Amonij: delovanje in bolezni

S kemičnega vidika je amonij (NH4) konjugirana kislina, ki pripada bazi amoniak (NH3). Amonij je najpogostejši produkt razgradnje presnove aminokislin.

Kaj je amonij?

Amonij je kation. V svojih kemijskih reakcijah je podoben ionom alkalijskih kovin in lahko tvori soli tako kot ti ioni. Primeri takšnih soli so amonijev nitrat or amonijev klorid. V naravi pa amonij nastaja predvsem med razgradnjo beljakovin. Z bakterijsko razgradnjo odmrle biomase nastane tudi amonij kot končni produkt. Podoben amoniak, amonij ima lahko tudi nevrotoksičen učinek na človeško telo.

Funkcija, učinki in vloge

V medicinskem okviru amoniak se pogosto imenuje prisotnost v telesu. V bistvu to ni tako pravilno, ker je amonijak v telesu prisoten skoraj samo v obliki amonijevih ionov. Amoniak ali amonij ima vlogo pri številnih presnovnih procesih. Vendar je amonij še posebej pomemben pri nastajanju in razgradnji aminokisline. Glutamat se iz kemičnega postopka tvori iz amonija in α-ketoglutarata. Ta postopek je znan tudi kot reduktivno aminiranje. Glutamat je tako imenovana α-aminokislina. Znana je tudi kot glutaminska kislina. S pomočjo preaminacije, nadaljnje nebistveno aminokisline se lahko proizvaja iz glutaminske kisline. The aminokisline tako oblikovani opravljajo številne naloge v telesu. Na primer, sodelujejo pri uravnavanju različnih presnovnih procesov ali so predhodnik hormoni. Vendar glutamat ni samo predhodnik drugih amino kisline, je tudi eden najpomembnejših vzbujevalnih nevrotransmiterjev v osrednjem delu živčni sistem (CNS). Nevrotransmiterji so biokemični selniki, ki prenašajo dražljaj z enega živčne celice v drugo živčno celico ali iz ene živčne celice v telesno celico. Poleg tega glutaminska kislina služi tudi kot predhodnica γ-aminobuterne kisline (GABA). To pa je eden najpomembnejših zaviralnih nevrotransmiterjev v osrednjem delu živčni sistem.

Oblikovanje, pojavnost, lastnosti in optimalne ravni

Največ amonija nastane med razgradnjo amino kisline. Za večino amino kisline, razgradnja na glutamat se najprej zgodi s postopkom transaminacije. Ta pa se cepi v matični snovi amonijev in α-ketoglutarat. Glavno mesto nastanka amonija je črevo. Zlasti v debelem črevesu se amonij sprosti iz neprebavljenih beljakovin z bakterijskim delovanjem. Ta nato prek črevesja vstopi v krvni obtok sluznica. Amonij pa nastaja tudi v mišicah in ledvicah. Ker ima amonij, tako kot amoniak, toksičen učinek v večjih količinah in ga ni mogoče popolnoma pretvoriti nazaj v nove aminokisline, mora telo imeti način razgradnje amonija. Amonij v kri hitro doseže jetra prek portala kroženje. To pretvori strupeni amonij v neškodljiv sečnina. Sečnina je bela, kristalinična trdna snov, ki se izloča z urinom. Standardne vrednosti za amonij v kri seruma je od 27 do 90 µg / dl (mikrogrami na deciliter) ali, v običajnih enotah, od 16 do 53 µmol / l (mikromoli na liter).

Bolezni in motnje

Povečanje v kri raven amonija se pojavi predvsem, kadar jetra funkcija je motena. Potem strupenega amonija ni več mogoče pretvoriti v nestrupen sečnina. Najpogostejši vzrok za takšne jetra disfunkcija je alkoholna ciroza. Pri cirozi jetrno tkivo propade v nekaj letih in / ali je podvrženo vezivnega tkiva preoblikovanje (fibroza). Posledično je motena prekrvavitev jeter. Zlasti na območju portala Vena, kri se vrne pred jetra. Temu pravimo tudi portalska hipertenzija. Del krvi iz neuparenih trebušnih organov nato sprva ne teče več skozi jetra razstrupljanje, vendar vstopi v sistemsko kroženje neposredno. Tudi krvi, ki dejansko še prehaja skozi jetra, zaradi sprememb celic v jetrih ni več mogoče dovolj razstrupiti. Prve simptome ciroze (npr. Ikterus) prizadeti opazijo precej pozno. Če povečana raven amonija povzroči škodo na možganov, to je znano kot jetrna encefalopatija. Sprva to običajno povzroči le blag psihosindrom. Pogosto spremembe na začetku opazijo le prijatelji ali sorodniki. Tipični simptomi v tej fazi so pomanjkanje gibanja, tremor or trzanje mišic.Kasneje med boleznijo lahko pride do kompulzivne potrebe po spanju, izgube mišic, tresenja rok in nestabilne hoje. Postopoma narašča zmeda. Najhujša oblika jetrna encefalopatija je jetrna koma. To je znano tudi kot razpad jeter koma ali koma hepaticum. Na tej stopnji so bolniki v nezavesti in jih ni mogoče prebuditi niti z bolečina dražljaji. Amonij v urinu je vedno znak konkrementov. Concrements so kristalinične usedline sečil. Imenujejo se tudi urinski kamni ali uroliti. Obstaja veliko različnih vrst sečil. Amonij je del tako imenovanih struvitov. To so magnezijev amonij fosfat. Vzroki za sečne kamne so lahko različni. Na primer vnetje ledvic ali sečevodov lahko vodi do nastanka sečnih kamnov. Presnovne motnje, kot so protin, cistinurija oz sladkorna bolezen lahko povzroči tudi sečne kamne. Kamni pogosto ostanejo dolgo časa neopaženi. Simptomi se razvijejo šele, ko se kamen vtakne v ledvični meh or sečevod. Nato se pojavijo ekstremno boleče kolike. Majhni kamni običajno izginejo sami; velike kamne je treba kirurško odstraniti ali zdrobiti šok valovi.