Jedro celic: zgradba, delovanje in bolezni

Celično jedro ali jedro najdemo v vsaki celici tako imenovanih evkariontov (živih organizmov z jedrom). Od citoplazme, tekoče snovi v celici, je ločena z membrano, vendar je sposobna selektivnega delovanja masa prenos s citoplazmo skozi jedrske pore v jedrski membrani. Jedro, ki ga vsebuje kromatin (DNA in drugo beljakovin), deluje kot nadzorni center celice.

Kaj je jedro?

Jedro je organela, ki je prisotna v (skoraj) vseh celicah višjih organizmov. Živa bitja z jedri se imenujejo evkarionti. Jedra delujejo kot nadzorno ali ukazno središče celice in vsebujejo vse dedne informacije, razen dednih informacij za mitohondriji, ki imajo svojo DNK. Genetske informacije so prisotne tako imenovane kromatin, ki je sestavljen iz filamentov z dvojno vijačnico in nekaterih beljakovin. V fazi delitve jedra in celice se filamenti razporedijo sami kromosomi. V primerjavi s citoplazmo, notranjostjo celice, je običajno sferično jedro ločeno z dvoslojno membrano lipidov. Ker mora biti jedro selektivno masa pri prenosu s citoplazmo se jedrska membrana preplete s tako imenovanimi jedrskimi porami, skozi katere poteka selektivni prenos mase. Približno v središču jedra je jedrno telo (jedro), ki iz genov kopira navodila za sestavljanje beljakovin, tako imenovane mRNA in tRNA. MRNA in tRNA se dejansko prenašata skozi jedrske pore do ribosomi v citoplazmi kot navodila za gradnjo beljakovin.

Anatomija in zgradba

Jedra, ki so običajno sferične oblike, so ločena od citoplazme celice z jedrsko membrano. Pri sesalcih jedro doseže premer od 5 do 16 µm. Približno 35 nm jedrska membrana je sestavljena iz dvosloja lipidov in je skoraj neprepusten za vodno tekočino Rešitve zaradi svojih hidrofobnih lastnosti. The celična membrana vsebuje približno 2,000 jedrskih por, skozi katere poteka selektivna, dvostranska izmenjava snovi. Zunanja stran membrane se zlije v hrapav endoplazemski retikulum, medtem ko je notranja stran membrane obložena s plastjo mikrofilamentov, ki membrani zagotavljajo stabilnost in tvorijo jasno mejo z kromatin. Kromatin je glavna sestavina jedrske notranjosti in je sestavljen iz neurejenih kromatinskih filamentov, ki vsebujejo DNK in druge beljakovine in se razvrstijo po vrstah kromosomi pred delitvijo jeder in celic. Približno v središču jedra je jedrno telo (jedro), ki je sestavljeno iz konglomerata ribosomske RNA.

Funkcija in naloge

Glavne naloge jedra so shranjevanje genetskih informacij celotnega organizma in nadzor presnovnih procesov celice, vključno z jedrsko in celično delitvijo med rastnimi procesi. Nadzor presnovnih procesov poteka v skladu z genetskimi navodili, ki so v ta namen na voljo jedru. Genetske informacije za celoten organizem se nahajajo v celičnem jedru v obliki kromatinskih filamentov. Celična jedra vseh vrst tkiv vedno vsebujejo celoten načrt organizma, razen tistega iz mitohondriji, elektrarne v celici. The mitohondriji vsebujejo lastno DNA in so neodvisni od nadzornega središča jedra. Jedro lahko selektivno replicira ali prepiše zaporedja DNA s pomočjo jedrskega telesa in jih prenaša skozi jedrske pore v citoplazmo, kjer je znotraj ribosomi sekvence RNA se pretvorijo v "prave" aminokislinske sekvence za gradnjo beljakovin. Za nadzor naloge delitve celic jedro povzroči, da se kromatinovi filamenti sestavijo v specifične vrste kromosomi pred delitvijo. Tako je DNK lažje distribuirati v hčerinsko celico, geni pa se lahko bolje držijo skupaj, ker se jedrska membrana v fazi delitve raztopi, zato prepoznavnega jedra praktično ne ostane. Po končani delitveni fazi endoplazemski retikulum spet razvije jedrsko membrano in struktura kromosomov se raztopi. Dedne informacije so zdaj jedru spet selektivno na voljo v obliki kromatinskih filamentov.

Bolezni in motnje

Motnje, ki izvirajo iz jedra, lahko povzročijo resne zdravje Specifični simptomi so lahko neposredno ali posredno povezani z okvaro v celičnem jedru. Mitohondriopatija, ki temelji na nekaterih dednih genetskih napakah, se sprva kaže v tem, da se eden ali več proteinov, kodiranih v celičnem jedru, ki se skozi jedrske pore usmerjajo v mitohondrije, vodi do motenj v delovanju mitohondrijev. Mitohondriopatija lahko vodi do resnih težav tudi v mladosti, ker je oskrba z energijo skozi mitohondrije oslabljena. To je manj resnična okvara pri kodiranju in bolj napačno "navodilo" zaradi mutiranega zaporedja DNA. Druga skupina bolezni, ki jo sprožijo genetske napake in je znana kot Hutchinson-Gilfordov sindrom (HGPS), je posledica dejstva, da je določena beljakovina, ki jedrski membrani zagotavlja stabilnost, napačno kodirana. To vodi do deformacij celičnega jedra z resnimi posledicami. Vse znane oblike HGPS sprožijo drastično pospešen proces staranja, tako da je povprečna pričakovana življenjska doba le približno 14 let. Izredno redek HGPS sproži gen napake in posledično vodi do neposrednih okvar jedrske membrane. Povezava nemško-belgijske raziskovalne skupine amiotrofične lateralne skleroze (ALS) in frontotemporalno demenca (FTD) do odpovedi beljakovine TDP-43, ki ima običajno vlogo pri kodiranju beljakovin v jedru. Raziskovalna skupina je ugotovila, da se TD-43 odlaga zunaj jedra in skozi jedrske pore ne more več vstopiti v jedro, kar mu preprečuje, da bi tam opravljalo svojo funkcijo.