogosto pojavijo ponovitve (ponovitev simptomov). V teh primerih strokovnjaki pogosto razmišljajo o kirurškem odstranjevanju vranice (splenektomija). Vendar tudi splenektomija ne nevtralizira popolnoma tveganja ponovitve.

Preprečevanje

Ker se natančen vzrok Werlhofove bolezni še preiskuje in je bolezen tudi avtoimunska motnja, preventivna ukrepe trenutno niso znani.

Spremljanje

V večini primerov za prizadeto osebo z Werlhofovo boleznijo ni na voljo posebnih ali neposrednih ukrepov za nadaljnjo oskrbo, zato bi morale prizadete osebe v zgodnji fazi te bolezni obiskati zdravnika, da se prepreči pojav drugih zapletov in . Ker gre za genetsko bolezen, je običajno ni mogoče popolnoma pozdraviti. Zato bi morali prizadeti posamezniki poiskati svetovanje, zlasti če želijo imeti otroke, da se prepreči ponovitev bolezni pri njihovih potomcih. Tisti, ki jih prizadene Werlhofova bolezen, so praviloma odvisni od jemanja različnih zdravil. Vedno je treba upoštevati ustrezen odmerek in tudi reden vnos ter se posvetovati z zdravnikom, če obstajajo vprašanja ali kaj nejasnega. Številni prizadeti so odvisni tudi od rednih pregledov in pregledov notranjih organov. Na ta način je mogoče v zgodnji fazi odkriti in zdraviti druge poškodbe. Nenavadno je, da je zelo koristen tudi stik z drugimi obolelimi za boleznijo, saj lahko to privede tudi do izmenjave informacij. Te informacije lahko olajšajo bolnikovo vsakdanje življenje.

To lahko storite sami

Oboleli sami ne morejo zdraviti Werlhofove bolezni. Vendar pa lahko simptome in nelagodje avtoimunske bolezni omilite s ciljno usmerjenimi ukrepi in spremembo načina življenja. Tipično kožne spremembe lahko pokrijete ali skrijete s pravimi oblačili. To je še posebej potrebno v poznejših fazah bolezni, ko so se krvavitve in brazgotine že razširile na celotno roko in vratu. Če se nenadoma pojavijo hudi hematomi, jih lahko ohladimo s pomočjo oblog oz hladno paketi. Dolgoročno morajo bolniki spremeniti svoje prehrana. To bo omogočilo imunski sistem bolj odporen proti okužbam. V primeru rdeče oči, krvavitev dlesni in bruhanje kri, naravna zdravila, kot so aloe vera, žajbelj, hudičev krempelj or ginseng lahko poleg zdravil, ki jih predpiše zdravnik, tudi pomaga. Če zgornji ukrepi ne ublažijo simptomov in nelagodja Werlhofove bolezni, se je treba ponovno posvetovati z zdravnikom. Morda bo treba zdravilo prilagoditi ali pa bo treba diagnosticirati drugo stanje. Udeležba v skupini za samopomoč omogoča lažje spopadanje z boleznijo in tako lahko prispeva k višji kakovosti življenja.