Bolezni, ki izvirajo iz bazalnih ganglijev
Motnje na območju bazalni gangliji ima lahko daljnosežne posledice za motorične in nemotorične procese v telesu. Iz tega razloga bolezni, ki jih sprožijo motnje bazalni gangliji pogosto klinično kažejo z izrazito simptomatologijo. Med najbolj znanimi boleznimi, povezanimi z bazalnimi ganglijami, so
- Parkinsonovi sindromi, kot je Parkinsonova bolezen
- Distonijski sindromi (bolezni z izrazitimi gibalnimi motnjami)
- Horeotični sindromi, kot je Chorea Huntington
- Motnja pozornosti / hiperaktivnost (ADHD)
- Motnje tika, kot je Tourettov sindrom
Parkinsonova bolezen (sopomenke: Parkinsonova bolezen, tresenje) je ena najbolj znanih bolezni, ki je povezana z disfunkcijami bazalni gangliji.
Ta bolezen je plazeč, progresiven nevrodegenerativni proces. Vzrok Parkinsonove bolezni je uničenje dopamin-producirajo živčne celice v tako imenovani sivi snovi (substantia nigra). Takojšnja posledica je pomanjkanje selne snovi dopamin in sočasno zmanjšanje aktivacijskih vplivov bazalnih ganglijev na možgansko skorjo.
Najpogostejši simptomi Parkinsonove bolezni so izrazita mišična togost (rigoroznost) in upočasnitev gibanja (bradikineza), ki se sčasoma lahko spremeni v popolno nepremičnost (akinezija). Poleg tega imajo bolniki s Parkinsonovo boleznijo pogosto izrazito mišico tremor in posturalna nestabilnost (posturalna nestabilnost). Prvi simptomi te bolezni, odvisne od bazalnih ganglijev, se običajno pojavijo med 50. in 79. letom starosti.
Le redko so bolniki prizadeti pred 40. letom starosti. Zdravljenje Parkinsonove bolezni temelji predvsem na zdravilih. Vendar pa neposredno upravljanje dopamin ali dopaminu podobne snovi je treba odložiti čim dlje.
Razlog za to je vse večji odziv na pogosto uporabljana zdravila po nekaj letih. Bolezen, znana kotHuntingtonova horea«(Sopomenka: Huntingtonova bolezen) je doslej neozdravljiva bolezen. Huntingtonova bolezen je ena najstrašnejših dednih bolezni v Sloveniji možganov in je ena od bolezni, povezanih z bazalnimi gangliji.
Prizadeti bolniki kažejo postopno uničenje striatuma. Ker ta del bazalnih ganglijev daje predvsem informacije s področja nadzora mišic in duševnih funkcij, imajo prizadeti bolniki izrazito simptomatologijo. Prvi simptomi se običajno pojavijo med 30. in 40. letom.
V vsakdanji klinični praksi lahko opazimo, da je resnost bolezni tesno povezana s pojavom prvih simptomov. Prej ko se pojavi bolezen, težji je njen potek. V začetni fazi prizadete osebe trpijo zaradi neželenih, nezadostnih gibov (hiperkinezija) in na splošno zmanjšanega mišičnega tonusa.
Med potekom bolezni pa se kažeta vse večje pomanjkanje gibanja (hipokinezija) in povečan mišični tonus. Poleg tega večina bolnikov trpi zaradi izrazitih psiholoških motenj že leta, preden se pojavijo prve funkcionalne motnje gibalnih zaporedij.
