Bilirubin je izdelek razčlenitve v hemoglobina presnovo. Makrofagi nenehno razgrajujejo stare eritrocitov v jetra in Vranica za ustvarjanje bilirubin. Če je ta proces moten, se snov kopiči in zlatenica razvija.
Kaj je bilirubin?
Bilirubin je produkt razgradnje rdeče kri pigment. Ta pigment je znan tudi kot hemoglobina. rdeča kri celice živijo le približno 120 dni. Prenova in odprava starih rdečih celic poteka v obliki hemoglobina presnovo. Še posebej v Vranica in jetra, makrofagi tako trajno razgrajujejo stare eritrocitov. Hemoglobin se pretvori v biliverdin v vmesni fazi v tako imenovani heme oksigenazi, ki daje bilirubin v biliverdin reduktazi. V kri plazme, bilirubin se veže na albumin. Razgradni produkt ima rumenkasto rjavo barvo in je v krvi prisoten kot albumin-vezana na 90 odstotkov. Albumin-vezani bilirubin se imenuje tudi primarni bilirubin. Konjugirani bilirubin pa se tvori v jetra celice, kjer se snov pari z glukuronsko kislino. Skupaj konjugirani in nekonjugirani bilirubin pobotati se neposredni bilirubin. Vsak dan v človeškem organizmu nastane približno 30 miligramov bilirubina. Velik del tega se izloči preko črevesja in sečil.
Anatomija in zgradba
Bilirubin je vedno a žolč pigment. Obstaja več vrst le-teh, ki se anatomsko razlikujejo. Glavna razlika je v zgoraj omenjenih različnih poteh presnove krvi. Posredni bilirubin je nekovalenten in je vezan na albumine. Je primarni in nekonjugirani del bilirubina. Neposredni bilirubin pa je glukuronidiran in ustreza konjugiranemu sekundarnemu bilirubinu. V to skupino spada tudi Delta-bilirubin, ki je kovalentno vezan na albumin. Kovalentna vez je izraz, ki se uporablja za vse kemijske vezi, ki nosijo skupne elektronske pare med molekularnimi atomi. Bilirubin živali in rastlin ima podobno strukturo kot pri ljudeh. Klinično je merljiv le neposredni bilirubin. Posredna komponenta se običajno izračuna iz neposredne komponente.
Funkcija in naloge
V človeškem telesu bilirubin sam dejansko ne opravlja nobenih funkcij ali nalog. Na splošno velja to za skoraj vse njegove izdelke razgradnje. Izhodiščni produkt, hemoglobin, pa v resnici opravlja vitalne funkcije v človeškem organizmu. Rdeči krvni pigment prenaša predvsem kisik in ogljika dioksid. Vsaka molekula hemoglobina je tako opremljena s celo četverico kisik molekule. V to smer, kisik najprej pride do pljuč in telesnih tkiv. S svojo sposobnostjo vezanja na dušikov oksid, hemoglobin tudi uravnava krvni tlak. Pri dušikov oksid se sprosti iz hemoglobina molekule vezan na to, kri plovila na primer razširiti. Pretok krvi se izboljša in krvni tlak kapljice. Brez rdečega krvnega pigmenta torej življenje ne bi bilo mogoče, saj vitalnega prenosa kisika ne bi bilo mogoče opraviti. Vendar pa po 120 dneh življenja rdeče krvne celice s temi življenjskimi nalogami odmrejo in vstopijo nove. Da se to zgodi, je treba stare krvne celice razgraditi in izločiti. Bilirubin je torej zgolj tak razgradni produkt krvnega pigmenta, ki se stara eritrocitov izločljiv. Če se bilirubin ne bi več izločal, bi ga shranili. Ta pojav razbarva koža rumenkasto. Zlasti jetra so odgovorna za razgradnjo snovi. Vrednost bilirubina lahko zato zagotovi laboratorijske diagnostične indikacije bolezni jeter. Vendar povišana vrednost lahko kaže tudi na zaostanek žolč. Poleg teh možnih vzrokov je s povišano ravnijo bilirubina povezanih tudi več različnih sindromov.
Bolezni
Ena najbolj znanih bolezni, povezanih z bilirubinom, je zlatenica. Pri tem pojavu je snov shranjena. V serumu je pri tem pojavu raven bilirubina nad 1.2 mg / dl. Sprva bela koža očesa zaradi oblog postane rumenkasta. Pozneje so ostali koža vpliva tudi. Zlatenica z močno povečanimi koncentracijami razgradnega produkta celo razbarva organe. Novorojenčkasta zlatenica se najpogosteje pojavlja, ker novorojenčki razgradijo fetalni hemoglobin, kar lahko povzroči povišane koncentracije bilirubina. krvno-možgansko pregrado pri novorojenčku še ni popolnoma razvita, lahko tudi ta oblika zlatenice vodi za razvojno oslabljene vloge v možgane or bazalni gangliji. Zlatenica v poznejših letih je lahko posledica različnih vzrokov. Na primer, zlatenica se lahko pojavi kot del Dubin-Johnsonovega sindroma ali Rotorjevega sindroma. Enako velja za Gilbertov sindrom in Crigler-Najjarov sindrom, dedno presnovno motnjo hemoglobina. Vse bolezni jeter so pogosto povezane tudi z zlatenico. Ekstremna jetra stres zaradi zastrupitve oz odvisnosti od alkoholana primer lahko povzroči razvoj zlatenice. Enako velja za jetra vnetje ali jetra metastaze pred tumorji. Vzročni terapevtski pristop se razlikuje od vzroka za zlatenico in povišane ravni bilirubina. V primeru motenj metabolizma hemoglobina simptomatsko zdravljenje običajno ustreza predvsem razgradnji shranjenega bilirubina. Medtem so na voljo obetavne terapevtske možnosti za razgradnjo s kože. Fototerapija lahko uporabimo za pretvorbo shranjenega razgradnega produkta na primer v lumirubin. Ta snov je vode-topen in se zato lahko izloči.
