Hemopexin: delovanje in bolezni

Hemopeksin je glikoprotein, ki nase veže prosti hem in s tem preprečuje oksidativne poškodbe v tkivih. The jetra prevzame kombinirani hem-hemopexin kompleks in postane neškodljiv. Nenormalne ravni hemopeksina lahko opazimo na primer pri malignih melanoma in hemolitična anemija.

Kaj je hemopexin?

Beljakovina hemopexin ima močno vezavno sposobnost na hem, ki jo najdemo v hemoglobina, encimiin mioglobin. Nevezani hem lahko vodi do oksidativne stres, zato ga mora telo uravnavati. Hemopeksin je znan tudi kot beta-18-glikoprotein. Glikoproteini niso sestavljeni samo iz beljakovin, ampak imajo tudi ogljikohidratno komponento. Hemopexin spada tudi med beta-globuline, ki so podskupina globulinov. Te beljakovin najdemo v kri v serumu in niso topni v voda. Njihove funkcije so povezane z imunski sistem, med drugim. Poleg tega imajo številne posebne funkcije kot encimi, biološki transport molekule ali regulatorji kri lastnosti, na primer pH. Poleg beta-globulinov v človeškem telesu obstajajo še tri skupine, ki jih biologija imenuje alfa-1-, alfa-2- in gama-globuline.

Funkcija, učinki in vloge v telesu in zdravju

Ko hemopexin v molekuli izpolni molekulo prostega hema kri, obe snovi tvorita medsebojno vez. V krvi se hem pojavlja kot del rdečega krvnega pigmenta hemoglobina, ki vsebuje železo in predstavlja sestavino rdečih krvnih celic (eritrocitov). Njegova glavna naloga je prevoz kisik. V mišicah, hemoglobina ustreza mioglobin, ki pa lahko veže kisik veliko močneje. Z oblikovanjem hem-hemopeksinskega kompleksa hemopexin ščiti organizem pred poškodbami s prostim hemom, ki lahko povzroči škodljivo oksidacijo tkiva. Tako imenovani reaktivni kisik vrste posredujejo v procesu. Sem spadajo radikali, kot so alkoksilni radikal, hidroksilni radikal in peroksilni radikal, pa tudi hidroperoksid, hipokloritni anion, ozon in vodik peroksid. V nadzorovanih pogojih človeško telo uporablja takšne reaktivne kisikove vrste za boj proti parazitom, bakterije in virusi. Pretvorba energije v mitohondriji sprošča tudi majhne količine reaktivnih vrst kisika. Vendar, zlasti v višjih koncentracijah vodi do oksidativne stres, ki ne vpliva samo beljakovin in encimi, lahko pa vpliva tudi na citomebrane in gene. Če je oksidacija posledica prostega hema, lahko hemopeksin pomaga omejiti škodo ali preventivno ustaviti postopek, preden pride do večjih okvar. Po nekaterih študijah ima hemopeksin tudi vlogo pri vnetnih procesih. Vendar pa so raziskovalci ugotovili, da sta povišana in znižana raven hemopeksina v korelaciji. Natančna pravila, ki jih upoštevajo osnovni postopki, še niso dokončno določena.

Nastanek, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

V svoji primarni strukturi hemopeksin sestavlja 462 aminokisline ki so gradniki, povezani s pomočjo peptidnih vezi v dolgo verigo. HPX gen, ki se pri človeku nahaja v enajstem kromosomu, je odgovoren za sintezo beljakovin. Tako kot načrt tudi genetska koda določa zaporedje aminokisline znotraj take verige. Ribosomi uporabite kopijo DNA (messenger RNA ali mRNA), da genske informacije prevedete v polipeptid. Po končanem prevajanju se proizvedena aminokislinska veriga zloži in sčasoma prevzame prostorsko strukturo hemopeksina. Le v tej tridimenzionalni obliki je bioprotein popolnoma funkcionalen. Hemopexin se proizvaja v jetra, ki sintetizira tudi večino drugih globulinov. Poleg tega jetra je odgovoren za proizvodnjo hema in absorbira hemopeksin, ko je nanj vezal hem. Ta postopek je del naravnega čiščenja krvi človeškega telesa. V krvnem serumu se raven hemopeksina pri zdravih ljudeh giblje med 50 in 115 mg na deciliter.

Bolezni in motnje

Nenormalne ravni hemopeksina se lahko pojavijo v okviru različnih bolezni. V prisotnosti malignih melanoma, izmerjeno koncentracija se lahko poveča. Maligni melanomi so maligni tumorji, ki rastejo iz melanocitov. Melanociti so koža celice, ki vsebujejo pigment melanin.Ta snov ni odgovorna samo za barvni odtenek koža, ampak tudi absorbira UV svetlobo. Čeprav je absorpcija ni popoln, je ta mehanizem pomembna zaščita pred potencialno škodljivim sevanjem. UV sevanje je sestavni del naravne sončne svetlobe. Zato pretirano sončenje in sončne opekline spadajo med dejavniki tveganja povezane z razvojem melanoma. Maligni melanom je znana tudi kot črna koža rak ker se bolezen pokaže kot temen tumor rjave do črne obarvanosti kože. Statistično pa zunaj vidni melanom izgine pri približno 20% prizadetih. Vendar pa je ta vrsta rak pogosto se širi v zgodnji fazi in vodi do nadaljnjih razjed v drugih regijah. Možnosti zdravljenja vključujejo kirurško odstranitev tumorja in po potrebi obsevanje terapija or kemoterapija. Če maligni melanom je že metastaziral, terapija te tudi upošteva. V hemolitičnih anemijase vsebnost hemopeksina v krvi običajno zmanjša, saj je za to obliko anemije značilno raztapljanje rdečih krvnih celic, ki vsebujejo hem (eritrocitov). Hemopeksin veže sproščeni hem in mu daje drugačno splošno strukturo s spremenjenimi lastnostmi kot neobremenjeni hemopeksin. Z analizo lahko laboratorijski testi torej zaznajo zmanjšano raven hemopeksina v krvnem serumu - v nekaterih primerih beljakovin sploh ni več mogoče zaznati. Patološka hemoliza se pojavi v okviru različnih bolezni, vključno s srpastimi celicami in sferocitnimi celicami anemija, rezus nezdružljivostin malarija.