Fosfolipidi: delovanje in bolezni

fosfolipidi so ključnega pomena pri gradnji celičnih membran. Predstavljajo kompleksne lipidov ki vsebujejo fosfor estra povezava. So tudi amfifilni, ker imajo hidrofilno in lipofilno domeno.

Kaj so fosfolipidi?

fosfolipidi so glicerol ali sfingozin estri, ki vsebujejo po dve maščobni kislini molekule in fosforna kislina ostanek, ki pa se lahko esterificira z različnimi alkoholi. So osnovni gradniki celičnih membran in celičnih organelov. Tam tvorijo dvojno lipidno plast, ki ločuje znotrajcelični prostor od zunajceličnega. Oba prostora imata vodna okolja, katerih molekule ne pridejo v stik med seboj. Fosfolipid molekule vsaka vsebuje hidrofilno in lipofilno regijo. Hidrofilno regijo predstavlja glicerol in fosfat skupina, poleg tega pa pogosto tudi alkohol esterificirani na fosfat skupino. Lipofilno območje se nahaja na ostankih maščobnih kislin. Lipofilne skupine se odlagajo skupaj, medtem ko so hidrofilne skupine odmaknjene druga od druge. Tako dvoslojni lipid vsebuje po dva hidrofilna sloja, ki omejujeta celico navzven in znotraj. Znotraj dvosloja leži lipofilna regija. The Fosfolipidi so razdeljeni na fosfogliceride in sfingomieline. Poleg tega fosforna kislina ostanke lahko med drugim esterificiramo s holinom, etanolaminom ali s serinom. V primeru fosfogliceridov to povzroči fosfatidilholine (lecitin), fosfatidiletanolamini ali fosfatidilserini.

Funkcija, delovanje in vloge

Fosfolipidi predstavljajo glavno sestavino biomembran. V tej funkciji ločujejo notranjost celice od okoliškega prostora. Hkratna hidrofilnost in lipofilnost omogočata, da fosfolipidi posredujejo med njimi vode in olje kot mejni sloj. Tako se lipofilne snovi vežejo na lipofilni konec molekule. Polarne snovi in ​​vodni Rešitve vežejo v hidrofilni regiji. Oboje vode, vodotopne spojine in v vodi netopne, vendar v maščobah topne spojine se istočasno vnesejo v raztopino. V vode, fosfolipidi vedno tvorijo dvoslojne sloje s svojimi deli hidrofilne molekule, obrnjenimi proti vodi, in njihovi deli lipofilnih molekul, ki gledajo stran od vode. Hkrati membrane tvorijo prostore, znotraj katerih lahko potekajo biokemične reakcije, ki jih zunanji vplivi ne motijo. Nepolarna območja fosfolipidov prispevajo k njihovi tekočini. Čeprav se nepolarni ostanki maščobnih kislin združujejo, molekulski interakcije tukaj so šibki zaradi nepolarnosti. Tako se lahko ogljikovodikovi repi brez težav premikajo med seboj. Hidrofilne glave so si resnično naklonjene. Vendar pa so tam prisotne močnejše vezivne sile za polarne molekule. Lipofilni značaj celična membrana ločuje dve vodni okolji drug od drugega, tako da lahko biokemične reakcije nemoteno potekajo na obeh območjih. S pomočjo prevoza beljakovinmolekule ali ione lahko selektivno prenašamo po kanalih, vgrajenih v dvojno membransko plast. Receptorji v dvojni membrani oddajajo signale v notranjost celice. Mehurčki se lahko ločijo od fosfolipidne membrane, ki lahko prevzame snovi, tuje celici, ali pa jih sprosti encimi or hormoni v zunajcelični prostor. Poleg tega poleg funkcije membranskega gradnika lecitin služi tudi kot izhodišče za tvorbo nevrotransmiterjev acetilholin in noradrenalina. Prav tako igra pomembno vlogo v okviru prebave maščob.

Nastanek, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Fosfolipidi, ki so prisotni v membranah, so fosfatidilholin (lecitin), fosfatidiletanolamin, fosfatidilserin, fosfatidilinozitol in sfingolipidi. Poleg tega holesterol in njegovi derivati ​​zagotavljajo fluidnost membrane. The lipidov obrnjena proti celični površini je lahko glikozilirana. Sinteza fosfolipidov poteka v gladkem endoplazemskem retikulumu. Od tam se molekule v obliki veziklov prepeljejo do svojega cilja in vključijo v membrano. V človeškem telesu je fosfolipidov še posebej veliko možganov, kostni mozeg, jetra or srce, poleg njihovega običajnega pojavljanja v vsakem celična membrana. Živila, še posebej bogata s fosfolipidi, so rumenjaki, semena, korenine, gomolji, gobe, kvas in rastlinska olja.

Bolezni in motnje

V povezavi s fosfolipidi je znan tako imenovani antifosfolipidni sindrom. Ta motnja se pojavlja predvsem pri ženskah in je značilna povečana incidenca arterijskih in venskih tromboza. Kot rezultat, srce napadi, kapi, pljučne embolije ali tromboze se pogosto pojavijo. Paradoksalna krvavitev se pojavi v koža, kar ima za posledico povečano porabo trombociti. Pogosto se zgodijo splavi. Vzrok te bolezni je avtoimunska motnja. The imunski sistem je usmerjen proti nekaterim fosfolipidom, kot sta kardiolipin ali protrombin. Vendar so to vedno protitelesa proti fosfolipidom povezanim beljakovin. Sindrom se pojavlja tako sam kot v okviru različnih avtoimunske bolezni, ki spadajo v revmatično skupino. Najpogostejša osnovna bolezen je sistemska eritematozni lupus (SLE). Vendar pa se antifosfolipidni sindrom lahko pojavi tudi v okviru malignih tumorjev ali virusa HIV. Sekundarni antifosfolipidni sindrom se lahko pojavi tudi pri revmatoidu artritis, eritematozni lupus or Sjögrenov sindrom. Pomembno vlogo v patogenezi bolezni ima beljakovina beta-2-glikoprotein I. Prisoten je kot monomer v kri in se med drugim veže na celična membrana of monociti in trombociti, pri čemer se trombociti aktivirajo. Ko se veže na celično membrano, se molekula pretvori v konformacijske spremembe, zaradi katerih je izpostavljena napadom določenih protitelesa. Posledica tega je nastanek dimera, ki se lahko veže na različne receptorje, ki se nahajajo v membrani. Posledično se aktivira tvorba trombov. Obstaja tudi posebna oblika bolezni, ki še posebej prizadene mlade moške od drugega do četrtega desetletja življenja. To je redek Hughes-Stovinov sindrom s podobnimi simptomi.