Hidroksilizin je neklasična proteinogena aminokislina. Vključen je v ustrezen protein kot lizin in hidroliziran v hidroksilizin znotraj polipeptida s pomočjo encima. Predstavlja eno glavnih sestavnih delov sistema kolagen beljakovin of vezivnega tkiva.
Kaj je hidroksilizin?
Hidroksilizin je proteinogena aminokislina, ki se najprej vgradi v beljakovino kot lizin. Zato gre za nekanonično proteinogeno aminokislino. Izraz "kanonični" pomeni klasično. Torej za to aminokislino ni ločenega kodona. Hidroksilizin najdemo predvsem v kolagen of vezivnega tkiva in v glikoproteini. Tam, lizin se z encimskimi procesi pretvori v hidroksilizin. Pri tem se le del lizina pretvori v hidroksilizin. Lastnosti ustreznih kolagenov so odvisne od količine hidroliziranih ostankov lizina in prolina. V prosti obliki lahko hidroksilizin izoliramo kot hidroklorid. Hidroklorid hidroksilizin je bež prahu z tališče ta se giblje od 225 do 230 stopinj. Je osnovna aminokislina, ki tudi tvori beljakovin ki vsebujejo hidroksilizin reagirajo bazično. Hidroksilizin je odkril ameriški biokemik in soustanovitelj "klinične kemije" Donald Van Slyke (1883 - 1971).
Funkcija, delovanje in vloge
Hidroksilizin ima velik pomen pri gradnji vezivnega tkiva. Glikoproteini vsebujejo tudi hidroksilizin, da tvorijo glikozidne vezi beljakovin z sladkorja ostanki na hidroksilnem ostanku. Znotraj kolagen, odgovoren je za zamreževanje posameznih beljakovin molekule. Skupaj s hidroksilprolinom, hidrolizirano obliko prolina, je prav tako ključnega pomena pri gradnji terciarnih in kvaternarnih struktur kolagena. Hidroksilacijo lizina katalizira encim lizilhidroksilaza s sodelovanjem kofaktorjev železo ioni in askorbinska kislina (vitamin C). distribucija Vzorec hidroksiliranih ostankov lizina v kolagenu ni niti posebej tog niti prožen. Obstajajo ponavljajoči se vzorci. Vendar pa obstajajo tudi celotna območja znotraj beljakovin, ki ne vsebujejo hidroksiliranih ostankov lizina. Medtem ko je hidroksiprolin odgovoren za vijačno strukturo kolagena tako, da veže tri beljakovinske verige, navzkrižne povezave med različnimi proteini molekule tvorijo se preko hidroksilnih skupin hidroksilizina. Poleg tega te molekularne skupine služijo tudi kot vezivno mesto glikozidne vezi z a sladkorja. Na splošno to zagotavlja moč vezivnega tkiva. Če v vodi primanjkuje hidroksilizina beljakovin, ni ga mogoče odpraviti z dodatnim vnosom aminokisline. Kodona za prosti hidroksilizin ni, zato njegova vključitev v ustrezen protein ni mogoča. Vrednost prehrane dodatki z dodatki hidroksilizina je zato zelo vprašljiva. Zato mora biti pomanjkanje posledica nezadostne hidroksilize lizina.
Nastanek, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti
Hidroksilizin najdemo le v kolagenu ljudi in živali. Poleg tega obstaja več glikoproteinov, ki vsebujejo tudi hidroksilizin. Med njimi so med drugim adiponektin. Adiponektin je hormon, ki se proizvaja v maščobnem tkivu in pomembno vpliva na učinkovitost insulina. Pri nekaterih so odkrili tudi hidroksilizin bakterije kot Staphylococcus aureus. distribucija hidroksiliranega lizina v kolagenu ni enakomerno. Obstajajo položaji, kjer ga skoraj vedno najdemo. Na drugih območjih hidroksilizina skoraj nikoli ne najdemo. To neenakomerno distribucija določa strukturo kolagena. V strukturi kolagena s trojno vijačnico se vedno nahaja hidroksilizin na položaju Y ponavljajočega se zaporedja Gly-XY. V kratkih predelih z nehelično strukturo se hidroksilizin pojavlja tudi v drugih položajih.
Bolezni in motnje
Vezivno tkivo je popolnoma odvisno od prisotnosti hidroksilizina. Kolagen je lahko stabilen in močan le, če so zamrežene beljakovine molekule tudi delujejo. Povzroča pomanjkanje hidroksilizina šibkost vezivnega tkiva. Če je prisoten le v izjemno majhnih količinah ali ga sploh ne, ustrezen organizem ne bi bil sposoben preživeti. Vezno tkivo ne bi moglo več opravljati svoje funkcije omejevalnega in podpornega tkiva za organe. Dejansko obstajajo bolezni, ki so posledica pomanjkanja hidroksilizina, ker je ta aminokislina med biosintezo beljakovin sprva vključena kot lizin, ne more biti primarna pomanjkljivost. Hidroksilizin se tvori iz lizina v kolageni beljakovini s pomočjo lizilhidroksilaz. Tako je pomanjkanje hidroksilizina lahko samo posledica okvare tega encima ali njegove neustrezne funkcije. Tako obstaja skupina heterogenih prirojenih pomanjkljivosti vezivnega tkiva, znana kot Ehlers-Danlosov sindrom. Za to klinično sliko so lahko odgovorne številne mutacije. Med drugim je lahko lizilhidroksilaza okvarjena, tako da se premalo lizina hidroksilira. Ehlers-Danlosov sindrom se kaže s prenapetostjo koža in pretirano gibanje spoji. Notranji organi, plovila, tetive, prizadete so tudi vezi in mišice. Napoved je odvisna od resnosti okvare. Če je plovila vključeni, je pričakovati neugoden potek. Popolna odpoved encima lizilhidroksilaze je nezdružljiva z življenjem in je zato ne opazimo. Vendar tudi z nepoškodovanim encimom šibkost vezivnega tkiva se lahko v določenih okoliščinah pojavi zaradi njegove nizke aktivnosti. Potrebna je lizilhidroksilaza železo ioni in askorbinska kislina (vitamin C) kot kofaktorji. Če na primer vitamin C primanjkuje, pride do tako imenovane skorbut. Skorbut je pridobljena bolezen vezivnega tkiva, ki jo povzročajo manjkajoče hidroksilne skupine na ostankih prolina in lizina v kolagenu. Vzrok je nizka aktivnost prolin hidroksilaze in lizin hidroksilaze zaradi pomanjkanja askorbinske kisline.
