Ribosom predstavlja kompleks ribonukleinska kislina z različnimi beljakovin. Tam poteka sinteza beljakovin v skladu z nukleotidnim zaporedjem, shranjenim v DNA s prevajanjem v polipeptidno verigo.
Kaj je ribosom?
Ribosomi so sestavljeni iz rRNA in različnih strukturnih beljakovin. RRNA (ribosomska RNA) se prepiše v DNA. Tam so v obliki rDNA geni za sintezo ribosomske RNA. RDNA se ne transkribira v beljakovin, vendar le v ribosomsko RNA. V tem procesu rRNA služi kot osnovni gradnik ribosomi. Tam katalizira prevajanje genskih informacij mRNA v beljakovine. Beljakovine znotraj ribosomi niso kovalentno povezane z rRNA. Strukturo ribosoma držijo skupaj, medtem ko dejansko katalizo sinteze beljakovin izvaja rRNA. Ribosomi so sestavljeni iz dveh podenot, ki se sestavita v ribosom samo med sintezo beljakovin. Njihovi gradniki se sintetizirajo v jedru DNK. Tam nastajajo tako rRNA kot proteini, ki se zberejo v dve podenoti znotraj jedra. Skozi jedrske pore vstopijo v citoplazmo. V evkariontski celici je od 100,000 do 10,000,000 ribosomov, odvisno od aktivnosti sinteze beljakovin. V celicah z zelo aktivno sintezo beljakovin je več ribosomov kot v celicah z nižjo aktivnostjo. Poleg citoplazme najdemo tudi ribosome v mitohondriji ali v rastlinah v kloroplastih.
Anatomija in zgradba
Kot smo že omenili, so ribosomi sestavljeni iz rRNA in strukturnih beljakovin, ki so odgovorne za pravilno pozicioniranje in kohezijo strukture. Po sintezi v jedru nastaneta dve podenoti, ki se sestavita v ribosom šele med sintezo beljakovin s stikom z mRNA. Po zaključku biosinteze beljakovin se ustrezni ribosom ponovno razgradi v svoje podenote. Pri sesalcih je majhna podenota sestavljena iz 33 beljakovin in ene rRNA, velika podenota pa je sestavljena iz 49 proteinov in treh rRNA. Ob stiku z mRNA, ki prenaša genetske informacije iz DNK za določeno beljakovino, se obe podenoti sestavita, da tvorita pravi ribosom, na kateri se lahko začne sinteza beljakovin. Ribosomski proteini običajno sedijo na njegovem robu. Ribosome lahko najdemo proste v citoplazmi ali vezane na membrano v endoplazemskem retikulumu. Stalno se izmenjujejo med prostim in membransko vezanim stanjem. Iz ribosomov, ki se nahajajo v prosti citoplazmi, nastajajo beljakovine, ki jih je treba takoj sprostiti tudi v citoplazmo. Beljakovine se tvorijo v endoplazmatskem retikulumu in s kotranslacijskim prenosnikom beljakovin vstopijo v lumen ER. Večinoma so to beljakovine, ki nastajajo v celicah, ki tvorijo izločanje, kot je trebušna slinavka.
Funkcija in naloge
Naloga ribosomov je katalizirati biosintezo beljakovin. Dejanske genetske informacije o beljakovinah prenaša mRNA, ki se transkribira v DNA. Ko zapusti jedro, se takoj veže na ribosom za sintezo beljakovin. V tem procesu se sestavita obe podenoti. Poleg tega individualno aminokisline se s tRNA prenašajo iz citoplazme v ribosome. Tam obstajajo tri vezavna mesta tRNA. To so mesta aminoacila (A), peptidila (P) in izhoda (E). Na začetku sinteze beljakovin dve mesti, A in P, najprej zasede aminokislinska tRNA. To stanje se imenuje pred-translacijsko stanje. Po tvorbi peptidne vezi med obema aminokislinese vzpostavi post-translacijsko stanje, kjer mesto A postane mesto E in mesto P postane mesto A, nova tRNA pa na novem mestu P zasidra tri nukleotide. Nekdanja tRNA na mestu P, brez aminokisline, je zdaj izločena iz ribosoma. Stanja med sintezo beljakovin nenehno nihajo. Za vsako spremembo je potrebna visoka aktivacijska energija. Posamezna tRNA molekule priklopite na ustrezni komplementarni kodon mRNA. V tem procesu poteka sinteza beljakovin med obema podenotama ribosoma v strukturi v obliki tunela. Dejansko biosintezo nadzira velika podenota ribosoma. Majhna podenota nadzoruje delovanje rRNA, ker sinteza poteka v nekakšnem rovu, so beljakovinske verige, ki med sestavljanjem beljakovin še niso dokončane, zaščitene pred razgradnjo s popravilom encimi. V tej obliki bi bile te beljakovine prepoznane kot okvarjene v citoplazmi in takoj razgrajene. Po popolni sintezi beljakovin se ribosom ponovno razgradi v svoje podenote.
Bolezni
Motnje sinteze beljakovin lahko vodi do resnih zdravje težave. Urejeno napredovanje tega procesa je bistvenega pomena za življenjske funkcije. Vendar pa obstajajo nekatere mutacije, ki vplivajo na strukturne beljakovine ali mRNA. Ena bolezen, pri kateri naj bi bili vzrok mutacije ribosomskih proteinov, je znana kot Diamond-Blackfan anemija. Diamond-Blackfan anemija je zelo redek kri motnja, pri kateri je motena sinteza rdečih krvnih celic. Anemija rezultatov, ki organom preprečuje zadostno oskrbo z kisik. Zdravljenje je sestavljeno iz vseživljenjskega zdravljenja kri transfuzije. Poleg tega obstajajo še druge fizične napake. Po eni teoriji nepravilno delovanje ribosomskih proteinov vodi do povečane apoptoze predhodnih celic eritrocitov, kar povzroča anemijo. Večina mutacij se pojavi spontano. Dedovanje sindroma je mogoče dokazati le v 15 odstotkih vseh primerov.
