Glikogen: delovanje in bolezni

Glikogen je sestavljen iz glukoze enote in je polisaharid. V človeškem organizmu služi za oskrbo in shranjevanje glukoze. Nabiranje glikogena se imenuje sinteza glikogena, razgradnja pa glikogenoliza.

Kaj je glikogen?

Glikogen je sestavljen iz nečesa, čemur pravimo glikogenin, osrednja beljakovina, ki ji pripada tisoče glukoze molekule so nato pritrjeni. Dodatno razvejanje se pojavi tudi na glukozi molekule, ki omogoča sintezo ali shranjevanje molekule glikogena v različnih tkivih. Sem spadajo mišice, jetra, nožnica, maternice in možganovoziroma. Vendar shranjeni ogljikovi hidrati je mogoče zagotoviti ali mobilizirati samo v jetra ker se encim glukoza-6-fosfataza nahaja v jetrih. Na glikogen lahko gledamo kot na zalogo energije, ki se uporablja med fizičnim naporom ali lakoto. Če zaloge glikogena zmanjka, se maščoba v skladišču nato razgradi. Razgradnja glikogena na glukozo je znana kot glikoliza, kar lahko štejemo za osrednji proces presnova energije.

Funkcija, učinek in naloge

Zalogo glikogena uporabljajo izključno mišice same; jetra shrani glikogen in ga nato da na voljo drugim celicam. Ta proces igra pomembno vlogo, zlasti v stanju spanja, kot so celice medulle nadledvične žleze ali eritrocitov lahko na ta način oskrbimo z energijo. Poleg tega kri ravni glukoze uravnavajo različni [[hormoni]] s pomočjo kopičenja in razgradnje glikogena. Glukagon in adrenalin spodbujajo razgradnjo, medtem ko kopičenje spodbuja insulina. Oblikovanje glukagon in insulina poteka v delih trebušne slinavke. Za dopolnitev se uporablja glikogen, ki je shranjen v jetrih kri glukoze in oskrbe možganov in eritrocitov. Ko se jetra napolnijo z glikogenom, predstavljajo organ z najvišjo vsebnostjo koncentracija glikogena (100 mg glikogena na g jeter). Glikogen, shranjen v mišicah, pa je samo za osebno uporabo in tu lahko shranimo približno 250 g glikogena.

Oblikovanje, pojavnost, lastnosti in optimalne vrednosti

Ko škrob zaužijemo s hrano, encim alfa-amilaze razgradi v izomaltozo in maltoza v usta in dvanajstnikoziroma. Ti se nato z nadaljnjim pretvorijo v glukozo encimi. Za sintezo glikogena je potreben glikogenin, protein, ki se nahaja v središču molekule glikogena. S pomočjo tega encima in glukoze-6-fosfat, raztezek sladkorja stranske verige. Pred tem glukoza-6-fosfat se še vedno pretvori v glukozo-1-fosfat. Glikogen se razgradi s pomočjo glikogen fosforilaze. Ko je terminal glukoza molekule se razgradijo, glukoza-1-fosfat se oblikuje. Skupaj lahko v človeškem telesu v obliki glikogena shranimo 400 g glukoze. Posameznih molekul glukoze ni mogoče shraniti, ker bi te pritegnile preveč vode v celico, zaradi česar poči. Vse celice - z izjemo eritrocitov - lahko proizvaja ali gradi glikogen. Za shranjevanje glikogena sta pomembna predvsem dva organska sistema:

  • Muskulatura: glikogen shranjuje samo zase.
  • Jetra: shranjuje glikogen, da lahko z njim oskrbi organizem

Presnova glikogena ima različne naloge v mišicah in jetrih, zato je tudi urejena na različne načine. Uredba je bodisi hormonska bodisi alosterična. Alosterična regulacija se začne znotraj celice. V mišicah pride do povečanega AMP, ki aktivira fosforilazo. Tu pomanjkanje ATP kompenzira povečana razgradnja glikogena. Po drugi strani glukoza-6-fosfat in ATP delujejo kot zaviralci. Označujejo, da sta na voljo dovolj glukoze in energije, zato razgradnje ni potrebno. Takšna regulacija ni mogoča v jetrih, kjer je glukoza zagotovljena za druge organe in je telo ne porabi samo. V jetrih glukagon signalizira potrebo po glukozi, medtem ko je v mišicah, adrenalin je odgovoren za to. V obeh primerih se poveča raven cAMP, zaradi česar se glikogen razgradi. insulinpo drugi strani znižuje raven cAMP in posledično vodi do kopičenja glikogena.

Bolezni in motnje

Zelo redka motnja so tako imenovane glikogenoze, ki so genetske. To je prirojena bolezen za shranjevanje, za katero je značilna nenormalna vsebnost glikogena. Pri boleznih shranjevanja glikogena telo ne more pretvoriti glikogena v glukozo, včasih pa je motena proizvodnja glikogena ali izkoriščanje glikogena. Ločimo lahko glikogenoze v jetrih in mišicah. Eden od simptomov jetrne glikogenoze je povečana jetra v katerem je shranjena povečana maščoba ali glikogen. Tudi bolniki so nagnjeni k nizke rasti in hipoglikemija. Pri mišični glikogenozi, izgubljanju mišic, mišicah krčiali se pojavi mišična oslabelost. Zdaj je znanih trinajst različnih vrst glikogeneze, ki so razvrščene v mišične ali jetrne oblike in označene z rimskimi številkami. Motnje shranjevanja glikogena so posledica avtosomno recesivne dediščine, v maternici pa jih lahko zazna amniocenteza. Glikogeneze zdravimo v glavnem simptomatsko. Terapija vključuje na primer dihanje in fizioterapija ali posebna prehranska priporočila. V nadaljnjem tečaju je umetna prehrana oz prezračevanje pogosto postanejo tudi nujni.