Fenilalanin je proteinogena esencialna aminokislina z aromatičnim šestčlenskim obročem, ki deluje kot gradnik mnogih beljakovin in peptidi. Poleg tega ima fenilalanin pomembno vlogo pri dušik presnovo in se lahko pretvori v jetra na tirozin, drugo proteinogeno aminokislino. Fenilalanin in tirozin igrata pomembno vlogo pri sintezi insulina, melanin, tiroksinin nevrotransmiterji dopamin, serotoninain tiramin.
Kaj je fenilalanin?
Fenilalanin je bistvena alfa-aminokislina, ki je za razliko od večine proteinogenih aminokisline, je bioaktiven ne le v L-obliki, ampak tudi v omejenem obsegu kot enantiomer v R-obliki. Čeprav je R-fenilalanin biokemično večinoma neaktiven in se pojavlja izključno pri umetni proizvodnji aminokisline, se razpravlja o tem, kakšno vlogo ima D-fenialanin pri nadzoru nekaterih nevrotransmiterjev znotraj bolečina zapleteno. Kot značilna strukturna značilnost ima fenilalanin preprost aromatičen šestčlenski obroč (benzen obroč) s pritrjeno verigo ogljikovodikov. Kemijska strukturna formula je C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, pri čemer skupina C6H5 označuje benzen prstan. Aminokislina je amfifilna, kar pomeni, da je topna tako v maščobah kot v voda. Iz kemijske formule je razvidno tudi, da je fenilalanin v celoti sestavljen iz ogljika, vodik, dušik in kisik, snovi, ki so povsod prisotne. Redke kovine, minerali or elementi v sledovih niso del aminokisline. Kljub temu človeški metabolizem ne more v zadostni meri sintetizirati fenilalanina iz tirozina, je pa odvisen od njegove oskrbe s hrano. Fenilalanin je v zadostnih količinah prisoten v številnih živalskih in rastlinskih živilih, zato se ni treba bati pomanjkanja aminokisline v običajni mešani mešanici. prehrana - ob predpostavki normalnega absorpcija zmogljivost v prebavni trakt.
Funkcija, učinek in naloge
Najpomembnejša funkcija in naloga fenilalanina je v njegovem sodelovanju pri gradnji mnogih beljakovin in peptidi. Prav tako je vključen v sintezo nekaterih hormoni ki imajo osrednji položaj pri nadzoru presnovnih procesov. So hormoni kot adrenalin, noradrenalin, L-dopa, PEA in melanin. Poleg tega L-fenilalanin služi kot osnovna snov, iz katere npr nevrotransmiter dopamin, serotonina, sintetizirajo se tiramin in drugi. L-fenilalanin služi tudi kot vhodna snov za esencialno aminokislino tirozin. Fenilalanin se v. Pretvori v tirozin jetra v dveh korakih s hidroksilacijo in z odcepitvijo a voda molekula. Fenilalanin hidroksilaza je encim, ki katalizira pretvorbo v tirozin. Alternativno oskrbo z aminokislino tirozinom, ki je prav tako bistvena, lahko - tako kot s fenilalaninom - dobimo z vnosom hrane. Za razliko od vseh ostalih aminokisline, ki kažejo bioaktivne učinke izključno v svoji L-obliki, ima D-enantiomer fenilalanina vsaj vpliv na občutek bolečina. Ugotovljeno je bilo, da mešanica L- in D-fenilalanina (racemična mešanica) kaže analgetično aktivnost. Verjetno je, da zmes DL blokira razgradnjo enkefalinov - lastnih v telesu opioidi - tako da se analgetični učinek podaljša in okrepi.
Oblikovanje, pojavnost, lastnosti in optimalne ravni
Esencialna aminokislina fenilalanin se absorbira s hrano. Ni prosto prisoten, ampak običajno kot del beljakovine ali polipetida v kemično vezani obliki. Da je aminokislina na voljo za presnovo, je treba med prebavo najprej razgraditi ustrezne beljakovine, nato pa jih z nadaljnjimi metabolizmi ločiti od dodatnih encimi. L-fenilalanin se sintetizira po tako imenovani poti šikimske kisline. To vključuje zapleteno biokatalitsko verižno reakcijo, ki jo avtotrofne rastline in bakterije posedovati. Posebnost avtotrofnih organizmov je njihova sposobnost tvorjenja organskih snovi iz izključno anorganskega materiala. Prosti L-fenilalanin je grenkega okusa, njegov D-enantiomer, ki nastaja izključno med industrijsko proizvodnjo, pa ima sladkast ključi. Aminokislina je na primer na voljo kot prehrana dopolnjujejo in je tudi del umetnega sladila aspartam.Liofenilalanin, ki je na voljo v biološki obliki, je v številnih živilih v vezani obliki. Njegova vsebnost je še posebej visoka v posušenem grahu in soji, v orehih in buče semen ter v različnih vrstah rib in mesa. Potrebe po fenilalaninu so močno odvisne od zaloge tirozina. Če tirozin ni na voljo v prehrana, telo potrebuje od 38 do 52 mg na kg telesa masa. Če je tirozin na voljo v prehrana, dnevna potreba pade na le 9 mg na kg telesa masa. Živila, ki vsebujejo fenilalanin, praviloma vsebujejo tudi ustrezno količino tirozina. Priporočilo FAO / WHO iz leta 1985 je kombinirana potreba po L-fenilalaninu in L-tirozinu po 14 mg na kg telesa. masa vsak dan. Tako odrasla oseba z 80 kg telesne mase dnevno potrebuje 1,120 mg obeh snovi.
Bolezni in motnje
Simptomi pomanjkanja v primeru trajno nezadostne zaloge fenilalanina in tirozina v prehrani so izjemno redki, lahko pa imajo resne posledice, zlasti na nevronskem področju. Razen okvare sinteze mnogih hormoni in nevrotransmiterjev, se pomanjkanje lahko kaže tudi z motnjo v mielinizaciji živčnih vlaken. Nasprotno od pomanjkanja, prekomerne koncentracije fenilalanina (fenilketonurija), se lahko pojavijo zaradi genetske presnovne motnje. Bolezen se deduje avtosomno recesivno in povzroči zmanjšano proizvodnjo encima fenilalanin hidroksilaze, ki lahko fenilalanin pretvori v tirozin. Zmanjšana encimska aktivnost vodi do močnega povečanja aminokisline, tako imenovane fenilketonurija, ker je pretvorba v tirozin hkrati pot razgradnje fenilalanina. Hkrati pride do pomanjkanja tirozina, ker je sintezna pot blokirana. Druga dedna bolezen v tem kontekstu je Hartnupov sindrom. To je presnovna motnja, ki moti transport fenialanina čez celična membrana. To povzroča resne težave v CNS, kožain prebavni trakt.
